第八章　耳部疾病

第一节　先天性耳畸形

一、先天性耳郭畸形

先天性耳郭畸形由第一、第二鳃弓发育异常所致，遗传因素是引起第一鳃弓和第二鳃叫发育异常的主要原因，这类患者中部分有明显的家族史，在胚胎3个月内受遗传因素、药物损害或病毒感染，均可影响耳郭发育出现畸形。

1．临床表现　耳郭畸形可发生在单侧或双侧，按其形态的异常、耳郭的大小及位置，可分为：小耳、隐耳、招风耳、副耳、巨耳、环状耳等。

2．诊断　询问患者家族中有无类似病例及母亲妊娠时有无染病和服药史，根据视珍、触诊即可诊断，但要作全面检查，明确是否伴有中耳、内耳及面神经的畸形。一般要行听功能检查和耳部X线片、CT检查，可以了解听功能和骨性耳道、乳突气房、听骨链及内耳结构是否正常。

3．治疗　患者要求耳郭整形者，可根据病情整形手术，但应在青春期（15～16岁）以后。因为该时期耳郭大小已定形，并有足够的肋软骨供应，供材后不影响胸廓的发育。双耳重度畸形伴耳道闭锁者，为改善听力，可在学龄前行耳道及鼓室成形术。

二、先天性耳前瘘管

先天性耳前瘘管为第一、二鳃弓的耳郭原基在发育过程中融合不全的遗迹，是临床上常见的先天性外耳疾患。

1．临床表现　瘘口常位于耳轮脚前或前下，可单侧，也可双侧。瘘管终端为盲端，可穿过耳轮脚或耳郭部软骨，深至耳道软骨部与骨部交界处或乳突骨面，可有分支，长短深浅不一。管壁为复层鳞状上皮。一般无症状，检查时可外口为皮肤上一个小凹，挤压时可有少量微臭的白色皮脂样物从瘘口溢出。感染时，局部红肿、疼痛，重者周围组织肿胀，皮肤可溃烂成漏孔。排脓抗炎后，可暂时愈合，但常反复发作，形成瘢痕。

2．诊断　根据所见，耳前瘘管不难诊断。按瘘口位置与瘘口走向，应与第一鳃瘘鉴别，有继发感染而出现红肿时易误认为疖肿，故应仔细查找瘘口，以便鉴别。

3．治疗　无症状者可不处理。局部瘙痒常有分泌物溢出者，应手术切除。感染者应先局部抗感染治疗，有脓肿形成时，应切开引流，在炎症消退后再行瘘管切除。

三、先天性外耳道畸形

为第一鳃沟发育异常所致。大多与先天性小耳同时存在，一般为单侧或双侧外耳道狭窄或闭锁。闭锁可是完全或不完全性。

1．临床表现　如患者为双侧异常，则听力不佳，并可影响语言学习。如果狭窄呈裂隙状时，易引起胆脂瘤或继发感染而出现流脓或耳痛。

2．诊断　根据患者的局部表现及外观，不难诊断。但患者往往伴有中耳及内耳畸形，因此应作听力检测及影像学检查，以便了解中耳及内耳状况，单侧或双侧、单纯软组织闭锁或伴有骨性闭锁，为治疗提供依据。

3．治疗　以手术治疗为主。如是双侧畸形，可在学龄前（4～6岁）前先行一侧耳手术，以改善听力帮助患者的教育学习。如为单侧畸形，且健耳具备较好的听力，患耳手术可在青春期后再进行。

（邓基波）　　

第二节　耳郭外伤

耳郭显露于头部，容易遭受各种损伤。多为机械性损伤，如挫伤、切割伤、撕裂伤。

一、耳郭挫伤

1．临床表现　轻者仅表现为局部皮肤擦伤、肿胀、皮下有淤斑。重者皮下及软骨膜下小血管破裂，血液聚集形成血肿，局部呈紫红色丘状隆起或圆形肿胀，但无急性炎症现象，触之柔软有波动感。小的血肿可有自行吸收，血肿机化有时可使耳郭局部增厚变形。血肿较大则因耳郭皮下组织少，血液循环差，难自行吸收。此外，耳郭软骨无内在营养血管，其营养主要来自软骨膜，如血肿导致大面积软骨膜与骨剥离，可引起软骨坏死，易继续感染造成耳郭畸形。

2．治疗　血肿早期（24h内）可先用冰敷耳郭，减少血液继续渗出。如渗出较多，应在严格消毒下用粗针头抽出积血，予加压包扎。同时给予抗生素防止感染。

二、耳郭撕裂伤

1．临床表现　常由利刃锐器切割或交通、工伤事故所造成。可伤及耳郭部分或全部。轻者仅为一裂口，重者可造成耳郭撕裂缺损，甚至全部断离，此种创伤还常伴有颌面、颅脑及其他部位的损伤。

2．治疗　注意身体其他部位合并伤，特别是颅脑、胸、腹等，以免耽误重要器官损伤的诊治。在全身情况允许的条件下，争取尽早清创缝合。创面应彻底冲洗，严格消毒，注意清除异物。切割伤一般伤口整齐，可直接用小针细线缝合，缝合针距不要过密，缝线不可穿透软骨。撕裂、挤压伤伤口形状复杂，常伴有组织缺损，清创时应尽可能保留原有组织，确无活力的组织及破碎软骨，应修整去除。缺损较少时，可将两侧拉拢缝合；缺损较大者应尽可能对位缝合，将畸形留待以后处理。伤口缝合后，以消毒敷料轻松包扎，避免压迫，同时应用足量抗生素预防感染，24h后换药观察伤口，如术后感染，应提前拆线引流。耳郭创伤一般可不放引流。

三、化脓性耳郭软骨膜炎

1．病因　化脓性耳郭软骨膜炎多因耳外伤，手术伤或邻近组织感染扩散所致，绿脓杆菌为最多见的致病菌。感染化脓后，脓液积聚于软骨膜与软骨之间，软骨因血供障碍而逐渐坏死，终影响外貌及耳郭生理功能。本病如发生于中耳乳突手术，行耳内切口的多见，而却少见于耳后切口而主动切除部分耳甲腔软骨者，估计与术后选用抗生素有关。

2．临床表现　先有耳郭灼热感及肿痛感，继而红肿加重，范围增大，疼痛剧烈，坐立不安。整个耳郭除耳垂外均可迅速波及，触痛明显。若有脓肿形成，触之有波动感。

3．治疗　早期脓肿未形成时，应用大量对致病菌敏感的抗生素，以控制感染，用4%～5%醋酸铝液或鱼石脂软膏外涂促进局部炎症消退。脓肿形成后，宜在全身麻醉下沿耳轮内侧的舟状窝作弧形切开，充分暴露脓腔，清除脓液，刮除肉芽组织，切除坏死软骨。如能保存耳轮部位的软骨，可避免日后耳郭畸形，术中用敏感的抗生素溶液彻底冲洗术腔，将皮肤创面对位缝合，置放多层纱布，适当加压包扎。若坏死软骨已剔净，创口将无脓液流出，逐渐愈合。仍有脓肿者，多因病灶清除不充分，需再次手术。

