心房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一。为在胎儿期心房间隔发育不全所致。解剖类型主要有继发孔型缺损和原发孔型缺损，以前者最常见。由于左心房压力比右心房高，房间隔缺损时，左心房的血分流入右心房，其分流量的多少取决于心房压力阶差和缺损的大小以及心室的顺应性高低、肺血管阻力的状态。分流大者导致右心负荷增加，肺血流量增多，逐渐出现肺动脉高压，产生双向分流或变为右向左的逆向分流。

【临床表现】

1．本病的症状　症状的轻重取决于病理生理变化的程度。轻者可无症状，常在体格检查时被发现。继发孔型缺损症状出现晚，原发孔型缺损症状重且出现早。主要症状为劳累后心悸、气促、乏力，小儿易患呼吸系统感染，少数患者有心力衰竭、胸痛等。有右向左分流时可出现全身性发绀。症状随年龄增加而有加重趋势。

2．体格检查　可发现患者体格瘦小，发育较差。胸骨左缘第2～3肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，性质较柔和，为吹风样；肺动脉瓣区第2心音亢进，伴有固定分裂，一般无震颤可及，当肺动脉高度扩张，可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期吹风样杂音。晚期患者可出现发绀、杵状指（趾）以及肝大、水肿等心力衰竭体征。

【诊断要点】

1．根据病史及临床表现。

2．心电图检查　电轴右偏，P波高，大部分伴有不完全性右束支阻滞或完全性右束支阻滞，甚至右室肥厚；电轴左偏和逆钟向的向量环常提示原发孔房缺。

3．X线检查　肺血流增多，右心房室增大，肺动脉段突出，主动脉影缩小，分流量大者透视下肺门血管影粗而搏动强烈（肺门舞蹈征）。

4．超声心动图检查　右心室内径增大，主肺动脉内径增宽，室间隔与左心室后壁同向运动，房间隔回声失落，多普勒超声检查证实有分流，原发孔型缺损常可发现二尖瓣裂。(www.daowen.com)

5．右心导管检查　右心房血氧含量高于腔静脉，导管可通过缺损进入左心房。

【治疗】

房间隔缺损只要诊断确定，一般均需手术治疗。理由是心房间隔缺损难以自行闭合，并且可产生肺动脉高压、心力衰竭、房性心律失常等并发症。此外，外科修补房间隔缺损已成为很安全的方法。手术时机以在儿童期施行为最适宜，成年患者，只要无手术禁忌证亦应手术治疗，手术一般在体外循环下直视修补缺损，少数在单纯低温下直视修补。近年来，有通过心导管技术闭合缺损的非手术疗法的报道；房间隔缺损并发艾森曼格综合征时禁忌手术，可考虑肺移植或心肺联合移植。

【注意事项】

1．房间隔缺损一旦诊断明确，应在儿童期施行修补术最为适宜，以免影响发育。

2．并发症的预防见“心室间隔缺损”。

3．保健见“心室间隔缺损”。