第十六章 颈部疾病
第一节 颈部检查法
一、颈部一般检查
首先是询问有关病史,其次是在光线明亮处让患者坐正,解开或脱去上衣,两臂下垂,使颈部和上胸部充分显露,依次进行视诊、触诊和听诊。
1.视诊 细致的视诊可获得很多有意义的体征。观察颈部皮肤有无充血、肿胀、溃疡、皮疹或淤痕等。观察颈部是否对称,局部有无肿块隆起,肿块隆起的部位,表面有无异常搏动,注意喉结的位置、外形、腮腺、颌下腺及甲状腺是否肿大。
2.触诊 是主要检查方法。检查者可站在患者前面或后面,按颏下及颌下区、颈前区和颈侧区的顺序进行触诊。触到肿块时应注意其位置、大小、硬度及边界是否清晰,表面是否光滑,有无异常搏动,与周围组织是否有粘连等。触诊甲状腺时应注意其大小、形状、质地、有无压痛及肿块,肿块是否随吞咽上下移动等。触诊喉体时注意其是否膨大、有无活动受限。颈部淋巴结数目较多,应依顺序一一检查,触到肿大淋巴结时,应注意其位置、数目、大小、硬度和活动度等。
3.听诊 甲亢患者可在甲状腺区听到持续性收缩期杂音,喉阻塞者可听到吸气性喉喘鸣音,颈动脉体瘤可听到血管杂音。
二、颈部特殊检查法
1.颈部影像学检查
(1)颈部超声检查超声检查:利用高频声波在不同组织密度中的传输、反射后转换为图像的检查方法。颈部疾病诊断多用B超检查,B超对于甲状腺结节,囊、实性的分辨,肿块大小、数量及血供情况的判断有独特优越性,对甲状腺肿瘤良恶性判断具有参考意义。对于颈部肿块,B超检查可以区别实性或囊性肿大,同时也能显示血管结构及与颈部肿块的关系,反映肿块的血供。因此超声诊断在甲状腺肿物及颈部肿块的判断上,不失为一种简单快捷、经济有效的方法。
(2)颈部X线、CT、MRI检查:普通X线检查可清晰显示骨结构,但对于密度相近的解剖结构普通X线难以分辨。CT、MRI有较高的空间分辨率和密度分辨率,在颈部疾病的检查上明显优于普通X线检查,CT对骨组织的显示较MRI清晰,MRI对软组织的分辨率比CT高,MRI可以将淋巴结和肌肉同颈部扭曲的血管加以鉴别。
(3)颈动脉造影术:颈动脉造影术是将造影剂注入动脉使其显影的X线检查方法,目前应用最多的是数字减影血管造影(DSA),数字减影血管造影除进行肿瘤血管造影诊断外,在肿瘤治疗方面如肿瘤血管栓塞治疗和栓塞化疗方面都取得了长足发展。
2.细针穿刺细胞学检查 细针穿刺细胞学检查适用于具有一定体积,表面有正常组织覆盖的实性肿块。此法操作简单,诊断准确性较高,对术前定性诊断有较高的参考价值。有人认为穿刺通道可能成为肿瘤扩散的途径,但针头外径0.6cm(国产6号针头)的针头是安全的,未见产生肿瘤种植和其他并发症,为安全起见,手术时可将穿刺处皮肤一并切除。需要注意的是本检查对淋巴瘤组织结构的判断、鳞癌的包膜外浸润、潜在恶性的滤泡性甲状腺肿瘤分化特征的判断等都存在一定的局限性,结果阴性时并不能除外恶性肿瘤。
3.颈部病理学检查 凡年龄40岁以上的患者,近期出现颈部肿块,无急性炎症或结核性表现,经保守治疗2周无效者,应首先查找原发灶,排除转移癌;未发现原发灶者,需作颈部肿块活检。一般原发灶已证实为癌时,转移灶无需活检。一般细针穿刺细胞学检查阳性率较高,操作简单,可首先采用。
(宁 博)
第二节 颈部浅层组织急性化脓性炎症
一、疖和疖病
1.定义 疖是毛囊及其所属皮脂腺的急性化脓性炎症。致病菌为金黄色和白色葡萄球菌。颈部是疖的好发部位,特别是后颈部近发际处,毛囊和皮脂腺丰富,多汗,易受刺激、摩擦,更易发生。全身几个部位同时或先后发生的多个疖肿,称为疖病。颈疖也可彼此融合而发展成痈。
2.症状 发病初期,局部出观红、肿、痛的小硬结,呈锥形突起,此时若积极治疗,疖可消散,若病变进展,数日后硬结中央坏死变软,呈现黄白色小脓栓.红肿痛范围扩大,继之周边组织也坏死液化而变软,出现波动感,最后脓头溃破脱落,排出脓液,炎症便逐渐消退,局部淋巴结肿大有压痛。颈疖病最常见于后颈部,经治疗疖肿消退后,不久又可在同一部位反复发作,病程迁延,不易痊愈。颈疖一般无明显全身症状。疖病则可有发热不适、厌食等。
3.治疗
(1)局部治疗。保护局部免受刺激,严禁挤压。早期,可在局部涂抹2%碘酊;或用局部热敷、理疗(超短波、红外线等);亦可外敷鱼石脂软膏、红膏药。出现脓头后,还可在其顶部涂以少许苯酚,或挑开,促其引流。如脓头已松动而未脱落,可用无菌钳细心将脓头拔出,使其引流通畅。有明显波动者应及时切开引流。在疖肿未形成脓肿时,切勿挤压或切开,以防感染扩散。
(2)全身治疗。为了防止并发症和复发,可早期应用磺胺类药物、抗生素,或中药五味消毒饮,颈部疖病易于复发,但常可自身局限,经过一段时间后,自行消散吸收而愈。对反复发作经久不愈者,可根据脓液细菌培养的药物敏感试验选用有效抗生素,或自体菌种疫苗注射等治疗(即在无菌条件下取出脓液做培养,将致病菌制成灭活疫苗,每星期肌内注射一次,共3次)。采用丙种球蛋白治疗慢性疖病亦有疗效。
二、痈
1.定义 痈是多个相邻的毛囊和皮脂腺的急性化脓性炎症。常见致病菌为金黄色葡萄球菌。痈多见于成人,最常发生在后颈部厚韧皮肤处。感染通常从一个毛囊的底部开始,由于局部的皮肤及筋膜组织较厚,感染不易向表面穿透,而沿皮下脂肪柱向深部的疏松皮下组织蔓延,随后沿着深筋膜向四周扩散.侵犯附近的许多脂肪柱;最后向上侵犯毛囊群而成为痈。故痈的病理特点是皮下深部组织的浸润性化脓性炎症,在皮肤表面有多处开口,其开口处都是由毛囊伸出皮肤表面处。
2.症状 发病初期,病灶中心可出现单个脓头,脓头周围皮肤肿胀发硬,微隆起,界限不清,呈紫红色或鲜红色,有时可呈橘皮样改变,触痛明显而发热。随之红肿逐渐加剧,病灶表面中央出现多个黄白色脓头,破溃后呈蜂窝状,排出较多的血性脓液,脓头和脓头之间的皮肤常坏死发黑。继而痈的整个中央部逐渐坏死、溶解、脱落,形成“火山口”状,含有大量坏死组织和脓液。局部淋巴结肿大有压痛。在病变未局限以前,痈极易向四周和深部扩散,波及范围广,最后可形成一个很大的溃疡面。颈痈范围常较大,由于颈部皮肤厚韧致密,较固定,水肿时组织压力大,故患者常感剧痛,影响睡眠。且局部易发生坏死,毒素吸收,而多伴有明显的全身症状,如寒战、高热、头痛、厌食等。白细胞计数增高。痈易并发败血症、脓毒血症等全身性感染。
3.治疗
(1)全身治疗。①支持疗法。局部或全身症状严重者,应卧床休息,给予高热量和易消化的饮食。②抗生素治疗。早期选用青霉素、头孢类抗生素、红霉素等。感染严重、全身症状明显者,应考虑静脉滴注抗生素。
(2)局部治疗。早期治疗与颈疖同,并可用4%高渗盐水或50%硫酸镁溶液浸透无菌纱布,加温至37%~40%做局部温湿热敷,每日2~4次,每次半小时,效果较好,能加速炎症的消散和脓液排出。也有用含青霉素普鲁卡因溶液,做病灶底部扇形封闭取得良好效果者。如痈红肿的范围较大,或经过消炎治疗仍继续向周围扩展,或全身症状较严重者,宜及时行手术引流。做“+”字或“++”形切口切开,手术刀应由外向内切,切口深度要达痈的底部,四周应稍许超过痈的边缘。切开后用组织钳提起皮瓣,在皮瓣下用剪刀进行潜行游离,尽量剪去坏死组织,伤口内用干纱布填塞止血,术后48~72h开始换药,每日1~2次。如创面过大不能自行愈合,待健康肉芽组织成长后,再行植皮。
三、颈浅部蜂窝织炎
1.定义 颈浅部蜂窝织炎是颈浅筋膜疏松结缔组织(蜂窝组织)的急性弥漫性化脓性炎症。常见致病菌为溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌,亦可为厌氧菌。炎症可因颈部皮肤和软组织损伤后感染,或邻近部位和颈深部的化脓性感染灶直接扩散,或经淋巴、血流播散所引起。因此,在处理颈浅部蜂窝织炎时,应注意邻近器官有无急性炎症,特别要注意有无颈深部感染。
2.症状 病变区有明显红、肿、热、痛,与周围正常组织无明显分界。因疼痛而有不同程度的颈部活动受限制,但无呼吸、吞咽或发声等功能障碍。病变发展时,扩散较快,不易局限,其中心部分组织常因缺血、坏死、液化而形成脓肿。颈浅部淋巴结肿大,有压痛。病变范围较广者可有轻度发热或全身不适等,如有明显高热、畏寒、头痛、不适等全身中毒症状,或有剧烈疼痛及呼吸、吞咽和发声障碍,则应警惕有颈深部炎症或其他并发症存在。
3.治疗 与疖和痈相同。主要为休息、应用抗生素(应含对厌氧菌有效的红霉素、头孢菌素、甲硝唑等)或中药五味消毒饮等。早期局部可用热敷、硫酸镁湿热敷或理疗。有脓肿形成时,应及早切开引流。有颈深部炎症或其他并发症者,应积极处理。
四、颈部丹毒
1.定义 丹毒是一种皮内或黏膜内网状淋巴管及浅表疏松结缔组织的急性化脓性炎症,致病菌为甲型溶血性链球菌(丹毒链球菌),偶有为金黄色葡萄球菌所致者。当皮肤、黏膜因轻微损伤或病变破损时,病原菌乘机侵入引起感染。尤以全身抵抗力降低时,如营养不良、糖尿病、慢性肾炎等,或小儿、老人较易发病,春秋两季丹毒链球菌繁殖较快,故发病率较高。丹毒链球菌毒力强,扩散快,但很少引起局部组织化脓或坏死。丹毒常发生于面部和小腿,颈部少见。
2.症状 起病急骤.常先有头痛、全身不适、寒战、高热等全身中毒症状,随后受累皮肤发红,色泽红艳如玫瑰,压之退色,松压后迅速复红,病变处皮肤稍隆起,形状不规则。与周围正常皮肤分界明显.呈现“地图状红斑”.疼痛较轻,但有灼热感。若炎症迅速向四周扩散,有时可出水疱,一般不化脓。局部淋巴结常有肿大压痛。在炎症蔓延的同时,其中心部位却逐渐退色,转为棕黄色,脱屑而愈,周围部分也随之逐渐恢复。丹毒链球菌毒力强,扩散快,但很少引起局部组织化脓或坏死。
3.治疗 原则与蜂窝织炎相同,包括对症治疗,卧床休息(采取半卧位);局部理疗、热敷或湿热敷。丹毒链球菌对青霉素及磺胺类药物敏感,治疗效果好,且很少产生耐药性。红霉素类药物治疗效果亦好。用药一般应至红斑消失,体温正常,否则易于复发。丹毒一般不化脓,故不需手术切开。
五、面颈部炭疽病
1.定义 炭疽病是由炭疽杆菌引起的急性特异性传染病,其传染力极强。炭疽病本来是牛、马、羊等食草动物的传染病。人的感染是由于直接接触病畜或污染的皮毛及制品,吸入污染的尘埃,或食人病畜肉类所致。潜伏期2~7d。炭疽杆菌可通过轻微的皮肤黏膜损伤侵入体内。炭疽病常见于畜牧、屠宰、皮革、毛织等专业人员,有称本病为“羊毛工人病”。炭疽病依其发生部位分为三型,即皮肤型、肺型、肠胃型。皮肤型炭疽病最常见。
2.症状 皮肤型炭疽病亦称恶性脓疤,最为多见,多发生于体表裸露部位。有一半在头面部.其次为颈部,再次为前臂、手部。初起,感染部位出现一个很痒的红色小丘疹,很快增大,并变成含血的暗色水疱,水疱破溃形成溃疡。溃疡底部有明显炎症,中央覆盖暗棕色或黑色干性坏死性焦痂,似炭样,故名炭疽。焦痂深面有肉芽组织,并有大量炭疽杆菌。除非合并化脓性感染,溃疡面很少有脓液。溃疡周围有多个含淡黄色或淡棕色液体的小水疱.并有广泛的浸润性、非凹陷性的硬性水肿。水肿区其色虽红,但局部温度不高,疼痛不明显,是本病特点,可与一般化脓感染相鉴别。局部淋巴结肿大,压痛轻。合并感染时,肿大淋巴结有明显压痛,并可出现淋巴管炎。病灶位于眼眶、下颌或颈部者,水肿严重时范围广,可上至眼眶,下达乳房,甚至可压迫气管产生呼吸道梗阻、全身症状一般较轻,可有低热、头痛、寒战,常在病程早期出现。如有高热或体温不升,常表示感染有全身性播散,是预后差的表现。本病病程较短。通常在1~2周内焦痴脱落,水肿逐渐消退。再过1~2周溃疡自行愈合。
3.诊断 根据患者职业、接触史和局部典型病变,一般不难做出诊断,对有怀疑者,应取分泌物涂片或培养,发现典型而具有荚膜的大肠杆菌,诊断即可基本成立。荧光抗体染色、特异性噬菌体试验、动物接种等可进一步确定诊断。
4.预防 严格管理病畜及其制品,病畜要进行严格隔离治疗,病畜死亡后不要解剖,应予火化或深埋。对与病畜有接触的动物亦应隔离观察治疗,并进行预防接种。对有污染的动物皮毛及其制品,应进行严格灭菌处理。有关专业人员应加强劳动保护。对有可能接触病畜或在污染环境中工作的人员,可每年接种炭疽杆菌减毒活疫苗一次,或接种“保护性抗原”,是有效的预防措施。
5.治疗
(1)一般治疗。患者应予隔离,卧床休息,给予一般支持疗法和对症治疗。
(2)抗生素治疗。炭疽杆菌对青霉素、红霉素、磺胺类药物敏感。常用剂量:青霉素240万~600万U/d,肌内注射,连续7~10d,或至体温正常后1周。并发败血症者应增加至1200万~2400万U/d静脉滴注,并合并用庆大霉素16万~24万U/d,疗程延至2周以上。对青霉素过敏者,可用红霉素。
(3)局部治疗。病灶局部可用高锰酸钾液洗涤或用含有青霉素的生理盐水纱布妥善保护。除取标本活检外切忌做任何手术切除或切开引流,亦忌用局部注射药物或涂敷刺激性药物,否则,有形成局部顽固性瘘管、溃疡及增加全身性感染的可能。
(邓基波)
第三节 颈深部的急性化脓性炎症
一、咽后间隙感染
(一)病因
1.最常见原因是鼻腔、鼻窦、腺样体和鼻咽部的感染经淋巴系扩散,引起咽后间隙急性化脓性淋巴结炎,转化成为脓肿。
2.异物、外伤等所致咽后壁或食管后壁穿破。
3.耳部感染:中耳炎蔓延至颞骨岩部,直接破坏骨质,或间接形成硬膜外脓肿后,再经颅底的破裂孔穿入咽后间隙。耳源性颈深部贝佐尔德脓肿也可经咽旁间隙穿入咽后间隙。
4.颈椎结核或结核性咽后淋巴结炎蔓延发展成寒性脓肿。
(二)症状
本病多发生在冬春两季,最常见于4岁以下的婴幼儿,半数以上在1岁以内。起病较急,发病早期,患儿多有发热、哭闹、烦躁等上呼吸道感染症状。数日后,出现高热等全身感染症状,且因咽喉部水肿逐渐出现进行性呼吸困难、喘鸣和吞咽困难,入睡后加重。患儿常因吞咽困难而拒食。此时小儿语音及哭声特殊,发声含混不清而带鼻音,哭声似鸭叫。患儿常诉颈痛,颈部有不同程度的强直,开始后仰,以后偏向健侧,借以减轻疼痛和呼吸困难。有流涎,但通常无牙关紧闭。因进食及呼吸困难,患儿常有失水、衰竭等表现。咽部检查可见咽后壁中线一侧小范围的局限性肿胀或咽后壁明显红肿隆起,患侧腭咽弓及软腭可被推向前方。如脓肿延及咽喉,患侧构状会厌襞可发生水肿。偶有脓肿位置较低,需借直接喉镜检查方能发现者。触诊局部软,有压痛或波动。明显隆起者穿刺抽吸可获脓液,但触诊有引起脓肿破裂的危险,不宜轻易试行。穿刺抽吸时,亦应慎重,以防脓肿突然破裂而致窒息。故检查前应做好急救准备并取仰卧头低位,以防万一。X线检查颈侧位摄片可见椎前有隆起的软组织阴影。本病在成人罕见,常为结核性感染所致的寒性脓肿。症状和体征均直接表现在咽喉部,常见为疼痛、吞咽困难、呼吸困难、喘鸣、厌食、反胃等。
(三)并发症
1.呼吸道梗阻、窒息为引起死亡的主要原因。常为咽后脓肿自发性穿破或切开不当,脓液涌至呼吸道所致,有时也可为咽部肿胀或气管受压所引起。
2.感染扩散,向下扩散至纵隔引起纵隔炎,表现为胸痛、严重呼吸困难、高热;脓肿压力过高时,感染也可扩散至咽喉间隙、腮腺间隙或下颌间隙;向上扩散至颅内可引起脑膜炎;可并发败血症、脓毒血症等全身性感染。
3.腐蚀颈动脉引起致命性大出血,侵犯颈静脉引起颈静脉栓塞。
(四)治疗