（牟　鸿）　　

第三节　鼓膜外伤

一、病　　因

1．直接外伤　如外耳道异物或取异物时的外伤、挖耳、冲洗外耳道耵聍时用力过猛，使用抽吸法取外耳道脏物时负压过低，矿渣溅入外耳道或误滴腐蚀剂等。颞骨骨折累及鼓膜者，也可引起鼓膜外伤穿孔。

2．间接外伤　多发生于空气压力急剧改变之时，如炮震、爆炸、掌击耳部均可使鼓膜破裂。Casler进行实验研究发现，当鼓膜受到2．25kg/cm2的压力时，可使其破裂，在6．75kg/cm2的压力下，将使50%成人的鼓膜发生穿孔。咽鼓管吹张或擤鼻时用力过猛、分娩时用力屏气、跳水时耳部先着水面也能使鼓膜受伤破裂。

二、临床表现

（一）症状

1．出血　单纯鼓膜创伤一般出血不多，片刻即止，外耳道有或无鲜血流出。如并有外耳道皮肤裂伤或颞骨骨折、颅底骨折脑脊液漏，则血样液量较多。血液也可经咽鼓管流入鼻咽部而从口中吐出。

2．耳聋　耳聋程度与鼓膜破裂大小，有无并发听骨链损伤、有无并发内耳损伤等有关。直接外伤引起的单纯鼓膜破裂，听力损失较轻；间接外伤（如爆炸）常招致内耳受损而呈混合性聋，多因爆炸时的巨响使听觉分析器产生超限抑制所致，如迷路同时受震荡，则可发生严重耳聋。

3．耳鸣　程度不一，持续时间不一，偶伴短暂眩晕。

4．耳痛　各种原因引起的鼓膜破裂，伤时或伤后常感耳痛，但一般不剧烈。如并有外耳道皮肤损伤或感染，疼痛会较明显。

（二）检查

1．外耳道　耳镜检查发现外耳道或鼓膜上有血痂或淤斑。有部分鼓膜外伤后的出血是直接流入中耳腔较多，而在外耳道未见血迹，因而需仔细检查，必要时可应用耳内镜检查。

2．鼓膜　穿孔大小、形态、有无并发污染等与造成损伤的原因很有关系。一般说来，鼓膜穿孔后短期内就诊，可见穿孔多呈裂孔状、三角形、类圆形和不规则形等。可见创伤特征性体征，即穿孔边缘锐利、卷曲、周边附有血痂或穿孔边缘鼓膜有表层下出血等（图8－1）。

（三）治疗

应用抗生素预防感染，外耳道酒精擦拭消毒，耳道口放置消毒棉球，保持耳道内清洁干燥。预防上呼吸道感染，嘱患者勿用力擤鼻涕。如无继发感染，局部禁止滴入任何滴耳液。小的穿孔如无感染一般可自行愈合；较大穿孔可在显微镜下无菌操作将翻入鼓室内的鼓膜残缘复位，表面贴无菌纸片可促进鼓膜愈合。穿孔不愈合者可择期行鼓膜修补术。

（于秋红）　　

图8－1　外伤性鼓膜穿孔

第四节　颞骨骨折

颞骨位于头颅两侧，为颅骨底部和侧壁的一部分，其上方与顶骨，前方与蝶骨及颧骨，后方与枕骨相接，参与组成颅中窝和颅后窝，故与大脑、小脑紧密相邻。颧骨为一复合骨块，由鳞部、鼓部、乳突部、岩部和茎突所组成。外耳道骨部、中耳、内耳和内耳道均包含在颞骨内，

1．鳞部　外面光滑略外凸（图8－2），有颞肌附着，内面为大脑面（图8－3）有大脑沟回的压迹与脑膜中动脉沟。颞线之下，有外耳道上棘，它向深部的投影，由浅而深依次可遇鼓窦、外半规管、后半规管和内淋巴囊。棘之后方为道上三角区，此处骨面有许多小血管穿过的小孔，故又称筛区。

图8－2　颧骨外面观

图8－3　颧骨内面观

2．鼓部　位于鳞部之下，岩部之外，乳突部之前，前上方以鳞鼓裂和鳞部相连，后方以鼓乳裂和乳突部毗邻，内侧以岩鼓裂和岩部相连。岩鼓裂位于下颌窝中，在鼓室前壁，内有鼓索神经穿出，并有颌内动脉的鼓室支进入鼓室。

3．乳突部　位于鳞部后下方，乳突尖内侧有一沟，名乳突切迹，二腹肌后腹附着于此；切迹的内侧有一浅沟，有枕动脉经过乳突。乳突内侧面为颅后窝的前下方，有一弯曲的深沟，称乙状沟，乙状窦位于其中。乳突气房发育良好者，乙状窦骨板较薄且位置偏后，其与外耳道后壁之间的距离较大；乳突气房发育较差者，则乙状窦骨质坚实，位置前移，其与外耳道后壁的距离较小，或甚为接近。后者在乳突手术时易损伤乙状窦而引起严重出血，妨碍手术进行；或可发生气栓，导致生命危险。

4．岩部　位于颅底，嵌于枕骨和蝶骨之间，内藏听觉和平衡器官。

一、纵行骨折

最多见，占颞骨骨折的70%～80%。暴力作用于颞顶区，骨折线多由骨性外耳道顶后部越过鳞部，撕裂鼓膜，横贯鼓室盖，沿鼓膜张肌管向内，抵达膝状神经节，或沿颈动脉管向前抵达棘孔，向着斜坡，严重者可从破裂孔经蝶骨底延至对侧。骨折经过处可引起砧骨长突、锤骨颈、镫骨足弓和底板发生骨折。又因鼓室盖骨折，脑膜和鼓膜破裂，可发生脑脊液耳漏（图8－4）。

1．临床表现

图8－4　纵行颞骨骨折

（1）全身症状：颞骨骨折时常合并有不同程度的颅脑外伤（脑挫伤、脑水肿、颅内出血）等神经系统症状。

（2）出血：外耳道后上骨折，耳后软组织水肿、皮下淤血，鼓膜破裂和鼓室损伤者，血液自外耳道流出。

（3）听力下降：骨折与岩部长轴垂直，主要伤及中耳，极少伤及迷路，故听力下降较轻，多为传音性聋，偶有全聋，一般无耳鸣，若有以低频为主。

（4）脑脊液漏：外耳道和/或鼻孔流粉红色或清水样液体，如凝固后不呈痂状，提示脑脊液耳鼻漏可能。

（5）周围性面瘫：发生率较低，见于20%～25%的病例。一般损伤较轻，预后好。

2．诊断　X线颅底摄片不易发现纵形骨折，故X线片阴性不能排除骨折。一般说来，凡颅脑外伤合并有脑脊液耳漏者提示有岩骨骨折。CT扫描则可反映颞骨骨折的走向，也可发现颅内血肿积气等。漏出液葡萄糖定量试验、核素扫描（ECT）可协助明确诊断。

