第一章　痴呆的概念及分类

“痴呆”一词最早出现于18世纪20年代，那时认为痴呆是精神症状。直到18世纪后期，随着人们对认知功能研究的深入，痴呆才从精神症状中分离出来。19世纪，随着医学家们对痴呆的认识，发现了痴呆的某些特点，如痴呆多发生在老年人，且具有不可逆转的特点。20世纪初期，痴呆被定义为认知功能障碍，此后随着神经病理学的发展，阿尔茨海默病、血管性痴呆、额颞叶痴呆等痴呆相继被发现和命名。在痴呆研究的发展过程中，最具划时代意义的事件是1906年德国病理学家Alzheimer报道了一例51岁的女性患者，她的主要临床表现是痴呆，脑组织病理学的特点是老年斑、神经原纤维缠结和神经细胞减少，Alzheimer认为这些病理学的改变是痴呆发生的基础［1］。这一发现极大地推动了痴呆的研究。1910年，德国医学家Emil Kreapelin把Alzheimer报道的疾病正式命名为Alzheimer Disease(AD)。

自20世纪以来，人类社会开始向老龄化社会逐渐迈进，特别是随着疾病由生物学模式向社会模式的转变，痴呆成为危害人类健康的主要疾病之一，在美国已上升为第四位死因，给社会和家庭带来了沉重的负担。近年来，痴呆已成为神经科、精神科、老年病科的研究热点。随着医学的不断进展和对痴呆的深入研究，近年来，痴呆的基础和临床研究都取得了令人鼓舞的成果，相信在不久的将来，有效防治痴呆的大门一定能被打开。本章除重点介绍痴呆的概念外，还简单介绍了容易混淆的几个与痴呆相关的概念。

一、基本概念

(一)痴呆

目前，国内外尚无公认的痴呆(dementia)^［2］的确切定义，一般认为痴呆是在意识清楚下发生的、后天的、持续的、全面认知障碍综合征。根据定义，简单地说，痴呆是一种认知障碍综合征，但不是所有的认知障碍综合征都称为痴呆。被称为痴呆的认知障碍综合征须具备四个条件:①患者发病时意识是清楚的。这一点有别于意识障碍引起的认知功能下降，如谵妄。尽管痴呆晚期也表现为意识障碍，但它与一般临床上的意识障碍不同，痴呆的病程发展是缓慢的，意识障碍以意识清晰度下降为著。痴呆的定义强调痴呆发病初期意识是清楚的。②认知障碍不是先天性的，而是脑功能先发育到正常再衰退到不正常。这一点有别于智能低下，智能低下是先天性的。一般认为，人类的大脑功能在18岁发育到正常。因此严格地讲，小儿科无痴呆。③持续性。持续性有两个含义:第一个含义是有一定的持续时间，诊断变性痴呆和血管性痴呆持续时间要求6个月以上(有的学者认为血管性痴呆持续时间在3个月以上)，其他类型的痴呆2周以上;另一个含义是指病情逐渐进展。④认知障碍是全面的。人类的精神活动包括以下五个方面:言语、记忆力、视空间功能、情绪或人格和智能(抽象思维、计算、判断和执行能力等)，认知障碍必须具备其中任何三个项目的障碍。这与单纯的失语、失用、失写等局限性脑功能障碍不同。另外，全面还有程度的含义，即智能障碍的程度影响到患者的工作能力、生活能力或者与他人的交流能力。

(二)老年期痴呆

老年期痴呆(senile dementia)是指老年期内

(发达国家≥65岁，发展中国家≥60岁)各种原因引起的痴呆总称，包括变性痴呆、血管性痴呆等。中国属发展中国家，中国的老年期痴呆以60岁为界。

(三)老年性痴呆

老年性痴呆(Alzheimer disease)即阿尔茨海默病，是老年中枢神经系统最常见的变性痴呆，也是老年期痴呆中最常见的痴呆类型。老年性痴呆根据年龄可分为早发型(＜60岁)和晚发型(＞60岁)。由于阿尔茨海默病可在老年前期发病，亦有人把它称作早老性痴呆。因此老年性痴呆、早老性痴呆、阿尔茨海默病是一种病，现统称AD(Alzheimer's Disease，AD)，国内称老年性痴呆。