治疗原则:给予有效抗生素,对症治疗和及时切开引流。一旦确诊,应及早切开排脓,对婴儿可在无麻醉下进行、手术开始前准备好气管切开及气管插管器械、氧气、吸引器等,取仰卧头低脚高位.注意头部不可过度后仰,以免加重呼吸困难,或导致脓肿突然破裂。切开引流有经口进路、颈前外侧进路和颈外侧进路。
1.经口进路最常采用,适用于早期未并发呼吸道梗阻或其他并发症而又能用局麻者。取仰卧垂头位以预防脓肿切开后脓液流入气管,应用开口器,在备有良好照明及抽吸的条件下,以压舌板将舌根压于口底,看清脓肿部位,在最隆起处进行穿刺抽吸,尽量抽出脓液后,再用长柄小尖刀(先用胶布或细纱条将刀片缠好,使仅露出1cm长的刀尖),在脓肿低位(接近喉咽一端)做一1~2cm的垂直切口(不可横切,以免伤及颈侧大血管),边抽吸,边切除。再用弯血管钳插入脓腔,扩大切口,排出并吸尽脓液,切口不置引流。注意:经口内手术时,应避免未经穿刺直接快速切开,以防大量脓液骤然涌入气管而致窒息。若切开时脓液大量涌出抽吸不及时,则需将患者立即翻转俯卧,或使头足倒置,便于吐出脓液,使之不致吸入下呼吸道。使用压舌板或麻醉喉镜显露脓肿时,切忌用力过大过猛,以防引起迷走神经反射而致心搏呼吸骤停。因此,术前应给予阿托品类迷走神经抑制剂,特别是对于不用任何麻醉的患者更应注意。
2.颈前外侧进路适用于较大或过低的咽后间隙脓肿、咽后间隙蜂窝织炎及并有咽旁间隙感染、纵隔炎、败血症等并发症者。在局部麻醉或全麻下,仰卧、头部偏向健侧。在患侧胸锁乳突肌前缘、舌骨和胸骨之间的适当平面做一横形切口,将胸锁乳突肌、颈动脉鞘牵向外侧,甲状腺、甲状腺上血管和喉上神经牵向内侧。通常在喉咽部平面显露脓肿。为了暴露良好,可切断甲状腺中静脉、甲状腺下动脉和肩胛舌骨肌,保留舌下神经、舌动脉和面动脉。穿刺抽脓后,在颈动脉鞘和下咽缩肌之间开放脓肿。如脓肿已扩展至颈部,此时可沿颈动脉鞘向下扩大分离至胸骨,并暴露气管和食管,用手指沿食管伸入纵隔,并在适当位置另行切口作低位引流。如感染已扩散至锁骨下进入胸腔,则可能要行胸膜外切开引流术。
3.颈外侧进路适应证与颈前外侧进路同。在局麻或全麻下,患者仰卧,头偏向健侧,使神经血管束白脊柱牵开。沿胸锁乳突肌后缘做皮肤切口,以避免损伤颈部大血管和神经。分离胸锁乳突肌后方脓肿表面的筋膜,避免附着于椎前筋膜的交感神经丛。在肩胛舌骨肌的上方,相当于喉咽平面暴露脓肿,以免损伤臂丛神经。患者如有呼吸困难,在切开排脓前应先行气管切开术。
术后应保持口咽部清洁,继续应用抗生素控制感染。每日观察伤口,如仍有积脓,再用血管钳撑开切口排脓,直到未见有积脓为止。
结核性脓肿:除全身抗结核治疗外,局部可间断穿刺抽脓,并在脓腔内注入链霉素等抗结核药。如经上述治疗无效,则需行切开引流,宜采取颈侧进路,如属颈椎结核,应同时清除死骨及肉芽组织,一般由骨科医师施行。
二、咽旁间隙感染
(一)病因
1.邻近组织急性炎症的直接侵袭如下颌智齿冠周炎、急性扁桃体炎、急性咽炎、急性鼻炎及鼻窦炎。其他如颈椎、乳突、颜骨乳突或岩部的急性感染也可引起。
2.邻近组织脓肿的直接蔓延或穿破如位于后、下方的扁桃体周脓肿、咽后脓肿、腮腺脓肿、磨牙区脓肿、贝佐尔德脓肿等。
3.咽或口腔手术时操作不当如扁桃体切除术或拔牙时,注射麻醉剂时将致病菌直接带入咽旁间隙;施行扁桃体周脓肿切开排脓时,误将咽上缩肌穿破,致使脓液进入。
4.器械损伤或异物损伤咽侧壁。
(二)症状
除有喉痛、吞咽困难、颈部强直固定及高热、头痛、食欲缺乏等全身症状和白细胞计数升高外,因感染所在部位不同,其症状和体征也不相同。
1.茎突前部分感染由于翼内肌受炎症刺激,故有明显的牙关紧闭。下颌下区肿胀、坚硬、压痛。严重者肿胀可上达腮腺,下沿胸锁乳突肌伸延,前达颈前中线,后至颈深部将咽侧壁和扁桃体推向咽腔中央,类似扁桃体周脓肿,但扁桃体不肿大,仅有轻度炎症。所谓典型的咽旁间隙感染=三联症(扁桃体突出、牙关紧闭、腮腺区肿胀),实际上只有茎突前部分感染时才会出现。因牙关紧闭、张口困难,咽部病变常不易看清,检查时须加注意,以免误诊。
2.茎突后部分感染由于翼内肌未受刺激,无或仅有轻度牙关紧闭,亦无扁桃体突出。因感染常累及腮腺间隙,故可有腮腺区、咽侧壁和腭咽弓肿胀。如茎突前、后两部分同时感染,则上述症状可同时出现。
(三)并发症
颈动脉鞘感染是茎突后部分感染的最严重并发症,可产生以下严重后果。
1.感染直接沿大血管鞘向上进入颅内而致颅内感染;向下进入纵隔而致纵隔炎。
2.颈内静脉栓塞表现为败血症、高热,颈部偏向健侧,患侧颈部出现凹陷性水肿,胸锁乳突肌深面压痛、发硬。眼底检查可见视神经盘水肿,静脉扩张及视网膜静脉栓塞。如脓性栓子经血行扩散,可发生全身败血症。因颈内静脉已有栓塞,故破裂出血者极为少见。
3.颈动脉出血是颈动脉壁被炎症腐蚀破裂所致,最常发生于颈内动脉。动脉受腐蚀后,先有血管外血液聚集,形成假性动脉瘤。颈动脉一旦向咽部破裂出血,预后严重。在发生大出血前,常有反复少量的耳道或咽内出血,这是常见的早期危险信号,应予高度重视。因此,凡咽旁间隙感染并发外耳道流血或咯血者,均应怀疑有颈血管腐蚀,应立即进行颈血管探查手术。
(四)治疗
咽旁脓肿初期可仅为蜂窝织炎,尚无脓液形成,宜采用足量广谱抗生素治疗,颈部施用热敷,或可使其消退。如脓肿已形成,则应施行切开排脓术。手术途径可采用:
1.Mosher进路 在患侧下颌下区做“T”形切口,横切口距下颌骨下方1~2cm并与之平行,直切口恰在胸锁乳突肌前缘。如感染不严重,也可采用单纯横切口,按层切开颈部组织,找到舌骨大角尖部,这很重要,因颈动脉鞘即在其外侧,如遇有面静脉和舌静脉可予结扎。切开颌下腺包膜,将其与颈外动脉一并提起。然后用手指伸入颌下腺深面沿着茎突舌骨肌后腹向茎突方向分离,直达乳突尖部,并沿茎突分离至颅底。排尽脓液后,于切口两端置放引流,部分缝合伤口。如感染已向下扩散,可沿颈动脉鞘向下分离,在最低位做辅助切口引流。
2.直接进路 做下颌角下缘切口,达翼内肌深面后,向上作钝性分离直至茎突,即可引流咽旁间隙。如并发颈内静脉栓塞,应给予静脉输液、静脉注射抗生素和抗凝剂。如治疗48~72h症状仍无改善,则需手术探查。若发现颈静脉内有血栓形成或有严重脓毒血症,应行颈内静脉结扎。疑有颈动脉腐蚀出血者,应立即手术探查,若有破裂,则需行颈动脉结扎术。
三、颌下间隙感染
(一)病因
颌下间隙的感染80%起源于牙齿或牙周的感染,也可由口底部、舌根部、舌扁桃体、唾液腺等处的感染所引起。常见致病菌为溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌,樊尚螺旋体、口腔的普通螺旋体和厌氧菌也可成为原发或继发性感染的病原体。
(二)症状
1.舌下间隙感染 通常发生在拔牙3~4d后,原发灶附近的口腔组织局部疼痛和触痛明显,并渐出现口底部肿胀,肿胀可扩展至舌,将舌推向上方。有渐进性张口困难,甚至牙关紧闭。在颊下三角向上向后扪诊时触痛明显,但颈部无肿胀。这种局限性的脓肿,如能及时从口底或牙槽突引流,可很快恢复。如未及时引流,感染加重,一旦穿透下颌舌骨肌,累及颌下间隙和颈部,即成为口底蜂窝织炎。
2.口底蜂窝织炎 感染由舌下间隙穿透蔓延;或为第二、迟牙的感染直接扩散所引起,其特点是感染发展非常迅速,主要表现为颌下间隙的蜂窝织炎,而无脓肿形成。蜂窝织炎的边界清楚,常为双侧性。蜂窝织炎产生坏死伴浆液血性脓性浸润,脓液很少或不明显。蜂窝织炎侵犯结缔组织、筋膜和肌肉,但不侵犯腺体组织。炎症是直接蔓延扩散的,而不是通过淋巴途径扩散。临床表现是在舌下间隙感染的基础上,病情急速发展。舌后部更推移向上向后,涉及腭部,致舌运动不灵,舌部可见到牙齿的压痕,口底部亦肿胀充血,但咽部无明显变化。下颌弓外的软组织肿胀和坚硬,下颌几乎不能活动;舌根部和舌骨的任何活动都可引起剧烈疼痛。患者口腔呈微张开状态,且不能吞咽,唾液和黏液积于咽部并外溢。严重者可发生喉部水肿,出现声嘶和呼吸困难,甚至呼吸道阻塞。当感染扩散至颈部时,颈前部及两侧呈弥漫性肿胀,向下可达锁骨处,肿胀严重且蔓延较广,皮肤呈暗红色,触之甚硬,按压有凹迹,无波动感。穿刺多无脓液,患者有寒战、高热、头痛、全身不适等全身中毒症状。
(三)并发症
1.纵隔感染 此区感染可沿茎突舌骨肌向背侧扩散进入颌咽间隙,继之侵犯咽后间隙的疏松结缔组织而达上纵隔。
2.喉阻塞、窒息 舌根后移、咽喉部的炎症水肿均可引起,常需行气管切开术。
3.吸入性肺炎 积于咽部的唾液和黏液吸入呼吸道所致。
4.其他 包括败血症、咽旁脓肿、颈内静脉栓塞、下颌骨骨髓炎等。
(四)治疗
除早期应用足量有效的抗生素和对症治疗外,其基本要点是早期减除张力和充分引流,特别是对咽峡炎、舌下间隙感染早期亦可试行局部热敷及理疗,无效时则应及时手术。如出现呼吸困难,应及早做气管切开术,保证呼吸道通畅后,再进行局部切开引流。手术进路:
1.舌下间隙感染 当感染局限在下颌舌舌骨肌以上的口底部时,可经口内在牙槽突内侧或口腔底部切开引流在局麻下,先用小刀切开脓肿上方的口底黏膜,然后用钝头弯血管钳插入脓腔,以扩大切口引流。但应注意避免损伤舌血管和舌神经。如经口腔引流后,症状持续存在或患者牙关紧闭,或感染严重,则应行经舌骨上区的外引流手术。
2.口底蜂窝织炎的手术引流 在局麻和全麻下进行。如有喉阻塞,应及时进行气管切开手术,全麻通常经过气管切开处插管进行。在下颌骨下方做一中线直切口或作两下颌角间连线的横切口。沿切口垂直切开颈阔肌及下颌舌骨肌筋膜,暴露颈外动脉须下分支并结扎之。在二腹肌前后腹相交成角处从内侧游离颌下腺深面筋膜,并将腺体向外上方牵开,暴露颌下腺i角区和舌动脉,然后沿肌纤维方向垂直分开下颌舌骨肌,扩大并置入引流。口底黏膜可以切开或不切开,皮肤切口敞开不缝,以改进厌氧环境和充分引流。并用过氧化氢溶液或高锰酸钾液冲洗创口。
手术引流时必须注意:①应避免切断二腹肌、颏舌肌或颌下腺;②必须切开舌骨上筋膜和下颌舌骨肌,以达到最好的减压效果;③下颌舌骨肌可做多处切开,以保证引流通畅;④引流应于手术后第3日取出,以防压迫血管引起出血;⑤切开组织时,切面可呈冰冻状,有浆液血性渗出物,有恶臭,但很少有脓液或无脓液。
四、气管前间隙感染
(一)病因
1.外伤包括异物、鱼刺和内腔镜检查时器械损伤等所致喉咽部或颈段食管前壁穿破。
2.甲状腺炎症的直接蔓延较少见,急性甲状腺炎患者可发生甲状腺脓肿和气管前脓肿。但在抗生素广泛应用以后,由甲状腺炎症所引起者已属罕见。
(二)症状
喉咽部及喉部炎症水肿所引起的症状,当视其部位及程度不同而异。最初,患者因轻度喉头水肿而出现声嘶、发声不清或呈喉鸣,随着炎症水肿的范围扩大和程度加重,则可出现不同程度的吞咽困难和呼吸困难,严重者可发生窒息。喉镜检查,可发现一侧喉咽、喉部水肿、发红,开始在喉咽部和梨状窝,随后累及会厌部、杓状软骨区,最后累及室带、喉室和声带。颈部检查可发现患侧颈上部前方舌骨区及其附近有不同程度的肿胀、压痛或出现炎性肿块。如为器械损伤所引起,常可发现颈前有积气征象。如出现凹陷性水肿,应警惕有脓肿形成,但很少出现波动感、患者可有发热、食欲减退、乏力等全身症状。
(三)并发症
并发症主要有呼吸道阻塞、窒息、肺部和纵隔感染等。气管前间隙感染易向咽后间隙扩散。
(四)治疗
注射足量有效抗生素、局部理疗及对症治疗,如有明显呼吸困难,或颈部一侧出现炎性肿块或凹陷性水肿,应及时进行引流手术。脓肿局限肿胀明显者,可在局麻下直接行脓肿切开引流术。如感染广泛或未局限,则需行Dena手术:自患侧胸锁乳突肌前缘开始。向内侧在水肿、压痛最明显处做一横形切口(或沿胸锁乳突肌前缘作一斜形切口),依次切开颈部各层组织,分出颈总动脉鞘,连同胸锁乳突肌一并牵向侧方。寻找喉、气管、食管并牵向内侧经穿刺证实脓肿后,用血管钳开放脓腔,排脓后,沿脏器轴向放置引流。对因器械损伤,破口较大而有明显漏气者,应予禁食及行胃造瘘手术供给营养。
(林家峰)
第四节 颈部慢性淋巴结炎
颈部慢性淋巴结炎很常见,多由于头、面、颈部的化脓性感染,继发于淋巴结急性炎症的反复发作或治疗不彻底;也可无急性炎症发作过程,而由毒力较低的细菌(或毒素)反复感染,逐渐形成淋巴结肿大。
一、症 状
颈侧或颊下、颌下区出现散在的肿大淋巴结,多如绿豆至蚕豆样大小,较扁圆,硬度中等,表面光滑,能推动,压之不痛或稍痛。经长时间观察,其性质可无明显变化,或稍有增大,不久又缩小。检查时应注意肿大淋巴结的淋巴引流区内的器官有无病灶。
二、鉴别诊断
颈部慢性淋巴结炎须与颈淋巴结结核、恶性淋巴瘤、颈部转移性肿瘤等鉴别,对鉴别有困难者,应考虑切除肿大淋巴结做病理检查。
三、治 疗
主要治疗原发感染病灶,慢性淋巴结炎无需特殊处理。
(姜绍红)
第五节 颈动脉瘤
一、病 因
常见由动脉硬化、创伤、细菌感染、梅毒或先天性动脉囊性中层坏死所引起的动脉壁损害变薄,在血流压力作用下逐渐膨大扩张,形成动脉瘤。颈动脉瘤可发生在颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉及其分支。由颈动脉硬化所致者,多发生在双侧颈动脉分叉处,由创伤所致者多位于颈内动脉,颈外动脉较少见。
二、临床表现
主要症状为发现颈部肿块,有明显的搏动及杂音,少数肿块因瘤腔内被分层的血栓堵塞,搏动减弱或消失。发生在颈总动脉、颈内动脉的动脉瘤可影响脑部供血,瘤体内血栓脱落可引起脑梗死,患者可出现不同程度的脑缺血症状,如头痛、头昏、失语、耳鸣、记忆力下降、半身不遂、运动失调、视力模糊等。瘤体增大压迫神经、喉、气管、食管,可出现脑神经瘫痪、Homer征、吞咽困难、呼吸困难等。
三、诊 断
肿块位于颈侧部,有明显搏动及收缩期杂音,压迫肿块近心端动脉时,搏动减弱或消失,即可做出诊断。但遇肿块搏动及杂音不明显者,诊断较困难。DSA检查对确定诊断具有重要意义。由于动脉瘤形成的原因不同,DSA显影也略有不同。先天性动脉瘤,瘤体一般较小,自绿豆到黄豆大小,呈囊状,有蒂与动脉干连接;动脉硬化形成的动脉瘤可见到瘤动脉纤细弯曲,动脉腔变窄或粗细不均,瘤体呈梭形;外伤性动脉瘤为囊性或多房性构成。近年来,应用磁共振血管显影(MRA)诊断动脉瘤的价值日益受到重视。MRA是一种无创性检查方法,患者可免于动脉或静脉穿刺之苦,MRA诊断动脉瘤较DSA更具优势。
四、鉴别诊断
颈动脉瘤与颈动脉体瘤的鉴别,前者为膨胀性搏动,常伴杂音,压迫颈动脉近心端,肿块明显缩小,搏动及杂音减弱或消失。而后者为传导性搏动,DSA显示颈动脉分叉增宽,并日见肿块将颈动脉分叉推向前。
五、治 疗
颈动脉瘤除瘤体堵塞血管,或血栓脱落引起脑梗死,影响脑供血外,更为严重的并发症是瘤体增大破裂,起致死性大出血,故颈动脉瘤一旦确诊,宜尽快手术。根据瘤体大小及部位采取不同的手术方式。①较小囊性动脉瘤:游离瘤体,于颈部放置钳子,切除瘤体,缝合。梭形动脉瘤,可切除动脉瘤及病变动脉后,作动脉端端吻合,必要时用人工血管或同种动脉替换切除的动脉,②夹层动脉瘤:切除病变动脉,用人造血管重建血流通道。对于高龄、严重心血管疾病无法耐受手术者,可行介入治疗。