3．治疗原则　急性期多合并不同程度的颅内损伤，脑水肿和出血，应及早抢救，如扩创缝合、清除颅内血肿和异物、纠正休克，脱水，控制感染、纠正水电解质和酸碱平衡紊乱。所以早期处理耳部损伤并非主要，临床上常由神经外科先处理，耳鼻喉科的处理应在病情许可后再酌情处理并发症，如治疗脑脊液耳漏、面瘫和听觉障碍等。耳道出血或脑脊液漏一般禁用堵塞，忌擤鼻、喷嚏，也不宜进行腰穿。

二、横行骨折

图8－5　横形颞骨骨折

较纵形者少见，占颞骨骨折的15%～20%。暴力作用于枕乳部，骨折线由颅后窝伸向颅中窝，越过骨迷路呈多发性骨折（图8－5）。常见的是从枕大孔、颈静脉孔、前庭、内听道，向前到达或接近破裂孔。可分两类：①外骨折：经全段内听道、耳蜗到面神经管；②内骨折：横越内听道，损伤前庭、耳蜗和面神经。

1．临床表现

（1）全身症状（同纵行骨折）

（2）出血：因骨折较少伤及鼓膜和外耳道软组织，外耳道很少出血，血鼓室常见积血多于1～2周内消退。

（3）听力下降：骨折易伤及内耳的前庭及内耳道，耳蜗和半规管也可累及，但较少伤及中耳，听力损失较严重，呈重度感音性聋；耳鸣严重，多为持续高频耳鸣。

（4）眩晕：有严重的眩晕和自发性眼震，症状可持续2～3周，后期前庭功能检查可表现为功能消失。

（5）面瘫：周围性面瘫可见于50%的病例。多为面神经水平段至内耳道段直接损伤所致，常为永久性面瘫。

（6）脑脊液漏：脑脊液可经咽鼓管流入鼻腔。2．诊断和治疗原则　基本上同纵形骨折。

三、混合骨折

更少见，见于5%的病例，即多发性骨折，外耳、中耳、内耳均有损伤。

四、外伤性脑脊液耳漏

脑脊液通过颅骨外伤、缺损流入颞骨的气化空间，再经外耳道或咽鼓管流出体外者称为脑脊液耳漏。多见于颞骨骨折和手术后，先天性自发者少见。

1．临床表现　间歇或持续性地经外耳道向外流脑脊液，如鼓膜或外耳道没有裂孔，脑脊液便可经鼓室、咽鼓管而流入鼻咽部或由鼻孔流出，则为脑脊液耳鼻漏。如脑脊液流出过多，可出现头痛和水电解质紊乱。由于逆行感染，可反复发生化脓性脑膜炎。为了与其他漏出液体鉴别，可将收集的液体进行化验，检测糖和蛋白的含量。为确定漏孔位置，可行椎管内荧光造影，或用同位素进行扫描检查。

2．治疗原则　早期患者应采用头高位或半坐位。颅脑外伤或迷路后手术并发者，应在药物控制感染下进行脱水治疗，观察7～10d，一般多能自愈。如保守治疗无效的应采用手术治疗。

颞骨骨折引起者，应在急性期过后，病情稳定后采用颞部进路开颅探查，首先将硬脑膜从颅中窝底分离向上，在岩锥表面及其前面寻找骨折线；裂隙小者可用小骨片或骨蜡封闭，裂隙大者用颞肌块充填，然后取颞肌筋膜覆盖在断裂面上，脑膜破裂者用丝线缝合。

迷路或迷路后进路手术引起者，应将乳突腔重新打开，找出漏孔进行修补。脑膜缺损较大无法修补时，可采用大块颞肌筋膜或大腿阔筋膜覆盖于脑膜和乳突腔骨面上，凿取附近的骨片覆盖在筋膜上。另外应堵塞鼓窦入口（鼓室未打开）或咽鼓管鼓口（鼓室已打开）。术后继续脱水和使用抗生素。

（牟　鸿）　　

第五节　耵聍栓塞

耵聍为外耳道软骨部皮肤耵聍腺分泌的黏稠液体干燥后形成的痂块。正常情况下对外耳道有保护作用，随咀嚼、说话等颞颌关节运动而脱落、排出体外。如耵聍腺分泌旺盛或耵聍排除障碍而致耵聍积聚过多，形成较硬的团块，阻塞外耳道则称为耵聍栓塞。

一、临床表现

外耳道未完全阻塞者，可无症状。完全阻塞时可致听力减退、耳闷胀感并可刺激迷走神经耳支，发生反射性咳嗽。栓塞物压迫鼓膜时，可致耳痛和眩晕等。若有液体进入外耳道，则栓塞物膨胀使症状加重，亦可并发感染出现外耳道炎症状。检查可见外耳道棕黑色和黄褐色块状物堵塞外耳道内，耵聍团块质地不等，有的坚硬如石，有的松软如泥。

二、治　　疗

用任何方法取出耵聍，都应注意避免损伤外耳道皮肤及鼓膜。遇有较小或较软的耵聍可用膝状镊、耳用钳、耵聍钩等器械取出。若耵聍坚硬不能用耵聍钩取出，或患者疼痛较剧烈时，可用3%～5%碳酸氢钠溶液或3%过氧化氢，1～2h滴患耳1次，3d后行外耳道冲洗或用器械取出软化的耵聍。

（石　伟）　　

第六节　外耳道异物

外耳道异物多见于儿童，临床表现因异物大小、种类而异。

一、病　　因

1．小儿玩耍时喜将异物塞入耳内。

2．成人多为挖耳或外伤时遗留小物体或昆虫侵入。

3．异物种类为动物性（如昆虫）、植物性（如谷粒、豆类、小果核等）及非生物性（石子、玻璃珠等）。

二、诊　　断

1．病史　有异物进入史。婴幼儿常无典型病史。

2．症状

（1）小而无刺激性的非生物性异物可不引起症状。较大异物可引起耳痛、听力下降、耳鸣、反射性咳嗽等症状。

（2）动物性异物可在耳内爬行，引起耳鸣、剧烈耳痛。植物性异物可引起皮肤刺激性炎症，耳道肿胀，疼痛明显。

（3）异物位置越深，症状越明显。严重者引起鼓膜、中耳损伤，出现听力下降、眩晕等。

3．耳镜检查　可见异物存留在耳道内。有时因异物长期刺激外耳道，肉芽增生可掩盖异物。需仔细清除肉芽后，才能发现异物。

三、治　　疗

1．异物尚未嵌顿在外耳道时，可以直接取出。

2．有活动性昆虫类异物时，可先向耳道内滴入油类、乙醇或滴耳剂，待其死亡后取出。

3．儿童异物位置较深时，可在全身麻醉下取出异物。

4．抗感染治疗。

（陆德龙）　　

第七节　外耳道炎

外耳道炎为外耳道皮肤、皮下组织因细菌感染所引起的弥漫性非特异性炎性疾病。有急慢性之分，发病以夏秋季为多见。

一、病　　因

外耳道皮肤受到某种因素的影响，如化脓性中耳炎的脓液、挖耳或外耳道异物及药物的刺激，减低了外耳道皮肤的抵抗力，引起角质层肿胀，毛囊阻塞，致病微生物乘虚而入，引起炎症。一些全身性疾病，如营养不良、贫血、糖尿病以及内分泌功能紊乱，亦是引起该病的诱因。致病菌以金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、绿脓杆菌、变形杆菌为多见。

