第十章 痴呆临床表现
痴呆的临床表现包括认知损害症状、非认知性神经精神症状及体征和社会生活功能减退三个方面,其中社会生活功能减退是认知损害和非认知性神经精神症状的后果。
一、认知功能损害症状
(一)记忆障碍
记忆障碍是痴呆的核心症状,近事遗忘往往最早被患者家属或同事所发现。表现为东西常常放错或丢失、购物忘记付货款、交谈开始就忘了开头说什么,因此难以进行语言交流。常常因为记忆障碍而忘记赴重要约会、忘记回电话等。早期学习新知识、掌握新技能的能力减退,只能从事简单刻板的工作。随着病程进展,远期记忆也逐渐受累,记不住自己的出生年月、家庭住址和结婚时间、参加工作时间等生活经历,严重时连家里有几口人,他们的姓名、年龄都不能准确回答。
记忆减退包括记忆的识记、保存、再认和回忆四个部分的普遍减退。痴呆患者记忆减退的特点主要为短时记忆障碍和记忆保存障碍及学习新知识困难,表现为保存和回忆的减退,出现思维、语言、书写等能力的减退。多为隐匿起病,早期主要表现近记忆力受损,常易被患者及家人忽略,随后远记忆力也受损,使日常生活和社交能力受到影响,并随时间的推移而逐渐加重。
(二)语言障碍
语言是通过应用符号达到交流的能力,包括对符号理解和运用(表达)的能力。符号包括口头的和书面文字符号,亦包括姿势语言(手语或哑语、手势)。痴呆患者可出现各种语言障碍,主要表现为语言内容空洞、重复和累赘。其中找词困难是首先表现的语言障碍,经常忘记简单的词语,以致说出的话和写出来的句子常让人无法理解。
几乎各种类型的失语都可以在不同类型的痴呆患者中发现,包括主动交谈、复述、命名、听理解、阅读和书写功能的减退,常表现为主动谈话少、口语量减少、找词困难、回答问题语速变慢;或自发谈话多,语量正常、发音正常、但缺乏有实质意义。所有失语者均有不同程度的命名障碍和听理解障碍,出现错语症,交谈能力减退,阅读理解受损,最后完全失语。痴呆后期可以出现言语不能,或缄默。
(三)失认及失用
失认即排除意识障碍、感官功能不全、注意力下降,以及过去未接触过等原因,在面对某物时不能以相应感官认识该物;痴呆患者通常视觉失认和听觉失认,其中以视觉失认较常见,如视物失认、颜面失认等。视觉失认表现为对物体或人物形象、颜色、距离和空间环境等失认。轻症患者容易在陌生的地方迷失方向,严重者对熟悉的地方也会迷路,不能辨别物品,不能辨认亲友甚至自己。听觉失认主要表现为患者不能识别周围环境声音的意义,对语言的语音、语调不能辨认,从而不能理解语言的意义。
失用则是指感觉、肌力和协调运动正常,但不能进行有目的的动作。如不能按口头指令完成动作,不能模仿动作。严重者可表现为诸如穿外套时手伸不进袖子,铺台布不能把台布的角和桌角对齐,不能画最简单的几何图形等。痴呆患者的失用多见观念失用及观念运动性失用,简单动作可以完成,但是稍微复杂或技巧性的随意运动完成困难,动作笨拙,显得很不连贯、不确定。患者进食不会使用餐具,而用手抓或直接用嘴去吃。
(四)失算
计算力障碍常表现算错账、付错钱、不能回忆以前所学的乘法口诀、没有量的估价、对数字和运算符号认识障碍,最后连最简单的计算也不能进行。
(五)视觉空间感知障碍
视空间认识功能是指认识物与物之间的方位关系、物与观察者之间的空间关系及景物的方位的能力。由于视觉造成物体在空间内的各种特性的认识障碍称为视觉性空间知觉障碍,亦称视空间功能障碍。患者表现为不能找到自己住的房间,不认识非常熟悉的路,弄不清衣物的上下、左右等,对明显可见的物体不能凭视觉来判断定位,也就是在所见的两个物体中,不能判断哪个物体距自己更近;画图测验(如画钟测验、MMSE中的描图测验等)不能准确临摹简单的图形。
(六)定向障碍
可以出现时间、地点、人物以及自我定向障碍。如患者不知何年、何月、何日,不知道现在是上午还是下午,因而可能深夜起床去进行刷牙、洗脸等早晨的事情。
(七)执行功能障碍
执行功能障碍是痴呆的常见表现,与额叶或有关的皮质下通路功能障碍有关。执行功能包括动机,抽象思维、复杂行为的计划和组织等高级认知功能。执行功能障碍表现为日常工作和学习能力下降,组织、计划和管理能力减退。分析事物的异同、连续减法、词汇流畅性测验和连线测验等神经心理测验可反映执行功能的受损情况。
二、非认知性精神行为症状
(一)思维内容障碍
多为非系统的思维内容障碍,可出现妄想症状,如被窃妄想、被害妄想、贫穷妄想以及嫉妒妄想。其中,由于痴呆患者容易忘记物品的放置位置,因此认为物品被窃是最常见的妄想,严重时确信有人入室偷窃。痴呆患者的妄想往往不系统、结构不严密,时有时无,变化多端。
(二)幻觉