(林 君)
第六节 颈动-静脉瘘
一、病 因
颈动-静脉瘘分为先天性和后天性。先天性者为胚胎发育过程中,动脉与静脉间保留不正常的通道,即形成了动-静脉瘘,此型较为少见。后天性者较多见,多由钝器、刺伤、高速子弹引起,医源性因素亦可引起。上述创伤如引起相邻的动、静脉在同一平面受损后,由于动、静脉之间压力差较大,彼此吸附在一起形成直接瘘。若动、静脉创口不能直接对合,而在二者之间形成血肿,血肿机化后形成贯通动、静脉之间的瘘,则称间接瘘。
二、临床表现
先天性者,常伴有胎痣,在婴幼儿时期无任何症状,多表现为局限性隆起或扩散性病变,至青春期病变发展,表现局部隆起。可触到震颤,有时还能听到血管杂音,局部皮肤温度增高。后天性者,其特殊症状为搏动性耳鸣,“嗡嗡”声、“咝咝”声或高音调嘈杂声,常影响睡眠,压迫颈总动脉可使耳鸣减轻或消失。其他症状为头痛、头晕、错觉、谵妄、视觉及听觉障碍、反复口腔及鼻腔出血等。心血管系统的症状视动-静脉瘘的大小及距离心脏远近而定。远离心脏的小的动-静脉瘘无明显症状,靠近心脏的大的动-静脉瘘可引起动、静脉及心脏明显改变,即动脉收缩压无明显变化,舒张压下降,脉压增大,动脉供血减少,心率增快,心排血量及血容量增加,瘘口远近两端静脉压升高,皮肤温度增高,久之引起心脏扩大,最后导致心衰。局部重要的体征为杂音及震颤,肿块处可听到粗糙的咆哮音,收缩期明显,舒张期逐渐减弱,杂音沿受累血管传导,瘘愈大,杂音愈明显。触诊可触及连续粗糙震颤。用手压之,杂音及震颤均消失。
三、诊 断
出生后或外伤后颈部出现肿块,有明显的杂音及震颤,即应考虑为颈动-静脉瘘。静脉压及静脉血氧测定发现浅静脉压升高,静脉血含氧增高。DSA检查可了解瘘口的部位及大小,有助于进一步明确诊断。
四、治 疗
手术切除为主。原则是切除瘘,然后分别修复动脉和静脉。其他疗法如放射治疗及硬化剂注射,其疗效不佳,复发率高。
(牟 鸿)
第七节 椎
-基底动脉供血不足
一、病 因
1.颈椎骨质病变 颈椎骨质增生、骨质疏松、关节强直、椎间盘突出、颈椎脱位、颈椎结核及外伤等,压迫椎动脉使管腔狭窄。颈椎骨质病变还刺激椎动脉周围的交感神经,引起椎动脉反射性收缩,使血管痉挛、变细、血流量减少。
2.椎动脉粥样硬化 为常见病因之一,动脉内粥样硬化病变多阻塞血管腔,引起血流量减少,一侧椎动脉阻塞另一侧椎动脉通畅时,尚可维持足够的血液循环,可不发生症状或仅有轻微症状,如双侧椎动脉发生阻塞,则可出现椎-基底动脉供血不足的症状。
3.解剖异常 双侧椎动脉粗细不一,或一侧椎动脉阕如者,较易发生椎-基底动脉供血不足。
4.锁骨下动脉盗血综合征 因动脉硬化或狭窄等原因引起左锁骨下动脉或颈动脉的近心端部分或完全阻塞,脑部的血液通过通畅的椎动脉逆流入病侧的锁骨下动脉远端,以供给该侧上肢的血液,从而引起大脑及小脑的供血不足。尤其是同侧上肢活动时,头晕或眩晕、黑蒙等脑供血不足的症状更为明显。
二、临床表现
1.前庭系统症状 眩晕为常见症状,多为旋转性眩晕,眩晕发作常于2~5min内达高峰,维持2~15min,常伴有共济失调,但多无耳鸣及听力下降。
2.视觉症状 因脑干及大脑缺血可引起视力模糊、复视、单眼及双眼同侧视野缺损,可出现黑蒙,甚至失明。
3.大脑症状 头痛为常发症状,为跳痛,有时炸裂痛,多位于枕部,弯腰或憋气时加重,常伴有神智迟钝,昏厥或跌倒,构语障碍,言语含糊不清,记忆力减退等。
4.锥体束症状 面部及四肢麻木、感觉异常等。
三、诊 断
本病临床症状多样复杂,有时诊断较困难,应仔细询问病史、症状,并进行心血管功能、神经系统、耳科学、听力学、前庭功能等全面检查,此外还应进行颈椎影像学检查,经颅多普勒超声检查,头颅CT或MRI等检查.椎动脉造影可进一步明确诊断。
四、治 疗
1.病因治疗 针对不同的病因,采用不同的治疗措施。动脉粥样硬化可采用血小板聚集抑制剂(如阿司匹林肠溶剂),血管扩容剂(葡聚糖),脑血管扩张剂及向蛋白光量子疗法等。颈椎骨质增生者可行颈椎牵引。
2.手术治疗可行血管介入治疗 椎动脉再造术或成形术,以改善其血流。
(邓基波)
第八节 颈部闭合性创伤
闭合性创伤多由钝力如拳击、车祸等撞击引起。与开放性创伤相比,闭合性创伤由于皮肤无伤口,伤后一段时间症状及体征不明显,往往容易被忽视,不少患者可导致呼吸困难、失血性休克等严重并发症。损伤的部位一般视钝力撞击方向而定,当钝力从正面直接撞击颈部时,多伤及喉、气管、甲状腺;当钝力从侧面撞击颈部时,主要损伤血管、神经、食管、肌肉、颈椎等。喉、甲状腺、颈椎创伤已在有关章节论述。本章主要讨论气管闭合性创伤、咽及食管闭合性创伤、颈动脉创伤性栓塞。
一、气管闭合性创伤
1.病因 当钝力直接从正面撞击颈部时,气管被挤压在坚硬的脊柱上,可引起气管软骨环破碎及后部软组织撕裂,甚至气管与环状软骨分离,损伤较严重。当钝力从侧面撞击颈部时,气管可向对侧移位,损伤较轻,常无骨折及脱位,仅引起气管黏膜损伤。各种原因引起的气管内压力升高、气管插管麻醉、气囊压力过高等,亦可引起气管破裂。
2.临床表现 气管闭合性创伤常同时伴有喉挫伤,其症状有:①气管损伤处疼痛,吞咽或头部转动时疼痛加剧,可放射至同侧耳部。②咳嗽及咯血,气管壁损伤后血液流入气管,引起阵发性刺激性咳嗽,咳出带泡沫的血痰,若损伤血管,可引起大出血。⑧呼吸困难,气管黏膜损伤肿胀,软骨损伤,或并发纵隔气肿、气胸等,均可引起呼吸困难,多呈进行性加重。若发生气管环状软骨脱位,可引起严重呼吸困难,甚至窒息死亡。④气肿,气体通过破裂的气管壁进入皮下组织,产生气肿,为气管损伤重要体征。气肿可以是局限性的,电可以是进行性,即在短时期迅速向上下扩张,甚至累及全身,严重者常伴有纵隔气肿和气胸。⑤声嘶,伴有喉挫伤或喉返神经损伤者,可出现声嘶,重者失声。
3.诊断 颈部钝器伤后,颈前气管处皮肤肿胀、淤血、压痛明显,咳嗽及咯血,有皮下气肿,伴有或不伴有呼吸困难,均应高度警惕有气管创伤。除密切观察呼吸情况,作好气管切开或气管插管准备外,应尽快进行颈部正、侧位X线片或CT扫描,以查明气管损伤情况,胸部透视或X线片检查了解有无纵隔气肿及气胸。必要时行纤维支气管镜或硬质支气管镜检查进一步明确诊断。
4.治疗 原则是保持呼吸通畅,修复气管损伤,防止气管狭窄。
(1)保守治疗。轻度损伤无呼吸困难者,密切观察呼吸情况,并予以抗生素及激素治疗。
(2)气管切开术。管损伤早期可无呼吸困难,数小时后可出现呼吸困难,一旦出现呼吸困难,应尽早行低位气管切开。
(3)修复损伤。根据损伤的程度、部位,采取不同的手术方式。较小的气管黏膜损伤,不需缝合;较长的黏膜撕裂,予以缝合;气管软骨骨折及移位者应予以复位,缝合软骨膜;如气管软骨为粉碎性损伤或气管完全断离,气管向上下退缩,可游离损伤的上下两端气管,行气管对端吻合术;胸段气管损伤,需在解除呼吸困难(如低位气管切开或插入支气管镜)的前提下,进行开胸修复气管。
二、食管闭合性创伤
1.病因 除因钝性外力将咽、食管挤压于脊椎引起损伤外.较为常见的原因为咽、食管尖锐性异物,如鱼刺、鸡骨头刺破咽、食管黏膜,尤其是误吞异物后,患者强行吞咽,更易造成损伤。
2.临床表现
(1)疼痛局部有明显压痛,吞咽时疼痛加剧,患者因疼痛不能进食。
(2)吐血或呕血。
(3)气肿与气胸空气、唾液及食物可经咽、食管破裂处进入皮下及颈深筋膜隙,引起皮下气肿、纵隔气肿、气胸、颈深部及纵隔感染,患者可出现不同程度的呼吸困难。
3.诊断 颈部外伤后出现局部疼痛,吞咽时疼痛加剧,而且有皮下气肿存在,应考虑有咽、食管损伤。及时进行胸部X线片可了解有无纵隔增宽及空气阴影,食管造影X线片可显示食管破裂的部位及大小,必要时行纤维食管镜或硬质食管镜检查以进一步明确诊断。
4.治疗原则 是积极预防感染,早期修复创伤。
(1)预防感染。保持口腔及咽部清洁,吐出口腔分泌物,绝对禁食,静脉维持营养或鼻饲流汁,应用有效抗生素。
(2)修复创面。有较大损伤者,应早期行一期缝合术。若伤口已有感染,积极抗炎。有脓肿形成者,及时切开引流.行一期缝合术。
三、颈动脉创伤性栓塞
1.病因 颈动脉被外力牵拉或直接挫伤后,富有弹性的外膜往往保持完整,而内膜和中层最易受损,内膜撕裂损伤后,其创面形成血栓,血栓逐渐加大,可引起颈动脉完全闭塞。若动脉内膜和中层因挫伤而撕裂或中断,在较高的动脉压作用下,可引起内膜广泛性剥离,形成剥离性动脉瘤,在原有动脉粥样硬化的基础上更易发生。
2.临床症状
(1)颈部血肿。颈部挫伤后常在颈动脉三角区形成血肿。
(2)神经受压症状。血肿增大压迫颈交感、迷走神经、舌下神经、舌咽神经,可出现Horner综合征、声嘶、伸舌偏斜、咽反射消失等。
(3)脑缺血。挫伤后血管痉挛、血栓形成阻塞动脉管腔、动脉粥样硬化等均可引起脑缺血,表现为单瘫或偏瘫,但神志尚清楚。
3.诊断 颈部挫伤后,颈动脉三角区出现血肿,伴或不伴有神经受压及脑缺血症状,均应警惕颈动脉栓塞可能。DSA检查是最可靠的诊断方法,典型的颈动脉栓塞表现为血管呈带捆形或圆锥形变窄。CT、MRI、脑血流图检查可协助诊断。应特别注意颈动脉创伤性栓塞往往伴有头颈部其他部位及胸部的损伤,须及时诊断和处理。
4.治疗原则 是解除血管痉挛,防止和阻止血栓形成及扩展,保证脑供血。
(1)保守治疗。患者绝对卧床休息,严格限制头颈部活动,应用血管解痉药物,如妥拉唑林及利多卡因,亦可行颈交感链封闭或切断术。适当应用抗凝剂以防止血栓形成,脑出血者禁用。
(2)手术治疗。保守治疗无效,血栓继续增大,阻塞颈动脉引起脑缺血等严重并发症者,可考虑行手术取出血栓,但手术危险增大,死亡率及致残率高,故大都不主张手术。
(林家峰)
第九节 颈部开放性创伤
一、开放性血管、神经创伤
由于解剖关系,血管损伤常伴有神经损伤。开放性血管损伤多由颈部直接损伤引起,而神经损伤除了直接损伤外,血管损伤所形成血肿可压迫神经。根据损伤的程度,血管损伤分为三种类型:①损伤性动脉痉挛;②血管壁损伤,主要是内膜或中层损伤,外膜尚完整;③血管部分或完全破裂。
1.临床表现
(1)出血:受损处可有大出血或血肿形成,严重者可引起失血性休克。外面伤口小的大血管损伤者,可引起大量内出血,而外出血很少,这种情况容易被忽视。应密切观察患者的血压、脉搏情况,注意有无内出血。
(2)神经受损症状:常伴有迷走、舌下、舌咽、面神经损伤,出现声嘶、伸舌偏斜、呛咳,面瘫等。
(3)脑缺血:颈动脉损伤后可引起受伤侧脑缺血,表现为昏迷、偏瘫、失语等。
(4)呼吸困难:颈动脉损伤多伴有喉、气管的创伤,引起呼吸困难,此外颈动脉损伤后形成的血肿也可压迫喉、气管,加重呼吸困难。
(5)空气栓塞:颈内静脉损伤后,吸气时由于胸腔负压作用,空气通过破损的静脉进入静脉内,引起空气栓塞,造成脑、肝、肾等重要器官的损害。
(6)颈部其他器官的损伤:较常见的是喉、气管、食管及甲状腺等。
(7)血肿形成:假性动脉瘤的症状动脉损伤引起的动脉血肿多在伤后第2天出现,其特点是搏动明显,并可听到收缩期杂音,杂音常沿动脉传播,常伴有病侧头痛及放射性耳痛。项内动脉血肿则有病侧视神经盘水肿、充血、静脉扩张和视力下降。动、静脉血肿症状出现比较早,常在伤后数小时可听到血肿杂音,而且杂音比较明显,不仅沿血管,而且在远离创伤部位也可听到杂音,并在局部触到持续性震颤。
2.诊断 颈部有开放性外伤史,局部有出血或血肿形成,血肿搏动明显,并可听到收缩期杂音,伴有脑缺血,神经受压及全身失血症状,应考虑有颈部血管神经损伤。DSA、颈部B超检查有助于诊断。必要时行颈部伤口探查,以了解损伤的部位和程度。但必须是在做好充分备血的前提下进行。
3.治疗 原则是止血、纠正休克、保持呼吸通畅和预防感染。
(1)止血、纠正休克有活动性出血者立即压迫止血,迅速输血输液,补充血容量,纠正酸中毒,密切注意血压、脉搏、呼吸等全身情况,观察有无活动性内出血。
(2)保持呼吸道通畅有呼吸困难者立即行气管切开,抽吸气管内分泌物,以保持呼吸通畅。(3)抗感染应用大剂量抗生素控制感染,并注射破伤风抗毒素。
(4)修复受损的血管及神经对损伤严重,出血量较多,且有活动性出血趋势,估计有较大血管损伤者,应在补充血容量,纠正休克,解除呼吸困难后,立即行手术探查,并根据损伤的程度采取不同的修复方法。①血管壁缝合术:适用于颈动脉有小的裂伤,用5-0的肠线连续缝合裂口。②对端缝合术:切除受损的动脉,将上下两端游离后对端缝合,此法适合于动脉缺损段不超过1.5cm者。③颈内、外动脉吻合术:将颈内动脉的远端与颈外动脉近端游离后缝合,此法适宜于颈内动脉近端受损较重,不能修复者。④移植物修补术:取自体静脉如颈内静脉或大隐静脉移植修补颈动脉,也可用人造血管修补,但后者成活率低,易发生血栓及感染,较少使用。此法适用于颈动脉缺损超过1.5cm,端端吻合有张力者。⑤神经修复:可采用神经直接吻合或神经移植术。
二、开放性气管损伤
1.临床表现
(1)空气逸出:呼吸时气体自气管破口逸出,若皮肤缺损较小,逸出的气体不能顺利排出,进入颈部皮下组织,形成皮下气肿,或扩展形成纵隔气肿。
(2)刺激性咳嗽:血流、呕吐物、唾液等吸入气管内引起刺激性咳嗽。
(3)呼吸困难:气管损伤后局部肿胀、血凝块、分泌物、异物阻塞气管等均可引起呼吸困难。
(4)其他邻近器官损伤:气管损伤常伴有喉挫伤,出现声嘶,甚至失声。甲状腺损伤可引起大量出血。胸膜损伤引起气胸,加重呼吸困难。
2.诊断 颈前正中开放性外伤,损伤处有气体逸出,有皮下气肿发生,即诊断有气管损伤,胸部X线片检查,观察有无纵隔气肿及气胸。必要时行纤维支气管镜或硬质支气管镜检查可明确损伤的部位。
3.治疗 原则是解除呼吸困难,控制出血,修复损伤。
(1)解除呼吸困难:立即从气管破口处插入气管导管或麻醉插管,抽出气管内分泌物及血凝块,待情况稳定后,再行低位气管切开。
(2)止血:颈部大血管或甲状腺损伤均可引起大量出血,应立即止血。
(3)修复创伤:病情稳定后,应及早行清创缝合术,较小缺损只需缝合软骨外膜;较大缺损者,将软骨复位后,缝合软骨膜;软骨已完全破碎或断离,将气管上下端游离后对端吻合。估计术后有可能发生气管狭窄者,复位后应放置扩张管。胸段气管损伤应行开胸术。
三、开放性咽及食管损伤
1.临床症状 吞咽痛,吞咽时有唾液、食物及空气自破口处溢出。伴有吐血、气肿或纵隔气肿。
2.诊断 较大的破口,容易发现,较小的破口,有时难以发现。嘱患者吞气,破口处有气体逸出,或嘱患者吞甲紫或亚甲蓝,可发现咽、食管破口处感染。
3.治疗 嘱患者禁食,鼻饲流汁,大剂量抗生素治疗,及纵隔感染,及时行清创缝合术。
(林 君)
第十节 甲状舌管囊肿及瘘
一、定 义
甲状舌管囊肿及瘘是先天性发育异常,胚胎期颈正中甲状舌管退化不全,残留组织则形成囊肿及瘘。本病可见于舌盲孔至胸骨切迹间正中线的任何部位,临床上以舌骨附近最为常见。多发于青少年,男性略多于女性。
二、诊断及鉴别诊断