二、临床表现

自觉耳痒、耳痛、耳漏及听力减退。检查外耳道皮肤呈弥漫性充血肿胀，皮肤糜烂常有脱落上皮及少量浆液性分泌物，鼓膜可有轻度充血。肿胀严重者外耳道变窄，鼓膜明显充血或不能窥视，耳周淋巴结常有肿大并伴有全身症状。

病变反复发作或是慢性病变时，耳部发痒、不适，听力稍减退，外耳道常有少量黏稠分泌物，皮肤增厚、充血肿胀，并附有鳞屑状上皮，剥除后常出血。外耳道进一步狭窄，鼓膜增厚、浑浊、光泽消失、标志不清或表面有肉芽生长。

三、治　　疗

急性期全身应用抗生素，服用止痛药，清洗外耳道内分泌物，可用3%或5%硝酸银涂布，同时加用抗过敏药物。慢性者局部可用红霉素、新霉素等抗生素类软膏及氟轻松、醋酸可的松等激素类软膏；控制感染病灶，如化脓性中耳炎；积极治疗全身性疾病，如贫血、内分泌功能紊乱、糖尿病等。

（赵　毓）　　

第八节　外耳道疖

一、病　　因

外耳道疖为外耳道软骨部毛囊或皮脂腺感染所致的急性局限性化脓性病变。常见致病菌为金黄色葡萄球菌。挖耳致皮肤损伤或游泳、洗澡耳内灌水浸泡易致感染。全身疾病如营养不良、糖尿病等均可为其诱因。

二、临床表现

耳痛为主要症状。疼痛剧烈时常向同侧头部放射，张口、咀嚼时耳痛加重。可有全身不适，体温稍升高。疖肿堵塞外耳道时可有听力减退。检查时有耳郭牵拉痛、耳屏压痛，外耳道软骨部可发现局限性红肿，皮肤呈丘状隆起，触痛明显。疖肿成熟后顶端出现黄点，破溃后有血性脓液流出，脓量少，由于疖肿致外耳道肿胀，鼓膜一般窥视不清。疖肿位于外耳道前下壁者，耳屏前下方可出现肿胀，可误诊为腮腺炎。疖肿位于外耳道后壁者，可使耳后乳突区红肿、耳郭后沟消失，易误诊为乳突炎。

三、治　　疗

全身应用抗生素控制感染，服用镇静、止痛剂，局部可作理疗。脓液尚未形成的疖肿局部可涂用3%的碘酊或1%～3%的酚甘油，或用上述药液纱条敷于患处，切忌切开疖肿，以免引起感染扩散。疖肿已成熟者可挑破脓头或切开疖肿引流，切口应与外耳道纵轴平衡，以免造成外耳道狭窄。疖肿已破溃者可用4%硼酸酒精或3%过氧化氢清洁外耳道，抗生素纱条局部填压，每日换药，直至疖肿消退。

（周长波）　　

第九节　外耳湿疹

本病多因过敏体质、脓液浸渍，化脓性感染等所致，以耳部及其周围皮肤弥漫红肿、瘙痒，水疱糜烂流水，灼热肿痛，或皮肤粗糙、皲裂、痒痛等为主要表现的耳部皮肤癣病；有明确病因者，也称湿疹样皮炎，无明确病因者，在小儿称为异位性皮炎，在成人可称脂溢性皮炎。小儿多见，有急性、慢性之分，可反复发作或经久不愈。中医称旋耳疮，病机与风热湿邪犯耳、血燥耳窍失养等有关。

一、诊断要点

（一）急性湿疹

1．病史　有外耳道流脓病史、家族过敏病史，或有接触某种物质等诱因或有其他过敏性疾病等病史。

2．病程　急性起病，病程2～3周，可反复发作。

3．症状　外耳道口及周围皮肤潮红肿胀，灼热痒痛，出现多数粟粒样丘疹，并形成小水疱或脓疱，破裂后形成有浆液或脓液渗出的糜烂面，干后结痂。若继发感染则有轻度发热等全身症状，皮损部红肿及疼痛加重，耳后淋巴结肿痛。

（二）慢性湿疹

1．病程　病程较长，皮损与症状时轻时重。

2．症状　外耳道口周围或耳后沟皮肤粗糙，红斑、浸润，结痂、鳞屑，或裂隙、糜烂，并有瘙痒、不适感。

二、治　　疗

1．抗感染　用于有感染者或预防感染。口服氨苄西林0．5g/次，2次/d；或复方磺胺甲噁唑2片/次，2次/d；或甲苯磺酸妥舒沙星150mg/次，2～3次/d。

2．抗过敏

（1）盐酸苯海拉明25mg/次，3次/d；或氯苯那敏4mg/次．2次/d，口服。

（2）10%氯化钙注射液或10%葡萄糖酸钙注射液10ml/次（小儿减半），静脉缓慢注射。

（3）维生素c 200mg/次，3次/d，口服。

（4）泼尼松5mg/次，2～3次/d，口服。

三、预防调护

1．发现致病因素，应予消除或避免。

2．保持局部清洁，勿搔抓患处，忌用热水或肥皂水清洗，勿用刺激性药物涂患处，以免加重损伤或感染邪毒。

3．忌食辛辣香燥和鱼、虾等发物。

4．注意耳部卫生，经常观察和清洗小儿耳后折缝，勿使汗、泪水浸渍。

5．积极治疗能引起本病的原发病，如中耳炎、面部湿疹等。

6．注意查明引起本病的各种刺激因素，力求避免之，如受热，寒冷、日光、丝织品、毛织品、动物羽毛、外用或内服药物、玩具、肥皂、眼镜架脚、塑料助听器、耳塞，耳环、衣服的高领，特别是油漆、染料、化妆品等。对小儿尤注意。

（林家峰）　　

第十节　外耳道真菌病

本病又称外耳道真菌病，以耳内奇痒、耳道有真菌为主要表现。多发于春夏之间，天气潮湿、炎热之时或久居湿地之人。

一、诊断要点

1．耳内奇痒，或兼耳闷、耳鸣等症。

2．外耳道有霉苔，色灰白或黄黑，皮肤粗糙或充血、轻度糜烂，或有渗液，或外耳道有霉苔呈干性简状结痂。可伴有慢性化脓性中耳炎。

3．取霉苔或痂皮置玻片上，滴1滴蓝黑墨水或20%氢氧化钾，盖上盖玻片，在显微镜下可见到菌丝及孢子。必要时活检确诊。

二、治　　疗

必要时全身应用抗真菌药物：克霉唑1g/次，3次/d；或酮康唑200mg/次，1次/月，口服。

三、外　　治

1．清理清洁　清理清洁外耳道霉苔、痂皮，再配合其他外治法。

2．滴耳法

（1）耳内滴用重连酊，1～3次/d。

（2）用3%水杨酸乙醇、两性霉素B、制霉菌素之类。

（3）用蜀椒12g，泡入香油30ml，10日后取油滴耳。

3．吹耳法　局部清洁后，用氯冰散吹耳，1次/d。

4．吹耳或塞耳　用麝香加入六神丸中，研粉吹耳，或掺入棉球中塞耳。

四、预防调护

保持外耳道清洁干燥，勿使污水入耳，避免掏耳。

（石　伟）　　

第十一节　外耳道胆脂瘤

本病又称外耳道阻塞性角化症。是因外耳道发育不良，引流欠佳，炎症时引流受阻，皮肤过度角化，逐渐积聚，日久成团，阻塞耳道所致。以耳内闭塞感，耳鸣，听力减退，外耳道内段有皮片状臭秽物等为主要表现。好发于成年人，单侧为多。中医病机多为寒湿浊邪凝结耳窍。