各种幻觉都可出现,但以视幻觉较为常见,也可有其他言语性幻听。视幻觉多往往看见偷窃者或已故亲人,与之对话;几乎所有患者有失眠或夜间谵妄。较少见的幻觉有嗅幻觉和味幻觉,例如闻到物质燃烧的异味等。
(三)情感障碍(www.daowen.com)
情感迟钝和情感淡漠是痴呆患者的常见症状。早期呈现情绪不稳,有时情感失去控制能力,变得肤浅而多变,表现焦虑不安,忧郁消极,或无动于衷,或勃然大怒,易哭易笑,不能自制。在疾病演进中逐渐变得淡漠及迟钝,患者对外界刺激表现平淡或完全缺乏相应情感反应。对周围事物漠不关心,细微情感丧失最为明显。患者内心体验极为贫乏,往往不愿意交谈,对家人漠不关心。部分病人在痴呆的早期可能以抑郁、焦虑、欣快和易激惹等为主要突出表现。
(四)人格改变
额、颞叶受累患者常有明显的人格改变,患者表现懒散、退缩、以自我为中心、言语粗俗、行为不符合社会规范、不修边幅,耻辱感消失,当众脱光衣服等。
痴呆患者的人格障碍有时可在疾病早期出现,患者变得缺乏活力,容易疲劳,对工作失去热情,对往常爱好的活动失去兴趣,对人对事都显得漫不关心,有时会开一些不合时宜的拙劣玩笑,对衣着及仪容也不如以前那样注意,可变得不爱整洁,不修边幅。有时会发生对年幼儿童的猥亵行为或暴露阴部等违反社会道德准则的行为。有些人变得多疑、固执与斤斤计较。
(五)进食、睡眠和行为障碍
患者食欲常减退,也有部分患者饮食不知饱足,饮食过多,导致体重增加。还有极少数患者出现嗜异食,吃一些通常不吃的东西。患者可以有睡眠节律紊乱或颠倒,表现为晚上觉醒次数增加。随着痴呆的进展,眼快动睡眠减少,白天睡眠增加,最后睡眠节律完全打乱。患者的行为异常在傍晚时更明显,称为日落综合征(sundownsyndrome)。患者出现异常行为,如反复踱步、反复开拉抽屉,玩弄衣扣等重复刻板行为,动作笨拙,或回避交往,表现为退缩。痴呆患者还可出现攻击行为,表现为抗拒为其料理生活,例如洗澡、穿衣等。常见的躯体攻击行为有咬、抓、踢等。偶尔,患者可有不适当的性行为和性攻击行为。少数患者还可有尖叫、扯衣服和其他怪异行为等,怪异行为有时与患者的病前职业或业余爱好有关。
三、神经系统症状和体征
痴呆患者的神经系统症状和体征可概括为三类:额叶释放现象、锥体外系症状及体征和顶叶症状及体征。痴呆越严重神经系统症状和体征越多。额叶释放现象是指一组正常见于婴儿期的神经系统体征在成人出现,如掌颌反射、口鼻反射、吮吸反射和强握反射等。锥体外系症状和体征是Lewy体痴呆和帕金森病痴呆的主要临床特点。CJD痴呆可有肌阵挛,亨廷顿病痴呆可有舞蹈样动作,正常压力性脑积水所致痴呆有共济失调。顶叶损害症状涉及语言、数字、空间及躯体感知等多方面的功能。优势半球顶叶损害可产生Gerstmann综合征,表现为手指失认、失算、左右失定向和失写。非优势半球顶叶损害可导致体像感知障碍,表现为不能识别对侧肢体而否认其存在和对侧空间忽略等。不同病因的痴呆产生相应的神经系统损害。如多梗死性痴呆常有明显局灶神经系统体征,如脑神经损害、偏瘫、偏身感觉障碍和锥体束征等。一些变性疾病可有明显的运动障碍和锥体外系受损,如路易体痴呆、帕金森病、亨廷顿病、进行性核上性麻痹等。
四、临床分期表现
痴呆的临床分期方法很多,归纳起来,可分为三期。
(一)早期阶段
这一阶段的特征是记忆力障碍,特别是近记忆力障碍,常常是痴呆的早期症状,表现在自己熟悉的东西不知放在何处,记不住朋友的名字,刚吃过饭菜不能回忆起来,做过的事情很快忘记,常需要做笔记避免遗忘,注意力不集中,兴趣和积极性减退。这一阶段,病程进展很缓慢,患者生活完全自理,因而不易引起注意,常常被认为老年人的自然过程。
(二)中期阶段
这一阶段的特征是患者有明显的认知障碍。记忆力障碍由近期发展到远期,定向力(时间、地点、人物)也出现障碍,工作能力及计算力明显下降,理解判断能力也受损。患者不能胜任原来的工作,可有情绪不稳如易怒、抑郁、感情失控等,还可能表现行为异常、性格变化、幻想等。这些表现超过了正常衰老的界限,家人及同事感到患者属于病态,并到医院就诊。因而,我们在门诊看到的痴呆患者,大部分是中期患者。这一阶段病人的生活能力降低,只能料理部分生活,需要别人的帮助。
(三)晚期阶段
这一阶段患者的各种定向力均降低,完全依赖他人,如:不能主动进食,随地大小便、不认识家人、缄默不语、无自主活动,还可能有迫害妄想、幻觉等。这一阶段的患者可出现各种躯体及神经系统方面的异常,如局限性神经系统体征、锥体外系征及共济失调等。患者生活完全不能自理。
(杜怡峰 王敏忠)
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