1.症状 甲状舌管囊肿多位于颈部正中舌骨水平附近,为一圆形囊性肿块,缓慢长大,未感染时可无明显自觉症状,常有继发感染,发作时局部有红、肿、热、痛等症状。破溃后有时伤口不易愈合。甲状舌管瘘则多为甲状舌管囊肿自行溃破或切开引流后形成,瘘管口经常溢出少许黏液状液体。
2.体征 甲状舌管囊肿多位于颈前中部,舌骨与甲状软骨之间,表面光滑,边界清楚,无粘连,可随吞咽上下活动,无压痛,小的囊肿可触及一条索状物与舌骨体相连。感染破溃后可形成瘘管,并有黏脓性分泌物溢出,瘘口深部可扪及潜行条索状管道组织通向舌骨。
3.辅助检查 通过瘘口做碘油造影X线摄片,可显示瘘管走向。
三、诊断标准
瘘管或囊肿X线碘油造影有助于明确诊断。但应与鳃裂囊肿、皮样囊肿及异位甲状腺相鉴别。
1.多见于小儿和青年。颈前舌骨平面下有圆形肿块,表面光滑,界限清楚,囊性感,皮肤无粘连,随吞咽上下移动。沿舌骨方向可触及索状物,张口伸舌时可觉肿块回缩上提。
2.囊肿继发感染时,局部红肿触痛,自行破溃或切开引流后,可形成经久不愈的瘘管。
3.黏液性分泌物,常含柱状和鳞状上皮细胞。
四、鉴别诊断
1.颏下淋巴结炎 位于舌骨水平上,质地较囊肿稍硬,可有压痛,口腔可发现病灶。
2.皮样囊肿 颈部皮样囊肿可位于颈部任何部位,皮样囊肿囊壁稍厚,细胞学检查及病理学检查可鉴别。
3.异位甲状腺 多数病例缺正常甲状腺,进行甲状腺放射性核素扫描可与甲状舌管囊肿相鉴别。
五、治 疗
明确诊断后宜早期手术治疗,甲状舌管囊肿手术力求完整切除囊壁及管道组织避免术后复发。
1.手术适应证 甲舌囊肿、瘘管无急性感染时。
2.手术器械 头颈部常规手术器械。
3.术前准备 术前可酌情经瘘口做碘油造影,以了解瘘管走向。
4.麻醉 局部浸润麻醉或全身麻醉。
5.手术方法
(1)体位:取仰卧位,肩下垫枕,使颈部延伸,头后仰。
(2)切口:沿舌骨下缘以舌骨中央部为中点,做一长4~5cm的水平切口。切开皮肤、皮下组织及颈阔肌后,用拉钩将其拉开,暴露舌骨周围诸肌。
(3)暴露囊肿:分离舌骨周围诸肌,并向两侧牵开,暴露在其下面的囊肿。沿囊壁使与周围组织分离,直至囊肿蒂部。
(4)处理舌骨:如囊肿蒂部于舌骨上或舌骨下方通过,可用舌骨剪将舌骨中部剪开,如囊肿蒂部穿过舌骨,则需将舌骨中部切除一小段。
(5)摘除囊肿将舌骨两断端分离并用拉钩拉开后,向上剥离,于近盲孔处切断,结扎蒂部,摘除囊肿。
(6)将舌骨周围诸肌在中线缝合,再逐层缝好伤口,并置小橡皮条引流,用消毒敷料进行加压包扎。
(7)甲舌瘘管手术前,先用亚甲蓝注入瘘管内,使瘘管着色,然后按摘除囊肿的方法将瘘管摘除。
(8)手术切断囊肿蒂部或瘘管残端至少要在舌骨以上,蒂部或瘘管残端必须妥加处理,荷包缝合,以防囊肿残留或瘘管残端残留,感染和复发。
6.术后处理(www.daowen.com)
(1)术后观察呼吸,保持呼吸道通畅。
(2)术后应用抗生素,预防感染。
(3)术后5~7d拆线。
(姜绍红)
第十一节 鳃裂囊肿及瘘
一、定 义
鳃裂囊肿及瘘是由于胚胎期各对鳃裂未完全退化的组织形成的,若皮肤上留有开口则形成瘘管,无皮肤开口则形成囊肿,在外耳道、扁桃体窝或梨状窝处可见其内瘘口。瘘管较囊肿多见,儿童和青少年多发。
二、诊断及鉴别诊断
1.症状 鳃裂囊肿可表现为耳周或颈侧无痛性圆形囊性肿块,生长缓慢,继发感染后局部肿痛,或破溃后形成瘘管。急性炎症时偶伴有耳痛、耳漏、咽痛等症状。
2.体征 肿块常位于胸锁乳突肌深部,质中偏软,可活动。第一鳃裂瘘外口常位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘,多为单侧,内瘘口多位于耳道软骨部、耳屏、乳突等部位。第三鳃裂瘘内口多在同侧梨状窝。颈部可扪及向上延伸的条索状组织,挤压时瘘口溢出少量黏液样物质。感染时有红肿、疼痛,皮肤有红肿糜烂。
3.辅助检查 囊肿较大位置较深时,可做CT检查,以便明确与颈部血管的关系。通过瘘口做碘油X线造影摄片,可了解瘘管长度、走向及内口位置。
三、鉴别诊断
1.耳周皮脂腺囊肿 好发于青春期,多位于耳垂后下方,囊内为奶酪样物。
2.颈淋巴管瘤 亦属先天性疾病,瘤体扁平隆起,表面高低不平,如蛙卵状。
3.甲状腺肿瘤 青年女性好发,多位于甲状腺区域,单个或多个圆形肿块,甲状腺放射性核素扫描及B超可鉴别。
4.颈淋巴结核 单侧或双侧胸锁乳突肌前后缘可触及多个串珠样包块,可有低热及盗汗,X线胸片及血沉可有改变,必要时可做细胞学及病理学检查明确诊断。
四、治 疗
1.完整、彻底地手术切除囊肿及瘘管,避免复发。
2.手术时应注意避免损伤面神经、舌下神经、喉返神经。
3.鳃裂囊肿与瘘管已感染形成脓肿时,应先切开引流,待炎症消退后再行手术根治。
(宁 博)
第十二节 颈部囊状水瘤
一、定 义
囊状水瘤为起源于淋巴组织的先天性疾病,颈囊发育成淋巴系统的过程中,部分淋巴组织发生迷走,并形成囊状水瘤。多发于颈部,其次是腋窝、胸壁和腹股沟处。
二、诊 断
1.症状 颈部囊状水瘤多位于颈后三角区,为囊性肿块,生长缓慢,具有向四处(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即可巨大,亦可逐渐长大累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊肿位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位,易并发感染,且较难控制。
2.体征 颈后三角区出现无痛性肿块,呈分叶状,触之为囊性感,柔软,一般无压缩性,透光试验阳性,表面皮肤正常、无粘连。如发生囊内出血时瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色。
3.辅助检查 B超有助于诊断。穿刺抽吸出为草黄色透明不易凝固的液体,有胆固醇结晶,即可诊断。
三、治 疗
1.手术切除 一般在2岁以后手术,若出现压迫症状宜尽早手术,因囊壁甚薄,剥离囊肿时应尽量轻巧细致,以便囊壁完整剥离。
2.注射疗法 以往认为局部注射硬化剂治疗淋巴管瘤的方法无明显效果。近年应用抗肿瘤药物博来霉素行局部注射疗法,取得较为满意的疗效,完全消退和显著缩小者可达70%。
(牟 鸿)
第十三节 颈动脉体瘤
一、定 义
颈动脉体瘤位于颈总动脉分叉部的外膜内,是人体的化学感受器,也是人体最大的副神经节,故颈动脉体瘤既是化学感受器瘤,又是非嗜铬性副神经节瘤。它属于良性肿瘤,2.2%~6%的病例可发生恶变,多在青春期后发病,女性略多于男性。
二、诊断及鉴别诊断
1.症状 颈动脉体瘤多位于一侧颈部下颌角下方,为无痛性肿块,生长缓慢,肿瘤增大可出现咽部异物感及第Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ对脑神经受压症状,出现吞咽困难、声带运动障碍、伸舌偏斜等。
2.体征 一侧颈部颈动脉三角区,颈总动脉分叉处有质硬、圆形或椭圆形包块,可左右移动而不能上下移动,扪诊肿块有搏动、颤动感。无其他原发病灶。
3.辅助检查 颈部B超检查可发现颈动脉被瘤体包裹,肿块内血运丰富。颈总动脉的数字减影血管造影(DSA)和CT增强扫描,可显示肿瘤大小位置和供血来源,有助于与颈动脉瘤、颈动脉假性动脉瘤鉴别。术前穿刺作细胞学活检应慎用。
4.鉴别 本病应与颈动脉体瘤、神经鞘膜瘤、鳃裂囊肿、颈淋巴结结核、腮腺混合瘤等鉴别。
三、治 疗
1.手术切除 治疗以手术为主,术前应行颈动脉造影剂全脑血管造影,了解脑部侧支循环建立的情况。由于此瘤生长缓慢,手术危险性大,较小者可行随访观察,但肿瘤增大,增加手术难度及死亡率。手术治疗的主要问题是颈动脉损伤、出血及脑神经损伤。术前应考虑颈总动脉结扎的问题,为减少或防止脑缺血,尤应严格进行颈动脉压迫试验,即通过指压患侧颈总动脉,阻断其血运,2~4次/d,以改善颅底动脉环侧支循环,逐步由每次阻断数分钟至30min以上无脑缺血征象,方可考虑手术。选择性血管造影可见有来自颈外动脉分支的和新生的血管分布于肿瘤,栓塞供应肿瘤的颈动脉分支,可减少术中出血。多数肿瘤可自颈总或颈内动脉上剥下,应结扎颈外动脉,尽量避免损伤第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经。手术方法主要有动脉外膜下肿瘤切除术和肿瘤合并动脉分叉部切除动脉重建术。
2.放疗 颈动脉体瘤对放疗不敏感,虽使肿瘤缩小,但增加了恶变的可能性,且使手术时分离肿瘤困难。只有在患者不能耐受手术或肿瘤范围广无法切除时,才采用放疗。
(宁 博)
第十四节 甲状腺结节
甲状腺结节是指甲状腺出现的局限性肿块。它是多种甲状腺疾病的体征之一,有时是甲状腺疾患的首要甚或唯一临床表现。甲状腺结节在人群中的患病率为5%~50%。在美国成年人中甲状腺结节患病率为4%~7%。一般而言,女性患病率高于男性,男女之比,从1∶1.2到1∶4.3不等。甲状腺结节的患病率随年龄增长逐步上升。B超检查检出甲状腺结节率更高。超过80岁以上的老人几乎均存在甲状腺微小结节。有报告820例尸检中,甲状腺无结节者仅占26%,甲状腺腺瘤占33%,结节性甲状腺肿占32%,甲状腺癌占2.1%。甲状腺结节可以单发,也可以多发。常见的是单纯性结节性甲状腺肿、甲状腺腺瘤、甲状腺囊肿、亚急性甲状腺炎、慢性淋巴性甲状腺炎和甲状腺癌等,甲状腺结核和硬化性甲状腺炎较少见。部分结节可具有自主功能,或形成结节性甲状腺肿伴甲亢。不同性质的结节其处理原则不同。因此,判断结节的性质是十分重要的,以免造成误诊,给患者带来不必要的痛苦。
结节性甲状腺肿,亦称腺瘤样甲状腺肿。实际上是指地方性甲状腺肿和散发性甲状腺肿晚期所形成的多发结节。由于结节仅是一种形态表现,故临床上把单发和多发甲状腺腺瘤或腺癌伴单纯性甲状腺肿,以及Graves病病程较久而形成的结节也称为结节性甲状腺肿,但不是真正的结节性甲状腺肿。
一、病因和病理
结节性甲状腺肿是由于患者长期处于缺碘或相对缺碘以及生甲状腺肿物质的环境中,引起甲状腺弥漫性肿大,病程较长后,滤泡上皮由普遍性增生转变为局灶性增生。有的部分则出现退行性变,最后由于长期的增生性病变和退行性病变反复交替,腺体内出现不同发展阶段的结节而形成结节性甲状腺肿。
早期甲状腺呈组织增生的病理改变,滤泡增大,滤泡上皮增生呈立方状或扁平状,滤泡腔扩大,充满胶质。晚期含较多胶质的滤泡聚集形成大小不等的结节,结节与周围组织无明显界限,且组织形态亦无明显差别。有时可有轻度增生现象,一般不具包膜,但由于对周围组织的压迫,可有少量纤维组织构成的假包膜,多不完整。结节内常可见滤泡相互融合形成的胶性囊肿。有的结节可发生出血、软化、坏死或钙化。
结节性甲状腺肿患者,部分结节可出现功能自主性而产生甲亢,称毒性多结节性甲状腺肿或Plammer病有些结节性甲状腺肿,由于上皮细胞的过度增生,可以形成胚胎性癌或乳头状腺瘤,并可进一步恶化成甲状腺癌。此时与甲状腺腺瘤或癌合并单纯性甲状脓肿难于区别。其临床和病理特征,以及处理原则均同甲状腺肿瘤。
Graves病早期,甲状腺弥漫性肿大,病程较长者可出现结节性肿。结节多为滤泡上皮细胞局灶性过度增生所致。偶可见结节出血、坏死、钙化和囊性变。
二、临床表现
患者有长期单纯性甲状腺肿的病史,青少年很少有结节的形成,随着年龄增长,发病率逐渐增加,50岁达高峰。女性多于男性,男女比例1∶7~9。患者多数无自觉不适,肿大明显者可有压迫症状,出现呼吸困难、吞咽困难和声嘶等。甲状腺呈普遍性增大,质地不均匀,呈小叶状,或见表面大小不等的圆形突起,结节或肿块的边界不清,无典型的孤立结节,此是与腺瘤的鉴别要点;结节性甲状腺肿病情进展缓慢,结节的大小、数量和形态可在相当一段时间内维持不变。结节性甲状腺肿发展为Plammer病时,可出现甲亢症状,结节内血管破裂出血,可造成甲状腺突然增大,伴明显的局部疼痛和压痛,结节迅速增大,出现周围器官压迫症状和淋巴结肿大时,应考虑恶性变的可能。
三、诊断和鉴别诊断
(一)鉴别甲状腺结节的性质
主要依靠病史、体查、化验检查、放射性核素扫描及B超等影像检查以及病理学检查。一般非肿瘤性结节通过详细地询问病史和认真的颈部检查,结合有关实验室和影像学资料等,常可以初步明确诊断,根据肿块对药物治疗的反应等,可进一步帮助诊断;而肿瘤质的良、恶性鉴别则要困难得多,因此要特别注意以下诊断步骤,掌握不同表现甲状腺病特点。
1.病史 认真询问病史,结合患者体征,确定是否为炎症性改变,其中主要是亚急性甲状腺炎。其特点是常有上呼吸道感染诱因,结节有自觉疼痛或触痛,而且伴发烧、乏力、多汗、烦躁等症状。在非急性期虽然不一定仍存在上述症状。但病程中有甲状腺结节伴上述症状的病史。进一步鉴别,可检查是否有血清蛋白结合碘升高和甲状腺摄131I率下降的特征表现。放射线接触史,尤其是颈部和上纵隔曾接受过放射治疗者出现的甲状腺肿块,要警惕恶性肿瘤的可能,尤其是儿童和幼儿期疾病。甲状腺癌术后残留腺体的再发肿块,首先应考虑甲癌复发。
2.家族史 散发结节性甲状腺肿和甲状腺腺瘤无明显家族发病倾向,但甲亢和甲状腺癌尤其是髓样癌,则有一定的家族遗传倾向。此外家族人员的饮食卫生习惯,尤其是食物和药物摄入等,也可能在其中起有一定作用。
3.年龄 年龄是影响甲状腺癌的重要因素;20岁以下与60岁以上甲状腺结节患病者,更可能患甲状腺癌。虽然女性甲状腺结节患病率远高于男性,但男性甲状腺癌的患病率比女性高出2 ~3倍。据文献报告,15岁以下儿童甲状腺肿块恶性率达50%。一般资料显示:年轻人甲状腺癌的分化较好,而中老年人的甲状腺癌分化程度较低,特别是未分化癌,大多发生在60岁以上的老人。
4.性别 性别与甲状腺癌发生率和恶性程度密切相关。尽管甲状腺癌的人群发病率在女性明显高于男性,但男性甲状腺单发肿块中癌的发生率为女性的3~6倍,而且以髓样癌和未分化癌较多,一般生长较快,病史较短;而女性甲状腺癌多为分化型,发展缓慢,病史较长。
5.肿块生长情况 如既往甲状腺正常,突然发现甲状腺肿块,或存在多年的甲状腺肿块短期内迅速增长,则应考虑癌的可能性。甲瘤内出血也可短期内明显增大,但常有剧烈咳嗽或重体力劳动等诱因,且常伴病变部位胀痛不适。
6.甲状腺肿块伴发症状 甲状腺肿块同时伴有腹泻、心悸和面部潮红、血钙降低等表现,特别是有甲状腺癌或其他类型综合征家族史者,应警惕髓样癌可能。
7.甲状腺结节伴明确的或亚临床(SISH降低) 甲亢常提示结节为良性。但也有Graves病甲亢伴随甲状腺癌的报告,罕见,常为冷结节。淋巴细胞性(桥本氏)甲状腺炎虽可发展为甲状腺淋巴瘤,但很罕见,多见于老年妇女,甲状腺突然迅速增大,常伴有局部压迫症状。
(二)体格检查
甲状腺肿块常是甲状腺疾患的首先临床表现。但也有少数甲状腺癌的患者甲状腺肿块并不明显,而以颈淋巴结、肺、骨骼等的转移癌为突出表现。因此,当颈部、肺部、骨骼等有原发灶不明的转移癌存在时,应仔细检查甲状腺。