一、诊断要点

1．病程较长，耳闭塞感，耳鸣，听力减退。或伴耳痛、耳道流脓而臭。

2．外耳道骨性段有白色胆脂瘤样物堵塞，如洋葱应重叠，取出后则有骨质暴露，鼓膜多充血、增厚；并发感染者，常有外耳道红肿、肉芽。

3．X线摄片可见骨性外耳道扩大。

二、治　　疗

1．彻底清除耳道胆脂瘤，方法同“耵聍”。

2．用重连酊浸耳，1～2次/d，0．5h/次。

3．手术治疗：清除病灶，重建外耳道。

（于秋红）　　

第十二节　大疱性鼓膜炎

本病又称疱疹性鼓膜炎、出血性大疱性鼓膜炎。多因病毒感染所致。以鼓膜或邻近耳道深处发生疱疹为主要表现。以秋冬季节多见，好发于儿童及青年，多为单侧。中医称耳膜疱疮。

一、诊断要点

1．多有感冒病史或药物、物理刺激等病史。

2．耳内深部疼痛，程度较重，并呈进行性加剧，伴耳内胀闷感及耳鸣。

3．鼓膜表面或外耳道深部有单个淡黄色或暗紫色血疱。大疱溃破后有浆液性或血性溢液，预后不留瘢痕。

4．纯音听力多为轻度传导性聋，但严重者可伴发感音神经性聋。

二、治　　疗

1．抗生素　参见急性鼓膜炎；泼尼松5～10mg/次，口服，3次/d。

2．镇痛剂　吲哚美辛25mg/次，2～3次/d，口服。用于耳痛重者。

三、外　　治

1．血癌大者可用鼓膜切开刀挑破。

2．有血性渗出物者，先用络素碘外耳道消毒，再吹入氯冰散，1～2次/d。

3．酌情用黄连滴耳液滴耳，1～2次/d。

4．耳部热敷或透热疗法，1～2次/d，以促进疱疹吸收或炎症消散。

四、预防调护

1．保持外耳道清洁、干燥，防止污水入耳。

2．病中注意休息，多饮水，忌辛辣油腻煎炸之品。

3．流行性感冒期间，可用板蓝根、金银花、板蓝根、连翘，薄荷等煎水代茶饮以预防。

（陆德龙）　　

第十三节　分泌性中耳炎

分泌性中耳炎是以鼓室积液、传导性聋为主要特征的中耳黏膜的非化脓性炎症。多发于冬春季，成人、儿童均可发病，为儿童致聋的常见原因。

一、病　　因

本病病因尚不完全明了，与咽鼓管功能障碍、感染因素及变态反应有关。

1．咽鼓管功能障碍

（1）咽鼓管阻塞：可分为机械性阻塞和非机械性阻塞。机械性阻塞包括腺样体肥大、慢性鼻窦炎、慢性扁桃体炎、鼻息肉、鼻咽部肿物（如鼻咽癌、鼻咽纤维血管瘤等）、鼻中隔偏曲、咽鼓管圆枕外伤引起的瘢痕粘连、头颈部放射治疗后等。非机械性阻塞包括各种原因引起的咽鼓管开放无力，如腭裂患者易患本病。

（2）咽鼓管的清洁和防御功能障碍也是常见的病因

2．感染　有学者认为本病是轻型或低毒性的细菌感染的结果。

3．免疫反应　包括Ⅰ型和Ⅲ型变态反应。

二、病　　理

中耳分泌物来自咽鼓管、鼓室以及乳突气房黏膜，浆液性或黏液性。其病理过程包括病理性渗出、分泌和吸收。中耳内的液体多为漏出液、渗出液和分泌液的混合液体，因病程不同而以其中某种成分为主。一般病程长，儿童患者黏液性者较多；病程短，成人患者浆液性者较多。浆液性液体多为淡黄色，呈水样。黏液性液体多为黄色或灰白色，呈黏稠混浊样。严重者为脓耳，液体非常黏稠，灰白色，呈胶冻状。

三、临床表现

1．听力下降　急性分泌性中耳炎大多有感冒病史，以后听力逐渐下降，可发觉自己讲话声音变大。慢性分泌性中耳炎患者常不能明确具体发病时间，耳聋程度可随体位变化。一侧耳患病，另一侧耳听力正常者，可长期不被觉察而于体检时发现。小儿常无听力下降主诉，婴幼儿表现为语言发育延迟，学龄前儿童表现为对父母的招呼不理睬，学龄儿童表现为学习成绩下降，看电视要求过大音量。

2．耳痛　急性分泌性中耳炎起病时可有轻微耳痛，慢性者继发感染时可出现耳痛。

3．耳内闭塞感成　年人常主诉耳内闭塞感或胀闷感，按压耳屏后可暂时缓解。

4．耳鸣　一般不重，可有“噼啪”声，当头部运动或打哈欠、擤鼻时，耳内可出现气过水声。

5．耳镜检查　早期鼓膜松弛部或紧张部周边有放射状扩张的血管纹。紧张部鼓膜或全鼓膜内陷，表现为光锥缩短、变形或消失；锤骨柄向后上方移位；锤骨短突明显外凸。鼓室积液时，鼓膜呈淡黄色或琥珀色，慢性者呈乳白色或灰蓝色。若积液为浆液性且未充满鼓室时，可见凹面向上的毛发线，咽鼓管吹张后可见气泡。积液多时，鼓膜外凸，活动受限。