(四)血管性痴呆

血管性痴呆(vascular dementia，VD)是指脑血管病(缺血性脑血管病、出血性脑血管病以及脑缺血缺氧性损害)引起的认知障碍综合征。

血管性痴呆具有三个基本要素:①脑血管病;②痴呆;③痴呆的发生与脑血管病有一定关系。痴呆的发生与脑血管病有一定关系在血管性痴呆诊断中是很重要的，然而要确定二者的因果关系有一定的难度，临床上主要依靠病史和影像学改变确定二者的因果关系。

(五)轻度认知障碍

经典的轻度认知障碍(mild cognition impairment，MCI)^［3～5］是指正常老化和轻度AD之间的过渡状态，即AD临床前期综合征。MCI虽然有记忆力的下降，但总体认知功能和生活能力是正常的。它的临床意义是发现和筛选AD高危人群，为AD的治疗提供最佳治疗时间窗。

发现和筛选AD高危人群是提出轻度认知障碍概念的最初目的，因而早期研究强调的是记忆力下降。随着对轻度认知障碍研究的深入，轻度认知障碍不只是指正常老化与轻度AD之间的过渡状态，而是扩展为正常老化与轻度痴呆之间的过渡状态。轻度认知损害的表现可以是记忆力下降，也可以是轻度的人格改变、轻度的语言功能障碍等。因此，现在认为MCI有三种亚型:①以记忆损害为主的MCI(amnestic MCI，aMCI)，此型MCI很可能发展成AD，故亦称AD型MCI;②单个非记忆认知损害的MCI(single nonmemory domain MCI，sndMCI)，如单纯语言轻度损害可发展为原发性进行性失语，轻度人格障碍可发展为额颞痴呆;③多个认知领域轻度损害的MCI(multiple domains MCI，mdMCI)，此型多进展为AD。

轻度认知障碍是否是一个独立的疾病或综合征仍存在争论，一部分学者认为作为一个独立的疾病或综合征应有功能的损害，而MCI强调总体认知功能和生活能力是正常的;另外，MCI缺乏独特的病理基础和强有力的生物学指标。因此，有部分学者尚不承认MCI是一个独立的疾病或综合征。

(六)血管性认知障碍

血管性认知障碍(vascular cognition impairment，VCI)^［6～8］是各种血管因素引起的程度不同的认知障碍综合征。各种血管因素包括颅内血管(颈内动脉和椎—基底动脉两大系统)本身的病变(如脑出血或梗死)、颅外大血管及心脏病变(如低血压休克)及血管病的高危因素(如高血压、糖尿病和高血脂等)。认知障碍包括血管性痴呆与未达到痴呆的血管性认知障碍。认知障碍的内容并非一定要有记忆力障碍，只要存在某些认知领域(如注意力、执行能力)的功能下降且与血管因素相关，也是血管性认知障碍。

既然有血管性痴呆为什么又提出血管性认知障碍的概念?提出血管性认知障碍的学者认为血管性痴呆存在着两个局限性:①血管性痴呆忽略了轻度血管性认知障碍的患者，即血管性MCI，从而丧失了防治血管性痴呆的最佳时机;②血管性痴呆在病因上强调的是脑血管病，却忽略了脑血管病的高危因素在血管性认知损害中的作用。鉴于上述原因，1993年Hachinski首次提出了VCI的概念。

然而VCI与MCI一样，是一个富有挑战性的概念，学术上存在着争论。首先，VCI不像血管性痴呆强调认知障碍的持续性(3～6个月)和程度上影响患者的日常生活能力，这必然把认知障碍仅仅是急性脑血管病的一个症状的患者，诊断为VCI，造成诊断上的混乱。另一方面，脑血管病的高危因素很多，有些因素可以直接导致痴呆，不一定与脑血管病变有关，如酒精性痴呆。酗酒不仅是脑血管病的高危因素，也可以造成痴呆，如果把酒精性痴呆划归血管性痴呆，显然难以被广泛接受。VCI还需要进一步研究和完善。