体查触诊甲状腺肿块时,如肿块光滑、有弹性、肿块在手指下轻快滑移,且滑动度较大者,常为良性肿瘤;而恶性肿瘤则一般质硬而且不均匀,呈结节感,形态不规则,固定、吞咽时上下活动度差,或者伴有侵犯周围结构的表现,如侵犯喉返神经引起声音嘶哑,侵犯或压迫颈交感神经结引起霍纳综合征,致耳、枕、肩等部位疼痛,或者局部伴有硬而固定的淋巴结等。但这些伴随表现多发生于晚期,须注意的是慢性甲状腺炎也可压迫气管、食管等周围结构,引起轻度呼吸困难或吞咽障碍,但其甲状腺肿大一般为弥漫性,多为双侧对称性,也可为单侧,质地常坚硬如石,边界清楚,轮廓分明,TGA、TMA等可明显异常;至于伴有钙化或囊内出血的甲状腺结节或甲状腺瘤,有时与甲状腺癌无法鉴别,此时需进一步依赖影像学,特别是组织学资料判断鉴别。
(三)影像学资料
随着科学的进步,各种影像学材料的改进以及图像处理技术的提高,使影像学资料在甲状腺肿块的鉴别诊断中的作用越来越显重要,目前临床上常用的影像学检查有以下几种。
1.放射性核素扫描 放射性131I扫描是最常用的核素扫描之一,它对甲状腺肿块的定性作用仅表示该肿块有无摄碘和浓集碘的功能,根据肿块的不同摄碘状态,将其分为热结节、温结节、凉结节、冷结节。尽管在各类“结节”中甲状腺癌的发生率各家报道不尽一致,但由热到冷,癌的发生率逐渐增加。“热结节”几乎均为良性病变,可见于甲状腺腺瘤和部分结节性甲状腺肿,有报告温结节甲癌的发生率为2%;而冷结节和凉结节两者均可见于甲状腺囊肿、甲状腺腺瘤、甲状腺囊性腺瘤、甲状腺癌、结节性甲状腺肿以及甲状腺炎性病变等。一般认为,单发的甲状腺“冷结节”恶性可能性大,通常为20%。
(1)甲状腺放射性核素血管显影(RNA):当“冷结节”经RNA显示无血供或血供很差,则为囊性或腺瘤囊性变;相反,若血供丰富,尤其当“结节”放射性强度高于颈动脉,结节又为细胞丰富的实质性肿块时,则多为恶性。有资料显示:经RNA显示血供丰富的“冷结节”的恶性变几率为55%。
(2)亲肿瘤显像剂如Se、Cs、Ga等扫描:这几种核素对甲状腺癌并无特异的亲和力,但由于良性肿瘤常有退行性变、囊性变、中心栓塞或出血等改变,致使Se等核素不被浓聚,而细胞丰富的恶性肿瘤则表现为核素浓聚。
(3)荧光甲状腺扫描:甲状腺荧光扫描图反映的是甲状腺组织中稳定性碘的分布,因此,当放射性核素131I等显像为“冷结节”,而荧光扫描的碘填充,则良性可能性大,反之,如仍为冷结节,则提示恶性可能性大。
2.B超检查 在超声诊断应用于临床之前,核素扫描一直是评价甲状腺形态及功能的主要方法。Fujinloto等首次报告有关甲状腺疾病的超声诊断研究结果以后,超声检查在临床上得到广泛应用,并积累了大量的临床经验。通常B超对诊断甲状腺肿块囊性、实质性及混合性等性状具有肯定价值。此外甲状腺B超检查还可探测甲状腺肿块的部位、大小、数目和临近组织的关系、淋巴转移等。甲状腺肿块的囊、实性对甲状腺肿块的良、恶性判断有一定帮助。
实性结节较囊性结节的发生率高。一般认为,实性结节中恶性者为20%,而囊性结节为2% ~3%。曱状腺肿块数目对鉴别良、恶性有一定参考价值。通常认为孤立结节的恶性几率高,为10%,而多发性结节仅2%。B超对甲状腺肿块钙化和包膜情况的检测准确率也较高。甲状腺肿块在超声图像上表现出的质地、边界、形态特征及包膜、钙化情况等是鉴别良恶性的主要依据。一般认为,良性肿瘤主要表现为均质性(大部分)、低回声或等回声肿块,因其为非浸润性生长,故边缘整齐有完整包膜(但可厚薄不一),肿瘤可呈实质性、囊性或混合性,可伴发片状或环状钙化;而恶性肿瘤主要表现为非均质、低回声,因其呈浸润性生长,故常可无包膜回声或部分无包膜,且肿瘤边界不清,可见蟹足样浸润,有时也可见到不规则液性区(液性区内也可有不规则突起)和钙化灶(常为细小散在钙化灶)。有报告甲状腺乳头状腺癌组织内囊腔形成者可达45% ~60%(囊性腺癌),占甲癌的30%~50%。Hammer报告48例甲状腺癌中有35例病理发现囊腔在1cm以上。Rosent报告60例甲状腺囊性结节中,恶性病变占32%。甲癌中钙化形成者亦可达46%。鉴于甲状腺肿块继发性改变较多,声像图表现多种多样,故甲状腺肿块的B超误诊率较高。据报道,B超检查良性肿瘤符合率较高可达80%~90%,而甲状腺癌的误诊率可高达40%~60%。湖南医科大学附属湘雅医院B超室统计近年33例经手术病理证实的甲状腺癌,术前B超定位准确率,物理性质准确率均为100%;而对病理性质确诊率仅为42%,病理性质待定18%,误诊率达40%。
3.X线摄片与甲状腺淋巴管造影 颈部X线摄片除可了解肿块与周围器官如气管、食管的关系外,重点应注意甲状腺内有无钙化及钙化的特点。甲状腺肿块内如有钙化,而且钙化影边界清楚、边缘锐利、密度较高且均匀,呈斑片状、弧形或环形,说明肿块内有囊性变,多为良性肿块。而恶性病变的钙化影较淡薄,呈云雾状或细小颗粒状,边界模糊不清、不规则,且主要见于分化良好的乳头腺癌和滤泡状癌。
甲状腺腺体内有丰富的毛细淋巴管网,其管壁通透性大于毛细血管。因此,当造影剂注入甲状腺实质内后,大部分由淋巴管吸收,而使甲状腺显影。通常甲状腺腺瘤表现为圆形或卵圆形充盈缺损,轮廓清晰、边缘整齐、与正常甲状腺组织间有一透亮带,在甲状腺囊肿或甲状腺腺瘤囊性变者,尚可见到薄而光滑的液平面;结节性甲状腺肿可见到多个大小不等的充盈缺损,并可伴以“气泡样”改变;而甲状腺癌的轮廓不整齐,充盈缺损呈不规则性。边缘毛糙如虫蚀状,缺损区呈“毛玻璃样”或“羽毛状”样改变,有时可见到“小岛状”造影剂渗入,正常的淋巴网结构消失。甲状腺癌由于缺乏特征性临床表现及影像学改变,术前正确诊断较为困难,文献报告术前误诊率高达33.4%~45.8%,为进一步明确诊断,需借助穿刺组织学或细胞学以及快速切片等病理检查。
4.组织细胞学检查
(1)穿刺组织学或细针抽吸细胞学(FNA)检查:历史上,同位素扫描曾作为甲状腺结节的首选检查。冷结节增加恶性病变的危险。热结节可排除癌。然而,大量材料表明冷结节中仅有10%~15%可能是恶性,而温结节中也有10%的可能为恶性,热结节并不能绝对排除恶性。同位素扫描缺少特异性和精确性,不能很好地鉴别结节的病变性质。同时,同位素扫描使患者接受相当量的放射性物质。因此,近年来国外已用FNA取代同位素扫描,作为首选检查。经皮肤甲状腺肿块穿刺组织细胞学检查,操作简便,损伤小,术后不留瘢痕,阳性结果有肯定意义,诊断符合率高。但阴性结果并不能完全排除甲癌的可能,因穿刺组织细胞学受取材部位的准确性及组织形态、数量等的影响,漏诊机会仍较大,有报告假阴性率为10%~20%。根据各家报告,FNA的精确性平均为95%(85%~100%),特异性平均为92%(72%~100%),敏感性平均为83%(65%~98%),假阴性平均为5%(1%~11%)。多数作者报告FNA没有假阳性,但也有个别报告高达3%。但在B超、CT引导下进行穿刺活检,以及有经验的病理医师的检查,无疑会有助于提高诊断的水平。
各家报告FNA失败率为5%~15%。即上皮细胞数量太少,不能作出诊断。一张良好涂片至少含有4组质量良好的细胞群,每群至少有10个细胞。细针插入甲状腺后,必上下(若患者卧位)或前后(若患者坐位)穿刺2~4次,不要急于抽吸;不允许向侧面穿刺;若在针头接头处见血,立即拔出针头,停止操作;若针头接头处未见任何东西,方可缓缓抽吸。失败的原因常是抽吸过早、太快,或者忘记了FNA是一项需要耐心、实践和技巧的操作。据Gharib的经验,FNA失败的病例,重复再次穿刺抽吸,可使50%的病例获得足够诊断的细胞;若仍然不能获得足够的细胞,他主张在超声指导下将针刺入结节的实质性部分,做第三次FNA,Cochand-Prillet等报告用超声指导作FNA,使失败率降到3.8%。
若FNA的细胞学报告为良性,予以内科处理,包括单纯观察随访或给予左甲状腺素抑制治疗。若FNA的细胞学报告为恶性或可疑、应予手术治疗。根据手术切除标本病理学检查结果,再决定做甲状腺全切、次全切或单侧和峡部切除。当细胞学报告为滤泡细胞肿瘤时,测定STSH,对指导进一步治疗有帮助。若STSH低于正常,提示为功能自主性腺瘤,进一步要作同位素扫描,证实是否为热结节。
(2)术中快速冷冻切片及术后石蜡切片病理检查:鉴于甲状腺癌的术前诊断困难,而且甲状腺癌可与各类甲状腺疾病并存,如甲状腺腺瘤的恶变率为5%~25%;桥本氏甲状腺炎的甲癌发生率为5%~17%;结节伴甲状腺肿的恶变率为5%~10%。因此,对于需手术治疗的甲状腺肿块不论术前诊断为良性或恶性病变,有条件者均应常规术中快速切片检查,以确定病理性质,指导手术方式,术中快速切片可了解完整切除的甲状腺肿块,较准确判定良恶性病变,但冷冻快速切片也可因切片质量以及甲状腺癌组织表现差异等的影响,而出现一定的假阴性(一般低于5%,也有报告高达29.8%者)。因此,除术中冷冻切片、快速病检之外,术后还须做常规石蜡切片。以进一步明确诊断,防止漏诊。
(四)伴功能亢进的结节性甲状腺疾病的鉴别
患者的共同特点是有甲亢的临床表现和甲亢的实验室检查改变。临床上较容易确诊。
1.毒性甲状腺腺瘤 多见于中老年患者,甲亢症状较轻且不典型,多表现为心动过速,心律失常,消瘦或腹泻等。结节为单发,偶见多发,质中等、边界清楚,放射性核素显像为“热结节”,周围甲状腺组织不显像。
2.Plummer病 患者有多年单纯性甲状腺肿的病史,甲亢表现亦不典型,常有心律失常、心力衰竭、消瘦等。甲状腺弥漫性肿大,触及多个结节,边界不清,甲状腺无血管杂音。摄131I率正常或升高,放射性核素显像为弥漫性显影,有多个局灶性浓集,TSH兴奋和甲状腺激素抑制,对甲状腺显像无影响。
3.Graves病 病程较长者,亦可出现多结节性甲状腺肿,患者有典型甲亢症状,常伴有突眼,甲状腺弥漫性肿大,触及多个边界不清的结节,甲状腺可闻及血管杂音,甲状腺自身抗体阳性,摄131I率增加,放射性核素显像为弥漫性肿大,放射性分布不均匀。
(五)炎症性结节性甲状腺疾病的鉴别
最常见为:
1.亚急性甲状腺炎 多继发于上呼吸道感染后起病,患者有发热、多汗、心悸、烦躁等症状,甲状腺局限性肿大,呈结节状。结节具多变性,此消彼长,结节有自觉痛及触痛,血沉增快,TT3、TT4升高,摄131I率下降,放射性核素显像放射性分布不均,糖皮质激素治疗效果显著。
2.桥本病 多见于中青年女性,起病缓慢,早期可呈轻度甲亢症状,晚期常表现为甲减,甲状腺多为弥漫性肿大,质地韧而有弹性感,表面光滑或颗粒状,有时呈小叶状,偶可触及结节。TGA和TMA阳性,且滴度较高。组织学上有大量的淋巴细胞浸润。
3.硬化性甲状腺炎 临床罕见,发病缓慢,病变可限于一叶或整个甲状腺,病变部分坚硬如石,表面不平,常与周围组织粘连而固定,并产生压迫症状,如呼吸困难、吞咽困难、声嘶等,组织学上为致密纤维组织增生。
(六)结节性甲状腺肿和多发甲状腺肿瘤的鉴别
结节性甲状腺肿,患者年龄较大,病史较长,甲状腺弥漫性肿大,呈小叶状或多个大小不等的圆形突起,边界不清。甲状腺制剂治疗,腺体呈对称性缩小。多发甲状腺肿瘤,甲状腺呈非对称性肿大,可触及多个孤立性结节。如合并单纯性甲状腺肿,腺瘤结节边界亦较清楚,质地较周围组织略坚韧,甲状腺制剂治疗,腺体组织缩小,结节反而更加突出。
(七)孤立性结节的鉴别
孤立性结节是指界限清楚的结节,可单发或多发。常见于甲状腺腺瘤、甲状腺囊肿或甲状腺癌。甲状腺囊肿经超声波检查,即能明确诊断。而甲状腺腺瘤和甲状腺癌所引起的结节,鉴别极为困难,临床表现和辅助检查仅起提示作用,最后的确诊往往需要手术后组织学检查。
提示结节为甲状腺腺瘤:①病史较长,结节生长缓慢。②结节呈圆形、椭圆形,表面光滑,边界清楚,质地较正常甲状腺组织略坚韧,无压痛。③常出现退行性变。④无侵袭症状,无颈淋巴结肿大。⑤放射性核素显像多为“温结节”,也可为“凉结节”。⑥淋巴造影见边缘规则的充盈缺损,周围淋巴结显影。
提示结节为甲状腺癌:①头颈部和上胸部有放射线照射史。②结节形状不规则,边缘不清,表面不平,质地较硬,肿块活动受限,基底固定。③结节增大较快,或有长期甲状腺肿大,近期迅速增大变硬。④伴有侵袭症状,如声嘶、呼吸困难、吞咽困难。⑤有颈部淋巴结肿大。⑥甲状腺放射性核素显像为“冷结节”,而硒蛋氨酸扫描阳性。⑦淋巴造影见边缘粗糙的充盈缺损,颈淋巴结不显影。⑧超声波检查结节无明显包膜,边界不清,内部呈实质性衰减暗区。⑨长期腹泻,无脓血便,常伴面部潮红或多发性黏膜神经瘤,阵发性高血压,血清降钙素、血清素升高,血钙降低,提示甲状腺髓样癌。
结节性甲状腺疾病的计量鉴别诊断法临床上表现为结节性甲状腺肿而不具功能亢进的甲状腺疾病主要有结节性甲状腺肿、淋巴性甲状腺炎、甲状腺腺瘤和甲状腺癌。根据病史和甲状腺局部表现,以及甲状腺放射性核素显像、淋巴造影和超声波检查等,多数患者都可以作出合理诊断。但由于上述临床表现和辅助检查无特异性,不少患者仍难于确诊。为帮助临床医师提高诊断的正确性,章森棍分析已经病理检查确诊的甲状腺癌12例,单纯性甲状腺肿121例,甲状腺瘤126例和淋巴性甲状腺炎16例。经数学方法处理,制成甲状腺肿的计量诊断指数。并对上述385例甲状腺疾病进行分析,其计量诊断结果较术前的临床诊断率均有明显提高。计量诊断方法是将某一具体病例的各个证候在指数表中找出所对应的诊断指数,各指数量加起来,最大者即为可能性最大的诊断。
结节性甲状腺肿患者,其结节属单纯结节还是腺瘤或恶性肿瘤,临床上难于鉴别。边界清楚,只能提示腺瘤的可能性大。结节性甲状腺疾病的正确诊断,主要根据详细的病史,体格检查和实验室检查,必要时需手术探查行开放性组织活检,才能作出最后诊断。
四、治 疗
实质性单结节对于良性单结节的处理,意见分歧,从用甲状腺素抑制治疗,到每6~12个月再做一次FNA及单纯观察随访。对应用甲状腺素(T4)抑制治疗,文献上有争论。多数人认为T4治疗不能有效地使结节缩小。Burch报告甲状腺缩小者不到20%,而50%的患者可自发地缩小,因此,难以鉴别T4的效果。同时,长期T4抑制治疗可引起亚临床甲亢,对心脏有不利影响,如心动过速、房性心律不齐、心脏增大、心脏舒张期缩短等,还可促进骨质疏松。因此,不主张用T4作为常规治疗。若用T4随访治疗,要使STSH控制在0.1~0.5mIU/L之间。
多结节甲状腺肿传统上认为发生癌的机会要比单结节的少(有人报告为5%~13%比9%~25%)。现在用高分辨力的超声检查发现许多扪诊为单结节者实际上是多结节,如Tan等报告在151例初诊为单结节者,用超声检查半数至少另外还有一个结节,这种扪不到的结节直径常小于1.5mm。临床上多结节甲状腺肿的手术几率要比单结节少得多。因此,现在认为两者间癌的发生率没有多少差别。
对多结节甲状腺肿的处理首先要排除恶性,分析甲状腺功能,测定甲状腺大小和评价局部症状。STSH降低提示甲亢。扫描或CT可明确甲状腺的大小。要选突出的、生长快的、硬的或固定的结节作FNA细胞学检查,如为恶性或可疑,应予手术。若为良性,应每年随访1次。若有甲亢或局部压迫症状或影响美容宜选手术治疗。小的非毒性的多结节甲状腺肿用内科治疗,但老人、STSH<1.0mIU/L者不宜用T4。Plummer病也可用131I治疗.