6．音叉试验及纯音听阈测试　Rinne试验阴性，Webber试验偏向患侧。纯音听力图一般表现为轻度的传导性聋。听力损失以低频为主，积液黏稠时高频听力损失明显。

7．声导抗测试　声导抗图对本病的诊断具有重要价值。平坦型（B型）为本病的典型曲线，有时为高负压型（C型）。声反射均消失。

8．诊断性穿刺术　必要时可于无菌条件下做诊断性穿刺术而确诊。

四、鉴别诊断

1．排除鼻咽部肿瘤　分泌性中耳炎可以是鼻咽癌的首发症状，对单侧分泌性中耳炎的成人，应常规检查鼻腔和鼻咽部，排除鼻咽部肿瘤。

2．传导性聋　需与听骨链中断、鼓室硬化症相鉴别。

3．鼓室积液　需与脑脊液耳漏、外淋巴漏相鉴别。

4．蓝鼓膜者　需与胆固醇肉芽肿、鼓室体瘤（颈静脉球体瘤）相鉴别。

五、治　　疗

清除中耳积液，改善中耳通气引流功能以及病因治疗为本病的治疗原则。

1．非手术治疗

（1）抗感染和抗变态反应治疗。

（2）糖皮质激素作短期治疗。

（3）用促进积液排出的药物，如盐酸氨溴索（沐舒坦）、吉诺通等。

（4）物理治疗。

（5）1%麻黄碱喷鼻，3～4次/d。

（6）咽鼓管吹张，隔日1次。

2．手术治疗　内科治疗无效时，应行手术治疗。

（1）鼓膜穿刺术。

（2）鼓膜切开术。

（3）置管术。

（4）腺样体切除术及扁桃体切除术。

（5）鼓室探查术和单纯乳突凿开术。

3．病因治疗　根据病因的不同使用不同的治疗方案。

六、预　　后

1．部分轻症患者的中耳积液可自行吸收或经咽鼓管排除。

2．可以进展为鼓室硬化症、粘连性中耳炎、胆脂瘤型中耳炎、胆固醇肉芽肿等。

3．病程较长而未进行治疗的小儿影响语言发育及与他人交流的能力。

（周长波）　　

第十四节　急性化脓性中耳炎

急性化脓性中耳炎是中耳黏膜的急性化脓性炎症。主要致病菌为肺炎球菌、流感噬血杆菌、乙型溶血性链球菌、葡萄球菌和铜绿假单胞菌（绿脓杆菌）等，前两种多见于小儿。

一、病　　因

各种原因引起的机体抵抗力下降、小儿腺样体肥大、慢性扁桃体炎、慢性化脓性鼻窦炎等是本病的诱因。致病菌进入中耳的途径如下。

1．咽鼓管途径　最常见。急性上呼吸道感染、急性传染病期间、跳水、不适当擤鼻、咽鼓管吹张、鼻咽部填塞等，致病菌经咽鼓管侵犯中耳。

2．外耳道鼓膜途径　因鼓膜外伤、不正规的鼓膜穿刺或置管时的污染，致病菌可从外耳道侵入中耳。

3．血行感染　极少见。

二、病　　理

病变常累及包括鼓室、鼓窦及乳突气房的整个中耳黏骨膜，但以鼓室为主。早期的病理变化为黏膜充血，鼓室有少量浆液性渗出物聚集。以后淋巴细胞、浆细胞和吞噬细胞浸润，黏膜增厚，鼓室渗出物为黏脓性或血性。鼓膜早期充血，以后鼓膜中小静脉发生血栓性静脉炎，纤维层坏死，鼓膜出现穿孔，脓汁外泄。若治疗得当，炎症可逐渐吸收，黏膜恢复正常。重症者病变深达骨质，迁延为慢性或合并急性乳突炎。

三、诊　　断

根据病史及临床表现、检查诊断。

患者一般有上呼吸道感染史、急性传染病、游泳、婴儿哺乳位置不当、鼓膜外伤史等。

四、临床表现

1．耳痛　为早期的主要症状，耳深部刺痛，可随脉搏跳动，疼痛可经三叉神经放射至同侧牙齿、额部、颞部和顶部等，婴幼儿哭闹不止。鼓膜自发性穿孔或行鼓膜切开术后，耳痛减轻。

2．耳鸣及听力减退　耳鸣及听力减退为常见症状。

3．耳漏　鼓膜穿孔后耳内有液体流出，初为浆液－血性，以后为黏液脓性或脓性。若分泌物量多，提示来自鼓窦及乳突。

4．全身症状　鼓膜穿孔前症状明显，可有畏寒、发热、食欲减退，小儿症状较成人严重，可有高热、惊厥，常伴呕吐、腹泻等消化道症状。鼓膜穿孔后，体温逐渐下降，全身症状明显减轻。

5．耳镜检查　早期鼓膜松弛部充血，以后鼓膜出现弥漫性充血，可呈暗红色，标志不清，鼓膜向外膨出。鼓膜穿孔一般位于紧张部，开始很小，清除耳道分泌物后可见穿孔处闪烁搏动之亮点。坏死型者，鼓膜迅速形成大穿孔。

6．耳部触诊　乳突尖及鼓窦区可能有压痛，鼓膜穿孔后消失。

7．听力学检查　呈传导性聋，听力可达40～50dB。

8．化验检查　血白细胞总数增高，多形核粒细胞增加，鼓膜穿孔后血象恢复正常。

五、鉴别诊断

应与急性外耳道炎和外耳道疖相鉴别。注意有无颅内外并发症。

六、治　　疗

本病的治疗原则为抗感染，利引流，去病因。

1．全身治疗

（1）尽早足量足疗程抗菌药物的应用。鼓膜穿孔后，应取脓液作细菌培养和药敏，参照结果选用合适的抗生素，症状消失后继续治疗数日，方可停药。

（2）注意休息，调节饮食，通畅大便。重症者应注意支持疗法，如应用糖皮质激素等。必要时请儿科医师协同观察。

2．局部治疗

（1）滴耳。鼓膜穿孔前，用2%酚甘油滴耳；鼓膜穿孔后，先以3%过氧化氢清洗外耳道，再滴抗生素滴耳液。

（2）鼓膜切开术。适时的鼓膜切开术可以通畅引流，有利于炎症的迅速消散，使全身和局部症状减轻。

（3）鼻腔减充血剂的应用。如1%麻黄碱滴鼻液滴鼻，减轻鼻咽黏膜肿胀，有利于恢复咽鼓管功能。

3．病因治疗　积极治疗鼻部和咽部慢性疾病。

七、预　　后

若治疗及时，引流通畅，炎症消退后，鼓膜穿孔多可自行愈合，听力大多能恢复正常。若治疗不当或病情严重，可遗留鼓膜穿孔，中耳粘连，鼓室硬化，或转变为慢性化脓性中耳炎，甚至引起各种并发症。

八、预　　防

1．积极锻炼身体，积极治疗和预防上呼吸道感染。

2．广泛开展各种传染病的预防接种工作。

3．宣传正确的哺乳姿势，应将婴儿的头部竖直及控制乳汁流出速度。

4．陈旧性鼓膜穿孔或鼓膜置管者禁止游泳，洗澡时防止污水流入耳内。

（代长青）　　

第十五节　急性乳突炎

急性乳突炎是乳突气房黏膜及其骨壁的急性化脓性炎症。常见于儿童，多由急性化脓性中耳炎加重发展而来，故亦称为急性化脓性中耳乳突炎。

一、病因及病理

急性化脓性中耳炎时，若致病菌毒力强、机体抵抗力弱，或治疗处理不当等，中耳炎症侵入乳突，鼓窦入口黏膜肿胀，乳突内脓液引流不畅，蓄积于气房，形成急性化脓性乳突炎。急性乳突炎如未被控制，炎症继续发展，可穿破乳突骨壁，向颅内、外发展，引起颅内、外并发症。