(七)混合性痴呆

混合性痴呆(mixed dementia，MD)是指AD合并VD的痴呆综合征。在这类痴呆患者中变性因素和血管因素共同作用引起痴呆。过去对混合性痴呆诊断较少，随着对痴呆认识的深入，这类痴呆逐渐受到重视。近年来，有人把混合性痴呆归类于血管性认知障碍，即血管性认知障碍包括三个亚型:血管性痴呆、未达到痴呆的血管性认知障碍和混合性痴呆。也有的学者认为混合性痴呆的诊断并不恰当，诊断为AD合并脑血管病更确切。

二、痴呆的分类方法(www.daowen.com)

痴呆目前尚无统一的分类，主要的分类方法有病因学分类、解剖部位分类和痴呆严重程度分类。临床常用病因学分类。

(一)按病因学分类

1.原发性变性痴呆　脑各种变性病引起的痴呆，如阿尔茨海默病。

2.血管性痴呆　脑血管病引起的痴呆，如多发梗死性痴呆。

3.混合性痴呆　变性因素和血管因素共同作用引起的痴呆，即AD+VD。

4.继发性痴呆　继发于脑和各种系统性疾病的痴呆(脑血管病及变性病除外):①感染性痴呆。各种病原体感染脑引起的痴呆，如艾滋病痴呆。②理化因素和中毒性痴呆。各种理化因素和中毒对脑损害引起的痴呆，如CO中毒、酒精中毒。③系统病痴呆。各种系统性疾病引起的痴呆，如肝功能衰竭、肾功能衰竭。

(二)按解剖部位分类

1.皮层性痴呆　大脑皮层受累或萎缩的结果，如阿尔茨海默病。

2.皮层下痴呆　大脑皮层功能基本完整，病变主要累及基底节、丘脑、间脑及其间的白质联络纤维。如进行性核上性麻痹、Huntington病。

3.复合性痴呆　血管病所致多发梗死性痴呆既累及大脑皮层，又累及皮层下结构，属复合性痴呆。

(三)按痴呆严重程度分类

1.轻度痴呆　记忆障碍涉及日常生活，主要影响近记忆，而远记忆不受影响。定向力基本保持，处理复杂问题有一定的困难，仍能独立生活，偶尔需要督促。

2.中度痴呆　较严重的记忆障碍，不仅近记忆受到损害，远记忆也受到影响。定向力出现障碍，特别是地点定向，患者容易走失，已影响到患者的独立生活，甚至伴有括约肌功能障碍。生活不能完全自理，部分需要他人照顾。

3.重度痴呆　严重的记忆障碍，仅有片段记忆。定向力障碍明显，仅存人物定向。自己不能独立进行室外活动，有明显的括约肌功能障碍。生活不能自理，完全需要他人照顾。

(韩恩吉)　　

参考文献

1.Khachayurian Z S，Radebaugh Ts.Alzheimer's Disease.New York: CRC Press，1996，31-35

2.贾建平.临床痴呆学.北京:北京大学出版社，2008，6-7

3.Peterson R C，Doody R，Kurz A.Current concenpt inmild congnitive impairment.Arch Neurol，2001，58:1 985-1 992

4.Peterson R C.mild congnitive impairment:transition between aging and Alzheimer's disease.Neurologia.2000，15(3):93-101

5.吴正治，田先翔.轻度认知障碍国内外研究概况与进展述评.深圳中西医结合杂，2008，182(2):76-86

6.Hachinski V C，Bowler J V.Vascular demetia.Neurology，1993，43(10):2 159-2 160

7.Stroke.2006，37:2 220-2 241

8.血管性认知障碍专家组.血管性认知障碍专家共识.中华内科杂志，2007