功能自主性结节(热结节)临床上大多数甲状腺功能是正常的,25%为甲亢,可选手术、131I治疗。近来有人在超声指导下局部注射无水酒精治疗429例(毒性242例,非毒性187例),每2 ~12周注射1次(中位数4周),共注射2~50ml(中位数16ml),每次1~8ml。12个月后,74%的患者生化正常。治愈率90%(结节变小,容量<15ml),无甲亢复发,副作用有局部疼痛、高热、血肿、声带麻痹。
放射结节:头颈部接受放射治疗者易发生甲状腺癌,放射后早至5年、晚至30年都可发生。常为多中心,90%以上为乳头状或滤泡细胞混合癌。头颈部接受放疗的人多数不引发甲状腺癌,也有发生良性病变的。因此。若颈部触诊无异常,仅需随访观察,甲状腺出现结节,先作FNA。恶性和可疑恶性者手术。良性或弥漫性肿大者主张用T4。手术后终生用T4,要求STSH降到0.05~0.1mIU/L。
囊肿良性或恶性退行性变皆可形成囊肿,纯甲状腺囊肿罕见。由于囊液很难得到足够的细胞,因此许多作者主张凡持续或复发的混合性囊肿应予切除,囊肿直径大于3cm者癌的机会更大,用T4抑制治疗对囊肿无效。有人主张用注射酒精等硬化剂治疗,有人反对,认为只会延误对恶性病变囊样退行变认识的时机。
摸不到的结节(意外结节)近年来由于影像学(B超、CT、MRI)的进展,在作其他检查时,意外地发现了小的摸不到的甲状腺结节,因此叫“甲状腺意外瘤”,一般直径<1cm,偶尔因位于深部或甲状腺后面,直径2cm,但摸不到,多见于老年人,一般无甲状腺病史,也无甲状腺癌的危险因素,性质为良性。结节<1.5cm,又无甲状腺癌危险因素者,只需随访观察。若>1.5cm,或有颈部放射史或超声检查怀疑恶性,在超声指导下作FNA,后根据细胞学结果,再进一步处理。据报道在这种非放射性的“意外瘤”中,无症状的恶性结节为0.45%~13%(平均3.9%、4.0%)。
一般结节性甲状腺肿恶变率较低,5%~10%,手术后常造成永久性甲减,故多数主张非手术治疗,可选用中医药辨证治疗、中药局部外敷及局部硬化剂注射治疗;口服甲状腺制剂,以抑制TSH的分泌,减少它对甲状腺的刺激,使结节性甲状腺肿停止发展并缩小。对于非手术治疗效果不佳者,则应行手术治疗。手术指征:①结节性甲状腺肿较大,非手术治疗不佳或有压迫症状者。②结节迅速增大,或有颈淋巴结肿大,疑恶变者。③年龄愈轻,恶变机会愈多,特别是在非甲状腺肿流行区,应尽早手术。④合并甲状腺功能亢进者。
(宁 博 牟 鸿)
第十五节 甲状腺腺瘤
一、概 况
甲状腺腺瘤相当常见,多为非毒性腺瘤,女性多于男性,两者之比是(5~6)∶1。多发生在30~50岁之间,以40~50岁更为常见。患者多在无意中发现颈部肿物。受累甲状腺叶呈不均匀性肿大,肿物边界清楚,表面光滑,质地柔软,中等硬度,随吞咽运动而上下移动。生长缓慢,有出血时可迅速长大。一般无特殊不适感觉,不痛,部分患者可有压迫症状和吞咽异常的感觉。当腺瘤发生恶变或因瘤内出血致张力增高或有钙化时,质地变硬。一般药物治疗无效,故多采用手术切除治疗。甲状腺腺瘤很少引起甲状腺功能亢进,若伴有甲亢症状(甲状腺毒症)时称毒性腺瘤,但不伴发突眼,同位素扫描显示“热结节”。此种腺瘤需待甲亢症状缓解稳定后,方可考虑手术切除,否则易引起甲亢危象。也有人主张采用131I治疗,可使甲亢症状缓解,但结节不缩小,仍需再做手术治疗。
甲状腺腺瘤和结节性甲状腺肿在临床上都表现为甲状腺结节,很难鉴别。腺瘤一般单发,而结节性甲状腺肿为多发,且多是在弥漫性肿大的甲状腺基础上,形成大小不等的结节。毒性腺瘤和毒性结节也常互相混淆,难以区分,但在治疗上无多大区别。
二、病理变化
(一)滤泡型腺瘤
绝大多数甲状腺腺瘤是从滤泡上皮发生的,称为滤泡型腺瘤。
1.肉眼观察 肿瘤常为单发,也可多发。直径一般为1~5cm,大者可达10cm或如拳头大小,圆形或椭圆形,位于甲状腺中,包膜完整,与周围组织境界清楚。质较韧有弹性。切面、包膜常较薄,有时也较厚。实性,可含多少不等的胶样物质。瘤体中心部出现水肿、出血、软化,星芒状灰白色纤维化或瘢痕,还可见钙化、骨化。有些腺瘤形成大小不等的囊腔(囊性变)等继发改变,囊腔内多为黄褐色、淡黄色或紫色液体,囊壁为透明变性的结缔组织,常伴钙化。有时由于瘤细胞过度分泌,形成较大囊腔,腔内为淡黄色或棕褐色透明胶质,囊腔壁内侧衬以甲状腺滤泡上皮,称为囊腺瘤。
2.镜下 根据瘤组织结构不同,可分为以下几种类型。
(1)单纯性腺瘤:较少见。肿瘤组织由大量中等大小的滤泡构成,分化好,其滤泡的大小和形状与正常人滤泡相似。
(2)胶性腺瘤:又称大滤泡性腺瘤或称巨滤泡型腺瘤。肿瘤组织由大小极不相等的甲状腺滤泡构成。有些似正常人滤泡,但多数融合为大滤泡,腔内充满稠厚的胶质。衬覆滤泡的上皮细胞较小,呈立方形或扁平形,偶成砥柱状。胞核无异型,无核分裂象。1/4的胶性腺瘤瘤细胞呈乳头状增生,形成短而简单1~2级分支的小乳头,突入滤泡中。被覆乳头上的上皮细胞为单层、无异型、间质少。若多数或许多滤泡融合,使腺瘤呈大囊腔,腔内充满胶质,则称为囊腺瘤。
(3)胎儿性腺瘤:又称小滤泡腺瘤。是最常见的滤泡型腺瘤。瘤细胞形成许多小滤泡,衬以立方上皮,胶质少或无。或构成实性上皮细胞团或呈小梁状排列,偶可见形成较大的滤泡。滤泡彼此相距很远,疏松散在。间质常为疏松水肿样纤维组织,常伴出血。瘤组织的结构类似胎儿期3、4月的甲状腺。
(4)胚胎性腺瘤:又称梁状腺瘤。为滤泡性腺瘤中分化最差的一型。瘤细胞体积不大,多呈立方形或小圆形。大小较一致。胞浆少,淡粉染,胞核与一般正常甲状腺上皮细胞相似,居中,罕见核分裂。瘤细胞常形成多数小滤泡,但见不到胶质,或呈条索状、小梁状结构。肿瘤边缘处滤泡或小梁结构排列紧密,而靠中央部则逐渐稀疏,肿瘤间质较少。瘤组织的结构类似胚胎6~8周的甲状腺。虽然此型是滤泡性腺瘤中分化最差的类型,但见不到滤泡共壁及侵犯脉管、神经和包膜。
(5)嗜酸细胞腺瘤:又称许特莱氏细胞瘤,占腺瘤的5%。瘤组织由嗜酸性细胞组成,瘤细胞大,多角形,胞浆丰富,充满嗜酸性颗粒。胞核大小形状都不太一致,染色质丰富,略深染,不整形,核分裂罕见(称之为许特莱氏细胞)。瘤细胞呈条索状、小梁状、片块状排列或形成境界不清的滤泡结构。胶质极少或形成小乳头状结构。电镜下证实,嗜酸性细胞胞浆中的嗜酸性颗粒是丰富的扩张的线粒体,肿瘤间质少。
(6)不典型腺瘤:少见,仅占滤泡性腺瘤的2%~5%。瘤细胞比较密集,其形态、大小轻度不整,为梭形或小圆形。胞浆丰富,淡染或透明。核深染不规则,有一定的异型性,可呈奇形怪状,但染色质不粗,核仁不明显,核分裂象偶见,每平方厘米少于5~10个。瘤细胞呈实性条索,片块、巢状或囊状排列,一般不形成滤泡结构,或仅形成流产型无腔滤泡。无乳头结构,可见共壁现象。偶尔肿瘤由透明细胞或类似滤泡旁细胞样的淡染细胞组成。肿瘤间质少,无水肿。不见侵犯包膜和血管。亦不发生转移和复发。
(7)毒性腺瘤:又称毒性结节。临床出现甲亢症状,但无突眼。肿瘤由中、小滤泡构成。滤泡上皮肥大,增生,并呈乳头状突入腔内或形成小滤泡,胶质少。瘤细胞产生过多的甲状腺激素。
(二)乳头状腺瘤
少见,占腺瘤的0.5%。
1.肉眼 肿瘤体积小,直径数毫米至1~2cm。有完整包膜,常形成单个或多个大囊腔,称为乳头状囊腺瘤。腔内含黄褐色、棕红色液体或胶质。囊壁内表面可见颗粒状或乳头状突起伸向囊腔。
2.镜下 瘤组织为乳头状结构。乳头粗大,由囊壁向腔内生长,为一级或二级分支。乳头在切面上呈长形或略圆形,边缘钝,乳头间质内常含小滤泡,内含胶质。衬覆囊壁和被覆乳头的瘤细胞为单层,排列整齐,形态似正常甲状腺滤泡上皮,为立方形或高立方形,大小一致。胞浆淡染,较透明。胞核圆形,核浆比例小,无异型,核分裂象对少见。瘤细胞排列疏松。乳头中央为纤维血管束。
三、鉴别诊断
1.甲状腺腺瘤 与结节性甲状腺肿两种疾病是病理及临床诊断中的一个难题。一般甲状腺腺瘤多为单发,有完整较厚的包膜,瘤细胞形态单一,由于腺瘤不断增大而挤压周围组织,并与周围组织中甲状腺形态不同,而结节性甲状腺肿则相反。
2.乳头状癌 乳头状瘤无浸润,乳头分支少而简单,上皮无异型,排列稀疏,无毛玻璃样核,无砂粒体,核分裂象对少或无。而有上皮在乳头处堆集,细胞大小排列不规则,核大小及染色不一致,有砂粒体存在,即使无明显浸润,也能诊断分化好的乳头状腺癌。
四、治 疗
甲瘤治疗涉及诊断的可靠性和病因等问题。过去认为TSH的慢性刺激是导致甲瘤增长的主要原因,甲状腺素可阻断其刺激达到治疗目的。但治疗效果并非理想,因为并不能改变甲瘤的自然病程,表明TSH刺激并不是导致甲瘤增长的主要原因。在激素治疗中甲瘤增大要警惕甲癌可能,甲瘤与甲状腺炎性疾病难以鉴别时,可试用激素治疗1~3个月。甲状腺单纯性囊肿可应用囊肿针吸注射治疗,利用刺激性药物造成囊内无菌性炎症,破坏泌液细胞,达到闭塞、硬化囊肿目的。常用硬化药物:四环素、碘酊、链霉素加地塞米松等。由于非手术治疗效果不确切,部分甲瘤可以恶变为甲癌,而手术切除效果确切,并发症少,所以多数学者推荐手术切除。腺瘤摘除可避免做过多的甲状腺体切除便于基层开展,由于隐匿性甲癌发生率日渐增多可达15.7%,加上诊断技术的误差,若仅行腺瘤摘除,手术后病检为甲癌时则需再次手术,也要增加手术并发症。另外,腺瘤摘除手术后有一定复发率,尤其是多发腺瘤。因此,持腺瘤摘除观点者已逐渐减少。目前从基层医院转来需再次手术的患者看,在基层医院作腺瘤摘除的人不在少数。现在多数学者推荐做腺叶切除术,这样可避免因手术不彻底而行再次手术,腺瘤复发率极低。即使手术后发现为甲癌,大多数情况下腺叶切除已充分包括了整个原发癌瘤,可视为根治性治疗。作者推荐同时切除甲状腺峡部腺体,如因多中心性癌灶对侧腺叶需要再次手术时,可不要解剖气管前区。折中观点认为,甲瘤伴囊性变或囊腺瘤,发生甲癌的可能性低,浅表囊腺瘤可行腺瘤摘除,而对实性甲瘤则行腺叶切除。作者认为,不论怎样还是行保留后包膜的腺叶切除为宜。单侧多发甲瘤行腺叶切除,双侧多发甲瘤行甲状腺次全切除,多发甲瘤也有漏诊甲癌可能,应予注意。自主功能性甲瘤宜行腺叶切除,因为有恶变成癌的可能。巨大甲瘤并不多见。瘤体上达下颌角,下极可延伸至胸骨后,两侧叶超过胸锁乳突肌后缘。手术中出血多,操作困难,可能损伤周围重要结构。因此,手术中应注意:采用气管内插管麻醉,切口要足够大,避免损伤颈部大血管;胸骨后甲状腺的切除可先将上部切除,再将手指向外侧伸入胸骨后将腺体托出,直视下处理下极血管,切除全部腺体,可不必切开胸骨;缝合腺体背面包膜时不宜过深,以避免损伤喉返神经;对已存在气管软化、狭窄者,应做预防性气管切开或悬吊。巨大腺瘤切除后常规行气管切开,对手术后呼吸道管理颇有好处。妊娠期甲瘤少见,除非必要手术应推迟到分娩以后。
(姜绍红 宁 博)
第十六节 甲状腺癌
在我国发病率较低,据国内文献报道,近年来发病呈上升趋势。李树玲教授报道,每年平均发病率为1.49/10万人口,男性为0.9/10万人口,女性2.0/10万人口,占全部恶性肿瘤0.86%。美国发病率较高,男性为2.2/10万人口,女性为5.2/10万人口,占全部恶性肿瘤1.0%。甲状腺癌占所有癌症的1%,在地方性结节性甲状腺肿流行区,甲状腺癌特别是低分化甲状腺癌的发病率也很高。据国际癌症学会资料统计,各国甲状腺癌的发病率逐年增加。甲状腺癌以女性发病较多,男女之比1∶2.58,以年龄计,从儿童到老年人均可发生,但与一般癌肿好发于老年人的特点不同,甲状腺癌较多发生于青壮年,其平均发病年龄为40岁。
各种类型的甲状腺癌年龄分布亦异,在甲状腺恶性肿瘤中,腺癌占绝大多数,而源自甲状腺间质的恶性肿瘤仅占1%。乳头状腺癌分布最广,可发生于10岁以下儿童至百岁老人,滤泡状癌多见于20~100岁,髓样癌多见于40~80岁,未分化癌多见于40~90岁。
一、病 因
(一)分化型癌
病因尚不完全清楚,有众多因素与发病有关。
1.缺碘 地方性甲状腺肿多发地区的生育期年青妇女发病率高,这是因为长期缺碘引起结节性甲状腺肿,发生甲状腺功能低下,年青生育期妇女在妊娠期、哺乳期所需甲状腺素量增加,需碘量也相对增加。由于甲状腺反复增生、复原,因而易于形成结节,导致甲状腺功能低下。由于缺碘发生甲状腺功能减退,引起促甲状腺素(TSH)分泌增加,长期受TSH刺激而发生癌变。
2.放射线的致癌作用 被认为是放射线诱导细胞突变,并促进其生长,在亚致死量下,可杀灭部分细胞而减少甲状腺素(TH)分泌,反馈到脑垂体促甲状腺细胞后增加TSH分泌,促进具有潜在恶性的细胞增殖、癌变。动物实验证明,喂以甲状腺片,则可减少甲状腺肿瘤的发生。
3.遗传因素 Stoffer报道,甲状腺乳头状癌的家族中,同患甲状腺癌者占3.5%~6.2%,说明与遗传因素有关系。
4.雌激素的致癌作用 雌激素可影响甲状腺的生长,主要是通过调节脑垂体的TSH分泌,间接作用于甲状腺组织,促使脑垂体释放TSH。当血浆中雌激素水平升高时TSH水平也升高,雌激素是否直接作用于甲状腺组织,目前尚不明确。乳头状癌组织ER、PR阳性率最高,证明是雌激素依赖性肿瘤,可以认为雌激素是通过受体直接作用于甲状腺组织。测定乳头状癌组织中有高含量的雌激素受体存在,认为雌激素有可能作为致癌因素之一。
5.良性肿瘤恶变 甲状腺腺瘤的恶变率为7%~18%,甲状腺腺瘤的恶变还是个有争议的问题。DeGroot认为甲状腺腺瘤开始就是良性肿瘤,大部分甲状腺癌同样也是开始就是恶性肿瘤。结节性甲状腺肿长期受高水平TSH刺激癌变率为4%~17%。部分学者认为是甲状腺癌的癌前期病变,不无道理,在临床上常见有两者并存的患者,一般危险性很小。原发性甲亢恶变率为1.8%,可能血液中存在不受甲状腺素抑制的长效促甲状腺素、促甲状腺素样物质有关。甲状旁腺瘤与甲状腺癌共存发生率为2%~11%,值得重视。乳头状癌合并鳞状上皮化生后可恶变成为甲状腺鳞状上皮癌。甲状腺癌周围存在局灶性慢性淋巴性甲状腺炎病变,可能为甲状腺癌免疫反应的结果。甲状腺癌的发生、发展是很复杂的生物过程,受不同癌基因、多种生长因子影响,这些因子对癌细胞各阶段生长、分化起调节作用,关于各类癌的特异基因正在深入研究中。