二、临床表现

1．急性化脓性中耳炎鼓膜穿孔后耳痛不减轻，或一度减轻后又逐日加重；耳流脓增多，引流受阻时流脓突然减少及伴同侧颞区头痛等，应考虑有本病之可能。全身症状亦明显加重，如体温正常后又有发热，重者可达40℃以上。儿童常伴消化道症状，如呕吐，腹泻等。

2．乳突部皮肤轻度肿胀，耳后沟红肿压痛，耳郭耸向前外方。鼓窦外侧壁及乳突尖有明显压痛。

3．骨性外耳道内段后上壁红肿、塌陷（塌陷征）。鼓膜充血、松弛部膨出。一般鼓膜穿孔较小，穿孔处有脓液波动，脓量较多。

4．乳突X线片早期表现为乳突气房模糊，脓腔形成后房隔不清，融合为一透亮区。CT扫描中耳乳突腔密度增高，均匀一致。

5．白细胞增多，中性粒细胞增加。

三、鉴别诊断

应注意和外耳道疖鉴别。后者无急性化脓性中耳炎病史，而有掏耳等外耳道外伤史，全身症状轻。外耳道疖位于外耳道口后壁时，有明显的耳郭牵拉痛。虽也可有耳后沟肿胀，但无乳突区压痛。检查鼓膜正常，可见疖肿或疖肿破溃口。亦应和耳郭或耳道先天瘘管感染相鉴别。

四、治　　疗

早期，全身及局部治疗同急性化脓性中耳炎。应及早应用足量抗生素类药物，改善局部引流，炎症可能得到控制而逐渐痊愈。若引流不畅，感染未能控制，或出现可疑并发症时，如：耳源性面瘫、脑膜炎等，应立即行乳突切开术。

（赵　毓）　　

第十六节　儿童急性化脓性中耳炎及乳突炎

急性化脓性中耳炎及乳突炎为儿童期常见的感染性疾病，发病率高，易复发，并发症和后遗症多，具有许多与成年患者不同的临床特点。

一、病　　因

1．小儿咽鼓管管腔短、内径宽、鼓室口位置较成人低，鼻咽部分泌物及细菌等微生物易经此侵入中耳；若哺乳体位不当或乳汁流出过急，乳汁可通过咽鼓管进入中耳。

2．咽部与鼻咽部淋巴组织丰富，处于不同程度增生肥大状态，腺样体沟裂或扁桃体隐窝容易隐藏细菌和病毒，由此引起中耳感染的机会多。

3．中耳局部免疫功能发育不完全，防御能力较差。

4．机体抵抗力差，易感染麻疹、猩红热、百日咳等传染病，并发中耳感染较多。

二、临床表现

与成人比较，儿童急性化脓性中耳炎及乳突炎的临床表现有以下几个特点。

1．全身症状较重，急性病容，倦怠，发热，体温达40℃以上，可发生惊厥。常伴消化道中毒症状如恶心、呕吐、腹泻等。由于2岁以内小儿的岩鳞缝尚未闭合，中耳黏膜与硬脑膜之间有丰富的血管及淋巴管联系，故中耳的急性化脓性炎症可影响邻近硬脑膜，出现脑膜刺激征，但脑脊液无典型化脓性改变，称假性脑膜炎。严重者可引起颅内并发症。

2．婴幼儿不具陈诉病痛的能力，常表现为不明原因的搔耳、摇头、哭闹不安。

3．婴幼儿鼓膜较厚，富有弹性，不易穿孔；即使鼓室与乳突气房有较多积脓，鼓膜可能无显著充血或膨隆。

4．新生儿乳突气房发育不全，且其外壁甚薄，急性化脓性中耳炎时，该处骨膜易水肿。

三、治　　疗

1．全身治疗　早期应用足量非耳毒性敏感抗生素，直至感染完全控制，炎症彻底消退后仍应继续给药数日。病情严重患儿根据情况变化，必要时给予支持疗法如输血浆，少量输血等；有呕吐、腹泻者，应注意适当补液，纠正电解质紊乱。

2．鼓膜切开术　小儿鼓膜较厚，不易穿孔。必要时，可考虑鼓膜切开术，通畅引流，以缩短病程，防止并发症。

3．单纯乳突切开术　由于抗生素的应用，急性乳突炎需行乳突切开术者已大为减少。但经治疗后症状无好转，乳突气房已融溃蓄脓时，仍应及时行乳突切开术。

（邓基波）　　

第十七节　慢性化脓性中耳炎

慢性化脓性中耳炎是中耳黏膜、骨膜或深达骨质的化脓性炎症。临床上以耳内长期间歇或持续流脓、鼓膜穿孔及听力下降为特点。

一、病　　因

1．急性化脓性中耳炎治疗不当或延误，迁延为慢性。此为较常见的原因。

2．全身或局部抵抗力下降，中耳免疫力差，急性中耳炎易演变为慢性。如猩红热、麻疹等急性传染病，营养不良、全身性慢性疾病患者。

3．咽鼓管长期阻塞或功能不良。

4．鼻部或咽部的慢性病变，如腺样体肥大、慢性扁桃体炎、慢性鼻窦炎等亦为中耳炎长期不愈的原因之一。

二、病　　理

按病理和临床表现可分为3类：单纯型、骨疡型和胆脂瘤型。

1．单纯型　最常见。致病菌既可经咽鼓管又可经鼓膜穿孔进入鼓室，引起炎症急性发作。病变主要位于中鼓室黏膜层。

2．骨疡型　除中耳黏膜充血水肿外，黏膜上皮破坏，病变深达骨质，可有听小骨破坏，局部可有肉芽组织。

3．胆脂瘤型　胆脂瘤并非真性肿瘤，是一种位于中耳的囊性结构。囊的内壁为复层扁平上皮（复层鳞状上皮），囊外以纤维组织与邻近的骨壁或组织紧密相连。囊内含脱落上皮及角化物，可有胆固醇结晶。

三、发病机制

1．单纯型　多因反复发作上呼吸道感染，致病菌经咽鼓管感染所致。

2．骨疡型　为重症急性坏死型中耳炎未愈所致。

3．胆脂瘤型　形成的确切机制并不清楚。主要有袋状内陷学说、上皮移行学说、扁平上皮化生学说和基底细胞增殖学说。

四、诊　　断

1．单纯型　又称咽鼓管鼓室型。耳脓液呈黏液性或黏脓性，无臭味。鼓膜穿孔位于紧张部，多为中央性穿孔。传导性听力损失。颞骨CT显示：无骨质破坏，乳突为气化型或板障型。

2．骨疡型　又称坏死型或肉芽型。脓黏稠，有臭味。鼓膜松弛部、边缘性穿孔，偶可见紧张部大穿孔。鼓室内常有肉芽。多为较重的传导性聋，亦可为混合性聋。颞骨CT示：乳突多为板障型，鼓室、鼓窦入口及乳突内有软组织影。