(二)甲状腺髓样癌
起源于甲状腺滤泡旁细胞、C细胞,又称滤泡旁细胞癌、C细胞癌。主要分泌降钙素,产生淀粉样物质,也可分泌具有生物活性物质,如前列腺素、5-羟色胺、促肾上腺皮质激素、组织胺酶等。因为C细胞主要分布在甲状腺叶的上、中部,故病变也多数发生于这些部位。单发结节多见,圆形或椭圆形,瘤体大小不一,平均3~4cm,呈实体性,质硬,局限,边界清楚,形状不规则,伴周围实质浸润,切面灰白或淡红色,包膜不完整,可伴有出血、坏死、钙化。癌细胞排列成实体性团块,偶见滤泡细胞,不含胶样物质。癌细胞呈圆形或多边形,体积稍大,大小较一致,间变轻,胞浆有嗜酸颗粒、深染,常见双核、散在核分裂象,间质有数量不等淀粉样物质,花红、刚果红染色皆阳性,可见淀粉样物质引起异物巨细胞,间质有钙沉积似砂粒体,常侵犯包膜、脉管。
(三)未分化癌
未分化癌生长迅速,早期即侵犯周围组织,肿瘤无包膜,切面呈肉色,苍白、出血、坏死。梭形细胞癌由大小不等梭形细胞组成,并有畸形多核巨细胞;小细胞型由圆形或椭圆形细胞组成,核分裂多见,并见形似乳头状、滤泡状结构,提示分化型癌可能会转变为未分化癌。小细胞癌与恶性淋巴瘤在组织学上易发生混淆,可以通过免疫过氧化酶染色作鉴别。一般认为未分化癌多发生自良性肿瘤或低度恶性癌。在未分化癌中甲状腺球蛋白、降钙素检测多为阴性,可与髓样癌、分化型癌相鉴别。可用细胞标志物免疫组化检测对恶性黑色素瘤、淋巴瘤作鉴别。
(四)甲状腺鳞状细胞癌
是由鳞状上皮在不典型化生的基础上演变成的肿瘤。甲状腺是由内胚层分泌腺发育而来的器官,正常情况下为柱状上皮,在一定条件下发生鳞状上皮化生,鳞化细胞由滤泡上皮化生而来,可以恶变。胚胎残留的鳞状上皮组织是先天错构组织,腮裂、甲状舌管在退化过程中也可以残留下来,这些细胞团移行于腺体可以恶变。腺体也可直接角化发展成癌。癌细胞具有较强的浸润性,生长较快,倍增时间短,可以发生淋巴、血行转移。切面呈灰白、淡黄色,界限不清,均有周围组织、器官侵犯。有角化株、大多角细胞、细胞间桥存在,有丝分裂多。角化可为单个细胞或细胞团块中的逐渐角化,也可由气管、食管的鳞状上皮细胞癌直接蔓延而来。
二、病 理
由于甲状腺癌有多种不同的病理类型和生物学特性,其临床表现也因此各不相同。它可与多发性甲状腺结节同时存在,多数无症状,偶然发现颈前区有一结节或肿块,有的肿块已存在多年而在近期才迅速增大或发生转移。有的患者长期来无不适主诉,到后期出现颈淋巴结转移、病理性骨折、声音嘶哑、呼吸障碍、吞咽困难甚至Horner综合征才引起注意。局部体征也不尽相同,有呈甲状腺不对称结节或肿块,肿块或在腺体内,随吞咽而上下活动。待周围组织或气管受侵时,肿块即固定。
(一)乳头状腺癌
是甲状腺癌中最常见的类型,占70%。大小不一。一般分化良好,恶性程度低。癌组织脆软易碎,色暗红;但老年患者的乳头状癌一般较坚硬而苍白。乳头状癌的中心常有囊性变,囊内充满血性液。有时癌组织可发生钙化,切面呈砂粒样。上述囊性变和钙化与癌肿的恶性程度与预后无关。显微镜下见到癌瘤由柱状上皮乳头状突起组成,有时可混有滤泡样结构,甚至发现乳头状向滤泡样变异的情况。乳头状腺癌叶有完整的包膜,到后期同样可以穿破包膜而侵及周围组织,播散途径主要是淋巴道,一般以颈淋巴结转移最为常见,在80%的儿童和2%的成年患者可扪及淋巴结,其次是血液转移到肺或骨。
(二)滤泡状腺癌
较乳头状腺癌少见,占甲状腺癌的20%,居第二位,其患者的平均年龄较乳头状癌者大。癌肿柔软,具弹性,或橡皮样,呈圆形、椭圆形或分叶结节形。切面呈红褐色,可见纤维化、钙化、出血及坏死灶。分化良好的滤泡状腺癌在镜下可见与正常甲状腺相似的组织结构,但有包膜、血管和淋巴管受侵袭的现象;分化差的滤泡状腺癌则见不规则结构,细胞密集成团状或条索状,很少形成滤泡。播散途径虽可经淋巴转移,但主要是通过血液转移到肺、骨和肝。有些滤泡状腺癌可在手术切除后相隔很长时间才见复发,但其预后不及乳头状腺癌好。
(三)甲状腺髓样癌
占甲状腺癌的2%~5%。此病由Hazard首先描述,具有分泌甲状腺降钙素以及伴发嗜铬细胞瘤和甲状腺腺增生的特点。髓样癌源自甲状腺胚胎的鳃后体,从滤泡旁明亮细胞(C细胞)转变而来。滤泡旁细胞是来源于神经嵴的内分泌细胞,这些内分泌细胞具有一种共同的功能,即能摄取5-羟色胺和多巴胺等前体,并经其中的脱羧酶予以脱羧,所以也称为胺前体摄取脱羧细胞,简称APUD细胞。肿瘤多为单发结节,偶有多发,质硬而固定,有淀粉样沉积,很少摄取放射性碘。癌细胞形态主要由多边形和梭形细胞组成,排列多样化。
(四)甲状腺未分化癌
占甲状腺癌的5%,主要发生于中年以上患者,男性多见。肿块质硬而不规则,固定,生长迅速,很快弥漫累及甲状腺,一般在短期内就可浸润气管、肌肉、神经和血管,引起吞咽和呼吸困难。肿瘤局部可有触痛。显微镜下见癌组织主要由分化不良的上皮细胞组成,细胞呈多形性,常见核分裂象。颈部可出现淋巴结肿大,也有肺转移。该病预后差,对放射性碘治疗无效,外照射仅控制局部症状。
三、诊 断
(一)临床分类及分期
根据UICC制定的第四次修订版国际临床分类及分期,本分类仅适用于癌,并需经组织学证实,以确定组织学类型。
1.分类 T原发肿瘤
TX无法对原发肿瘤作出估计
T0未发现原发肿瘤
T1肿瘤限于甲状腺,最大直径≤1cm
T2肿瘤限于甲状腺,最大直径>1cm,≤4cm
T3肿瘤限于甲状腺,最大直径>4cm
T4肿瘤不论大小,超出甲状腺包膜
注:以上各项可再分为:①孤立性肿瘤;②多发性肿瘤。
N——区域淋巴结
NX无法对区域淋巴结作出估计
N0未发现区域淋巴结转移
N1区域淋巴结转移
N1a同侧单发或多个颈淋巴结转移
N1b双侧、中线或对侧颈或纵隔单或多个淋巴结转移
M——远处转移
MX不能确定有无远处转移
M0无远处转移
M1有远处转移
2.分期
(1)乳头状癌或滤泡癌。45岁以下45岁或45岁以上
Ⅰ期任何T任何NM0T1N0M0
Ⅱ期任何T任何NM1T2N0M0
T3N0M0
T4N0M0
Ⅲ期任何TN1M0
Ⅳ期任何T任何NM1
(2)髓样癌
Ⅰ期T1N0M0
Ⅱ期T2N0M0
T3N0M0
T4N0M0
Ⅲ期任何TNlM0
Ⅳ期任何T任何NM1
(3)未分化癌
Ⅳ期任何T任何N任何M(所有病例均属Ⅳ期)
(二)临床表现
患者常因颈前肿物就诊,多数为患者自己发现,少数是医师检查发现。少数患者甲状腺肿瘤恶性度较高,首先表现为转移性颈部淋巴结转移癌,而原发病灶不被发现。一般说来,单发结节较多发结节更有可能为恶性。儿童甲状腺结节50%以上有癌变可能性,男性恶性机会较女性高2倍以上。头、颈部X线照射后出现甲状腺结节35%~50%为恶性。甲状腺结节生长快,质地坚硬,肿块侵犯周围组织,固定于气管,喉返神经受累出现声音嘶哑,颈交感神经节受侵犯产生Horner综合征(假性上睑下垂即上睑只有部分下垂,因为交感神经只支配提上睑肌的一部分;眼球内陷,可能是眼眶上的平滑肌麻痹所致;患侧的瞳孔缩小;同时患侧面部汗闭)。髓样癌可有家族史,伴腹泻、类癌征、阵发性高血压。肿块较大,外形不规则,活动度差,囊性,穿刺抽出棕黄色液体,肿块中有散在不整形小钙化灶,均可疑为恶性肿瘤。
(三)131I甲状腺扫描
通过131I甲状腺扫描不但了解形态学改变,也可了解功能变化,直径<1cm结节很难发现,但用γ照相可发现直径<5mm结节。甲状腺癌绝大多数不具有功能,在扫描时因无核素存在表现为冷结节,多数腺瘤、囊肿、甲状腺炎也表现为冷结节,冷结节恶性机会在25%。核素硒75-硒蛋氨酸易被蛋白质合成代谢旺盛的癌细胞所摄取,扫描表现为热结节,恶性机会在50%以上。甲状腺扫描还有助于发现转移灶。少数分化型转移灶有吸碘功能被发现外,大多数转移灶无吸碘功能,只有将有功能的甲状腺组织全部切除后才能使碘集聚在转移灶内。
(四)X线检查
颈部X线片除了观察气管移位、受压外,主要看有无钙化灶。细小砂粒状钙化常提示有恶性肿瘤可能性,蛋壳样、大块致密钙化灶为良性肿瘤表现。
(五)选择性甲状腺动脉造影
直接穿刺锁骨下动脉或颈外动脉插管注入造影剂可看到肿瘤部位血管走行影像变化。由于操作技术复杂,对患者有一定损害,对鉴别良、恶性肿瘤意义不大,很少应用。
(六)CT、MR检查
可显示肿瘤部位、质地、囊实性、与气管关系、侵犯范围等,由于甲状腺位置表浅,在很多情况下触诊即有相当准确性,加之CT、MR检查费用昂贵,很少用于甲状腺癌的诊断。
(七)B超检查
对患者无损害、操作方便、费用低廉、已广泛应用于甲状腺肿块检查,可准确鉴别肿块囊性、实性、混合性表现。囊性肿块直径<4cm很少为恶性,实性肿块25%~34%可能为恶性,混合性肿块恶性机会为12%~25%。
总之,131I甲状腺扫描、B超、CT、MR检查的诊断价值不相上下,都属于定位诊断,不具有定性意义。针吸细胞学检查对准确定性具有重要意义。任何辅助检查只能提供参考,结合病史、临床表现综合分析才是明确诊断的基础。若高度怀疑恶性肿瘤,应在手术中冰冻切片确定诊断,并选择适宜的手术方式。
(八)误诊原因
对发病情况认识不足,误认为本病与其他肿瘤一样也多发生于年龄较大者。本病实际多见于青、成年人,尤其是女性。询问病史欠详细,常疏忽了肿瘤长期缓慢生长,近期发展较快的情况;临床局部检查不仔细;手术中观察未能分辨出良、恶性肿瘤等是误诊的原因。
(九)分型
1.分化型 分化型癌包括乳头状癌、滤泡癌、混合癌。同来源于甲状腺滤泡外皮,发展缓慢,恶性度低,预后良好。
(1)乳头状癌(PTC):为分化型癌常见类型,占全部甲状腺癌60%~70%。根据肿瘤大小分为:①隐匿型:肿瘤直径≤1cm,病变局限,质坚硬,显著浸润伴有纤维化,形态似星状瘢痕又称隐匿硬化癌,常在良性肿瘤手术中偶尔发现。单发居多,少数多发。同侧多发隐性癌,或是一叶为大肿瘤,另叶为隐性小癌。②腺内型:原发灶大于隐匿型,病变在手术时可触及,但局限于包膜内。③腺外型:肿瘤已侵及包膜并可能侵犯周围组织器官。单发居多,少数多发。患侧叶肿瘤全叶切除后,多年后对侧叶复发癌占2%~9%。肿瘤最大直径可大于10cm,质硬或囊性感,切面粗糙、颗粒状、灰白色,周围浸润,几无包膜,半数以上可见砂粒样钙化。20~40岁多见,儿童、青年常见,发病率女性多于男性,儿童70%、成人50%以上属此类型。腺内扩散而成多发灶达20%~80%。发生颈淋巴转移率50%~70%,血行转移少见,肺与其他远处转移少于5%,有时颈淋巴转移可为首发症状。偶尔可转化为未分化癌,预后极差。PTC晚期具有较强的局部浸润,可累及腺外软组织、喉、气管、食管、颈部大血管结构,产生严重后果。
(2)滤泡癌:占全部甲状腺癌15%~20%,占分化型癌第二位。40~60岁多见。常单发,外观有包膜,早期与腺瘤难以鉴别。肿瘤大小不一,呈圆形或椭圆形,实性坚韧,切面灰白色或肉样,可有出血、坏死、纤维化。根据包膜、血管侵犯程度分低度、高度恶性~发生淋巴转移较少,多为血行播散,远处转移率4.5%,肺、骨转移最为常见。颈淋巴有转移时,往往已有血行播散,多灶性发生率较低。生存期、手术后复发率、死亡率等指标均不及乳头状癌。
分化型癌一般生长缓慢,病程较长,多数无自觉症状.甲状腺部位肿块为最常见症状。常为单发,少数为两侧叶多发,质硬、边界不清、活动差。肿瘤侵犯周围组织产生压迫症状,有呼吸、吞咽困难及声音嘶哑等。
2.髓样癌 髓样癌常合并内分泌功能紊乱症状,根据不同症状分为:①MEN-Ⅱa型:多见于有家族史患者。年龄6~71岁,平均27岁。一般在40~50岁时才出现可触及的甲状腺肿块。生长速度不一,多数较缓慢。较多合并嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生、腺瘤。应用五肽胃泌素、血清降钙素检测,在C细胞增生阶段就可能早期检出肿瘤存在。肾上腺嗜铬细胞瘤占70%~80%,甲状旁腺肿瘤引起功能亢进占18%~52%。②MEN-Ⅱb型:在家族性、散发性患者中均可见。年龄平均19.6岁。较多合并嗜铬细胞瘤、多发性黏膜神经瘤(好发唇、舌、口咽、眼睑结膜等处)、胃肠道多发性神经瘤等。患者到20岁时,90%将出现嗜铬细胞瘤。甚少并发甲状旁腺增生、腺瘤。有些患者呈Marfanoid体型,即身体瘦长,皮下脂肪较少,肌肉发育较差,有时合并骨骼异常。病变一般发展较快,常在1岁以前出现症状。患者注射组织胺后皮肤出现风团,而周围无潮红,可能与患者的组织胺酶活性增高有关,组织胺试验是有价值的诊断方法。③不合并MEN的家族型:平均年龄45岁,可触及甲状腺结节,病变一般发展较慢。④散发型:平均年龄44岁。可触及甲状腺结节。生长速度仅次于Ⅱb型。手术时病变多数已浸出甲状腺,无内分泌功能紊乱症状。
大多数为散发型,10%~20%为家族性。散发型女性较多见,多为单发;家族型多数患者年幼,已被证实为正染色体显性遗传,男女患病无差别,病变常为多发,累及两侧,局部表现与分化型甲状腺癌相似,肿瘤大小不一,多数活动性较差,可累及喉返神经出现声音嘶哑,58%~70%合并颈淋巴结转移,双侧者为10%。晚期可发生纵隔、肺、肝、骨等处转移。20%~30%合并腹泻,出现面部潮红、心率增快类癌综合征,腹泻每日可达10余次,为水样便,但肠吸收功能无明显障碍,维生素B12、糖吸收不受影响。腹泻与肿瘤存在有明显关系,肿瘤切除后腹泻可消失。肿瘤复发、转移后腹泻又复出现,主要由于肠蠕动亢进所致,可能因肿瘤组织分泌前列腺素影响血管收缩的肠肽、5-羟色胺所引起。也有患者可引起库欣综合征,有色素沉着、低血钾、碱中毒,很少出现面部、躯体特征。肿瘤组织能产生降钙素,但甚少出现低血钙,可能是由于甲状旁腺代偿所致。降钙素为C细胞分泌的多肽激素,降钙素测定对C细胞增生、髓样癌均高度敏感。一般采用激发测定法,先给患者静注钙盐、胃泌素,注射后C细胞增生,髓样癌组织释放大量降钙素,用放射免疫法测定血浆含量即可确诊,也可用于手术后动态观察。出现复发、转移时血中降钙素含量较高,肿瘤转移时亦升高,手术后随访检测有助于发现隐性癌。针吸细胞学检查发现大量梭形细胞、淀粉样物质,降钙素免疫染色更有诊断价值。
3.未分化癌 占甲状腺癌总数10%~15%,男性多于女性,老龄患者较多,平均年龄50.9岁。恶性程度甚高,生长迅速,早期侵犯周围组织,肿瘤无包膜,切面呈肉色、苍白、出血、坏死。主要表现为颈前区质硬、固定、境界不清肿块,在短期内急骤增大,发展快,形成双侧弥漫性甲状腺巨大肿块,广泛侵犯邻近组织,往往伴有呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、局部疼痛,早期出现颈淋巴结转移、血行转移。用针吸细胞学检查在不同部位多次穿刺可作出诊断。因为癌灶坏死、出血、水肿,会造成假阴性结果。
4.鳞状细胞癌 发病年龄较大,肿瘤生长较快,常在肿瘤很小时就侵犯邻近周围重要器官,发生声音嘶哑、吞咽困难等。临床表现主要为继发症状。原发肿瘤固定、坚硬、边缘不清、压痛、无血管杂音,肿瘤多位于腺体一叶,左右叶发病机会无差别,可有颈淋巴结转移。喉镜、气管镜、食管镜检查可了解肿瘤侵犯情况,对估计患者预后有帮助。131I甲状腺扫描提示无功能结节与未分化癌无区别。针吸细胞学检查为明确诊断的较好方法。少数患者出现高血钙、白细胞升高,与肿瘤细胞的溶骨作用、肿瘤因子作用有关,但应排除其他部位转移癌的可能性。
四、治 疗
(一)分化型
分化型癌病理类型不同,具有不同生物学行为,患者性别、年龄、病期早晚又不尽相同,因此分化型癌的手术治疗并无固定术式。多数学者主张根据临床分期、病理类型确定手术方式。
1.早、中期癌手术治疗
(1)乳头状癌。
1)术式单纯摘除术复发率高达29%~72%,已公认为不合理,应予抛弃。双侧病灶可作全甲状腺切除或近全切除,也可作患侧叶全切除和对侧叶部分切除,以保留甲状旁腺。肿瘤位于峡部较少见,可将峡部连同两侧叶腺体次全切除。病灶位于一侧腺体行患侧腺叶全切除加峡部切除。主张全甲状腺切除的人认为,单行患侧叶切除,保留甲状腺组织内残余癌至少为61%,全甲状腺切除可将原发灶、多中心癌灶切除,减少局部复发。全甲状腺切除后有利于131I检测,并可治疗复发、转移癌,还可避免分化型向未分化型癌转变。ward主张男性>40岁、腺外侵犯癌、病灶>5cm可选择甲状腺全切除。多数学者持折中态度,主张患侧叶全切除、峡部切除,同时健侧腺叶次全切除。其理由认为,虽然常有多发灶,病灶处于隐性状态,对侧腺叶发生癌灶不过2%~6%。即使有复发,亦不难发现,可再次行甲状腺全切除,并不影响预后。腺叶全切除与甲状腺全切除生存率无明显差别。乳头状癌对TSH有依赖性,手术后常规服用甲状腺片控制,缩小残余癌灶。甲状腺全切除后甲状旁腺功能低下发生率较高,可达26.7%~40%,持续性甲状旁腺功能低下的痛苦,较生长缓慢的残余癌更难处理。甲状腺全切除还增加了喉返神经损伤的机会。
2)关于颈淋巴转移的处理意见早些年代,对乳头状癌常规行颈清除术。临床上疑有淋巴转移者,手术后证实阳性率96%;临床上无淋巴转移者,阳性率61.2%。因此,部分人主张行预防性颈淋巴清除术,减少复发性颈淋巴转移癌的发生以避免再次手术。欧美国家多数学者主张手术前未触及、未证实有颈淋巴转移者不行预防性颈清除,当临床上出现淋巴转移时再行治疗性颈清除也不影响预后,清除未受肿瘤侵犯的淋巴结即丧失了免疫功能的第一防线。目前国内多数学者认为不行预防性颈清除。
3)颈清除的范围:颈淋巴结转移癌摘除和传统性颈清除,复发率高,颈部外形功能受影响,现在已无人采用。目前,国内外多数学者行改良式颈清除。其理由为:切断副神经与切断喉返神经一样痛苦;除非很晚期颈部转移淋巴结多数较活动,并不侵犯胸锁乳突肌;很晚期癌栓方侵入颈内静脉;改良式颈清除范围、清除腺体体积几乎与经典式颈清除一样。在保留胸锁乳突肌、颈内静脉、副神经的同时,可完全达到颈内静脉区、中央区、前上纵隔、颈后三角区淋巴结清除的目的。改良式颈清除的远期生存率与经典式颈清除无明显差异,改良式颈清除术后无毁容的痛苦。但是,Ⅲ期、肿瘤侵犯周围组织、侵及颈内静脉、颈部转移淋巴结固定且融合者,应行经典式颈清除。
(2)滤泡癌。恶性程度较乳头状癌高,因局部复发、远处转移而致死亡者较多。尤其是发生在男性>40、女性>50岁者更高,宜行患侧腺叶全切除、对侧腺叶近全切除,血管受侵犯者需行甲状腺全切除。其优点为:手术后有利于用131I对远处转移灶的诊断、治疗以提高生存率;手术后血清甲状腺球蛋白水平可作为监测早期复发的灵敏指标;手术中闪烁照相有利于测定淋巴转移,增加完全切除肿瘤的可能性。由于仅有10%患者有淋巴转移,故不必常规行颈清除术。据文献报道,血管侵犯、儿童患者易发生淋巴转移,应行包括上纵隔在内的改良式颈清除。嗜酸细胞癌(许特莱细胞癌)发病年龄高峰在60岁,可发生颈淋巴转移,因有抗放射性而使放疗无效,手术治疗是治愈的唯一方法。多数行全甲状腺切除,无论有、无颈淋巴结转移均提倡行改良式颈清除术。分化型癌的手术治疗要彻底切除肿瘤以减少复发、死亡,同时又应保存功能,提高患者的生存质量。I、Ⅱ期无颈淋巴转移行患侧叶全切除、峡部切除,勿行预防性颈清除。Ⅲ、Ⅳ期行患侧叶全切除、对侧叶次全切除、改良式颈清除。Ⅳ期尽量切除远处孤立转移灶。
改良式颈清除手术方式:游离胸锁乳突肌不切断,切除颈前肌群,保留颈内静脉,清除周围淋巴结,清除颈内静脉,面总静脉交叉处淋巴结,清除气管旁、颈后三角淋巴结,保护喉返神经、迷走神经、副神经,胸锁乳突肌内缘缝于气管旁。将切除标本分为:①患侧腺叶包括肿瘤的甲状腺组织、气管旁淋巴结;②颈内静脉周围淋巴结;③颈后三角区淋巴结。
2.晚期癌 手术治疗分化型癌局部浸润性进展比远处转移更具有危险性,在浸润气管、喉头、食管、大血管等结构中,其中浸润气管使其狭窄是主要致死原因之,手术切除肿瘤呼吸道重建可能会达到治愈目的。行气管环切除后端——端气管吻合、喉头——气管吻合等气管成形术,应尽量保留喉返神经。死亡原因多为远处转移。对转移灶的治疗采用以外科手术为主的综合治疗,是改进预后、生活质量的最好方法。
3.手术后随访 分化型癌的复发率4.7%~29%之间,与患者年龄、肿瘤大小、范围、病理类型、手术方式有关。乳头状癌、滤泡癌复发率分别为10.4%、16.3%。高、低危险组复发率分别为55%、5%。颈部淋巴结为最常见复发部位。早期发现、治疗复发病灶是获得良好预后的关键。全身131I扫描是发现复发病灶常用的方法。近年来,常用甲状腺球蛋白(TG)测定作为监测有无手术后复发的指标。最好将以上两种方法结合以提高随访质量。若发现复发病灶,应积极再次手术治疗仍可获得较好的疗效。若初次手术仅为肿瘤局部切除,应重新探查甲状腺区域;若初次手术为全甲状腺切除,甲状腺区域重复探查少有阳性发现。若初次手术未行颈清除者,手术后发现颈淋巴结转移应行颈清除。因首次手术时已破坏了颈部解剖间隔的完整性,故对复发癌行改良式颈清除要注意胸锁乳突肌、颈阔肌,颈内静脉有无癌肿浸润的可能,若有则可行经典式颈清除术。若复发癌已侵犯气管或其他颈部重要组织应作姑息性切除,气管插管,术后行放、化疗等综合治疗。
4.预后 估计国内、外资料提示年龄超过40岁预后较差,有报道以45岁为标志,也有人认为>50岁更有临床意义。推测年龄因素有两个因素起作用,高龄患者机体免疫应答水平弱;高龄患者性激素水平低。女性较男性预后好,提示雌激素具有对抗致癌因子作用。肿瘤<5cm无死亡,>5cm的5、10年生存率分别为88.8%、70.8%。病灶浸出甲状腺包膜预后差。肿瘤侵犯血管、腺外组织亦将影响预后,尤其是滤泡癌。
有无局部淋巴转移对预后起重要作用,但也有不少学者认为颈淋巴结转移并不影响预后,因为有无淋巴结转移死亡率并无差异。有远处转移预后极差,而青少年颈淋巴转移率较高、数目较多、预后却很好。颈中央区淋巴转移较颈内静脉区域淋巴转移有更重要临床意义,颈内静脉区域淋巴转移很少影响存活期。
Lahey医疗中心基于年龄、肿瘤大小、范围、远处转移将患者分为高、低危险组。低危险组:年轻患者无远处转移,男性<41岁,女性<51岁,老年患者无远处转移,腺内型乳头状癌,轻微包膜侵犯滤泡癌,原发病灶<5cm。高危险组:有远处转移,老年患者,腺外型乳头状癌,较大范围包膜侵犯滤泡癌,原发病灶>5cm。高、低危险组患者复发率、死亡率分别为55%、5%、46%、1.8%。May医疗中心以患者年龄、组织学分级、肿瘤大小、范围建立了适合乳头状癌预后评分标准。
预后分数(PS)=[0.05×年龄(≥40岁)或+0(<40岁)]+[1(2级)或+3(3~4级)]+[1(腺外型)或+3(远处转移)]+0.2×病灶最大直径(cm)。
以PS≤3.99和≥4.00为界线将乳头状癌划分为低、高危险组,死亡率分别为1%~2%、35%~65%。测定DNA含量是判断预后的重要指标,近年来已广泛应用于各种恶性肿瘤。DNA非整倍体细胞<50%患者10年均存活,而>70%却全部死亡。流式细胞仪可快速、精确、可靠进行DNA定量研究。
5.外放射治疗 外放射治疗一般对甲状腺癌不敏感,放射剂量高达5千微居里方能奏效,高剂量外照射对甲状腺可引致毁灭性损伤,同时又有致癌性。据文献报道,甲状腺切除、外放射治疗均可引致血清TSH值升高,TSH能刺激肿瘤增加生长速度,加剧肿瘤所引起的症状。高TSH血症对肿瘤持续刺激会使分化型癌生物特性发生改变,转变成为高恶性程度的未分化癌。哈献文认为,分化型癌不论原发灶、转移灶手术后放疗意义不大,反会导致第2次手术的困难。总之,分化型癌手术后,除非浸润性较强,姑息性切除外,不宜采用外放射治疗。131I内放射治疗同样也会使分化型癌发生向未分化癌转化,还会引起白血病,少数患者引起致死性肺纤维化。
6.化疗 化疗对分化型癌的价值是很有限的,仅有偶然疗效,可能化疗后反而降低了机体免疫力,目前的化疗药物用于分化型癌手术后辅助治疗是无益的。
(二)髓样癌
髓样癌彻底手术治疗是行之有效的方法,不少患者可以治愈。
1.因考虑到多源性原发病灶,尤其家族性患者,颈淋巴转移率较高,多数学者强调应行全甲状腺切除加颈清除。李树玲教授认为单侧肿瘤仍以施行患侧腺叶切除加改良式颈清除为宜。因为,病变大多数位于甲状腺中上1/3,对侧甲状腺切除宜保留下极的大部切除术,可以保留下甲状旁腺。必须将切除标本仔细解剖,因为肿瘤可甚小,甚之仅为C细胞增生,用免疫组化法才能从细胞中查到降钙素以证实诊断。
对于MEN-Ⅱa、Ⅱb型患者,手术前必须注意有无并发嗜铬细胞瘤。若手术前证实此病存在应首先予以切除,然后再行甲状腺手术,以免在全身麻醉时发生肾上腺危象。同样,对散发性嗜铬细胞瘤患者也应常规排除并发甲状腺髓样癌的可能性,特别对双侧肾上腺受累、有家族史患者更要重视。此外,要注意检查血钙、血磷、甲状旁腺素以排除甲旁亢。家族性患者即使手术前无甲旁亢表现,在甲状腺手术时也应常规探查甲状旁腺,若发现肿大要一并切除,若4个甲状旁腺均增大时,行3个全切除,最后1个1/2切除。手术后1个月内复查降钙素以观察有无残留癌存在,若手术后降钙素已恢复正常可每年检测1次。预后较分化型癌差。手术后癌复发、远处转移多见,10年无瘤生存率50%。发现颈淋巴转移采取经典式还是改良式颈清除,应视病灶、淋巴结浸润、转移程度而定。无论散发型还是家族性患者都要每年测定血清降钙素、癌胚抗原,胸片、CT、MR检查,要严密随访。
2.对放疗、化疗均不敏感,但对难以彻底切除的病变,放化疗可收到姑息性疗效。
(三)未分化癌
目前缺乏满意治疗方法,大多数患者来医院就诊时已属晚期难以彻底切除,仅有少数病例可以将肿瘤全部切除,但也只能获得短期疗效。未分化癌甚难控制,在气管切开保证呼吸道通畅情况下,行放射治疗化疗可收到姑息性疗效。
(四)鳞状细胞癌
很少能获得根治性切除,主要原因是SCCT呈浸润性生长,侵犯气管、颈部神经、血管、其他重要器官,手术不可能达到根治目的。SCCT恶性程度高,病灶侵犯广泛,手术切除困难,并可促进肿瘤扩散。若能早期发现,根治性切除是最好选择,姑息性切除病灶也可缓解气管压迫症状,延长生存时间。对化疗不敏感。鳞状细胞癌不能彻底手术切除时,手术后化疗辅加放疗可能有助于延长生存时间。
经实验、临床证明甲状腺激素缺乏是发生甲状腺肿瘤常见原因。甲状腺激素缺乏,TSH分泌增加,甲状腺在TSH刺激下先是弥漫性肿大,而后形成结节、肿瘤、甲状腺癌。分化型癌手术后应用甲状腺激素治疗可取得延长生存时间、预防肿瘤复发效果。几乎所有分化型癌都是依赖TSH的。因此,分化型癌行甲状腺切除后应尽可能完全抑制机体内源性TSH分泌,对预防复发具有重要意义。任何原因所造成的甲状腺功能低下都会使体内的TSH分泌量增高,促使甲状腺癌复发、转移灶增长。分化型癌在高TSH血症影响下有转变成未分化癌的倾向,应当给予充分抑制剂量甲状腺激素治疗,以纠正甲状腺功能低下状态的持续存在。甲状腺片120~180mg/d,左甲状腺素片(优甲乐)50μg每日3次可起到满意疗效。优甲乐为化学合成的,可通过人体内的转换机制达到T3、T4的生理平衡,血液浓度易控制,疗效稳定,疗效持续时间长,几乎无副作用。甲状腺片为动物甲状腺组织提取的,有效成分含量不稳定,易引起T3波动,血液浓度不易控制,疗效不稳定,疗效持续时间短,T3波动大,不易控制,因而易产生一些甲亢症状,易引起潜在心脏病发作。优甲乐优于甲状腺片。所谓充分抑制剂量,因个体差异而不同,应先从小剂量开始,逐渐增加药量到出现轻度甲亢症状时,再减少药量至患者能耐受的最大剂量长期服用,应该是终身服用。作者曾用甲状腺片240mg/d治疗一例老年乳头状癌并肺转移患者生存五年之久,肺转移灶稳定,生活能自理。另外一例青年患者乳头状癌3次手术后颈淋巴广泛浸润性转移灶,并有喉部侵犯,已不能再次手术,服用甲状腺片1200mg/d,一个月后颈部转移灶完全消失,并能正常工作。服用甲状腺激素治疗的适当剂量是脉率在90次/min以下,FT3、FT4在正常范围的高值,TSH在正常范围的低值,ATG、ATM在正常范围。我们认为,分化型癌手术后服用患者能耐受的充分抑制剂量的甲状腺激素治疗,对提高其远期疗效具有重要意义。内分泌治疗对髓样癌、未分化癌、鳞状细胞癌疗效不显著。
(牟 鸿)
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