3．胆脂瘤型　脓有特殊恶臭。鼓膜松弛部或紧张部边缘性穿孔，穿孔处可见灰白色鳞屑状或豆渣样白皮。外耳道后上壁塌陷。骨质缺损。听力损失可轻可重，晚期可为混合性聋。颞骨CT示：上鼓室、鼓窦、乳突有骨质破坏，边缘浓密锐利，腔内密度增高，听小骨可部分或全部破坏。

五、鉴别诊断

慢性肉芽性鼓膜炎、中耳癌、结核性中耳乳突炎。

六、治　　疗

治疗原则为消除病因、控制感染、清除病灶、通畅引流和恢复听功能。

1．病因治疗　积极治疗上呼吸道病灶性疾病，如慢性扁桃体炎、慢性化脓性鼻窦炎等。

2．局部治疗　包括药物治疗和手术治疗。

（1）单纯型。局部用药物控制炎症。流脓停止2个月后或炎症控制最好状态行鼓室成形术。

（2）骨疡型和胆脂瘤型。及早行乳突手术，预防危险的并发症。是否一期行鼓室成形术，应视具体情况而定。应以去除病变，防止胆脂瘤复发为主。

七、预　　防

1．预防急性化脓性中耳炎。

2．彻底治疗急性化脓性中耳炎，降低慢性化脓性中耳炎的发生率。

3．积极治疗上呼吸道的慢性疾病。

（姜绍红）　　

第十八节　化脓性中耳炎并发症

慢性化脓性中耳炎及乳突炎可产生多种颅内、外并发症，简称耳源性并发症。由于解剖位置特殊，重者危及生命，是耳鼻咽喉科常见的急重症之一。

一、病　　因

发病原因主要是由于胆脂瘤型或骨疡型中耳炎急性发作、乳突骨质破坏严重、脓液引流不畅，当机体抵抗力下降而致病菌毒力较强或对抗生素不敏感具抗药性时，则易发生。

二、传播途径

1．炎症破坏骨壁　最常见。这与中耳乳突的解剖毗邻关系密切相关。胆脂瘤可破坏鼓室盖、乳突盖、乙状窦骨板，使中耳的化脓性炎症直接向颅内蔓延；如果乳突外侧壁骨质或乳突尖部的感染穿破骨质，脓液顺此进入耳后形成骨膜下脓肿或颈深部脓肿，也称贝佐尔德（Bezold）脓肿，半规管或面神经骨管遭到破坏，可导致迷路炎或耳源性的周围性面瘫。另化脓性中耳炎的感染物和毒素可经正常的解剖途径或尚未闭合的骨缝如前庭窗、蜗窗侵犯内耳，亦可循蜗小管、前庭小管、内耳道等途径向颅内播散。小儿尚未闭合的骨缝（如岩鳞缝）亦为一传播途径。

2．血行途径　耳黏膜内有许多小血管，乳突骨质有许多导血管及骨小管中的小静脉，均可与脑膜、脑组织中的血管沟通，感染可直接通过血流或随血栓性静脉炎蔓延至颅内，或并发的脓毒败血症引起远隔脏器的化脓感染，如肺炎、肺脓肿等。

三、分　　类

一般分为颅外并发症及颅内并发症两大类。

（一）颅外并发症

1．耳后骨膜下脓肿　慢性化脓性中耳乳突炎急性发作时，乳突腔内蓄积的脓液经乳突外侧骨皮质破坏处流入耳后骨膜下，形成耳后骨膜下脓肿。脓肿穿破骨膜及耳后皮肤则形成耳后瘘管，可长期不愈。临床表现为耳后皮肤红、肿、疼痛，可伴同侧头痛及发热等全身症状。耳后肿胀，压痛明显，骨膜未穿破者，触诊时波动感不明显，耳郭后沟消失，耳郭被推向前、外方。有中耳炎病史，耳内流脓，有臭味。影像学检查CT扫描有乳突骨质破坏。

2．颈部贝佐尔德脓肿、颈深部脓肿　颈部贝佐尔德脓肿是由于患者的乳突破坏腔较大、蓄脓，乳突尖部气房发育良好时，骨壁很薄，脓液穿破该处骨质循此流入胸锁乳突肌的内面，在耳下颈侧深部形成脓肿，称贝佐尔德脓肿。如溃破后脓液流向二腹肌沟，沿二腹肌向咽侧扩散，形成颈深部脓肿。临床表现有中耳乳突炎的病史及相关症状，同侧颈部疼痛，运动受限；下颌角至乳突部肿胀，压痛明显，由于脓肿位于胸锁乳突肌深面，故波感不明显。经穿刺抽脓，如有脓液，即可确诊。颈深部脓肿常伴有发热症状。

3．迷路炎　迷路炎是化脓性中耳乳突炎常见的在颞骨内引起内耳炎症的并发症又称内耳炎。主要由胆脂瘤型中耳炎损害内耳骨质所引起，其中以侵犯外半规管最为多见，感染还可通过两窗及中耳内壁侵入内耳，小部分病例可侵犯上、后半规管，耳蜗等组织。按病变范围及病理变化可分为局限性迷路炎、浆液性迷路炎及化脓性迷路炎。

（1）局限性迷路炎：亦称迷路瘘管。炎症局限于迷路骨质及骨内膜，是耳源性迷路炎的开始阶段，常可引起瘘管，多因胆脂瘤或慢性骨炎破坏迷路骨壁，使中耳与迷路骨内膜或外淋巴腔相通。临床多表现为阵发性眩晕，偶伴有恶心、呕吐。眩晕多在头或体位变动、压迫耳屏或耳内操作（如挖耳、洗耳等）时发作。发作时患侧迷路处于刺激兴奋状态，眼震方向多向患侧。听力有不同程度减退，多为传导性聋，如病变位于鼓岬处可呈混合性聋。瘘管试验诱发出眩晕和眼震，为瘘管试验阳性。若瘘管为病理组织堵塞可为阴性。前庭功能一般正常。乳突X线检查有骨质破坏，CT检查可发现迷路瘘管。

（2）浆液性迷路炎：它是局限性迷路炎的进一步发展，是以浆液或浆液纤维素渗出为主的内耳弥漫性非化脓性炎性反应。炎症或细菌毒素经迷路瘘管、蜗窗、前庭窗或血行途径侵入或刺激内耳，产生弥漫性浆液性炎症。临床表现为眩晕、恶心、呕吐、平衡失调，并有自发性眼震，患者喜卧向患侧，起立时向健侧倾倒。早期眼震快相向患侧，晚期眼震向健侧。瘘管试验为阳性。前庭功能有不同程度减退。听力明显减退，为感音神经性聋。若病变清除、炎症控制后，症状消失。

（3）化脓性迷路炎：细菌侵入内耳所致全迷路的化脓性病变，称化脓性迷路炎。通常由浆液性迷路炎转变而来，本病内耳终器全被破坏，其功能全部丧失。临床表现为严重眩晕，呕吐频繁，头部及全身稍活动加剧，听力完全丧失，耳深部疼痛。自发性眼震初期向患侧，迷路破坏后转向健侧。前庭功能检查，冷热试验患侧可无反应。一般3周后由对侧代偿其功能，除耳聋外症状逐渐消失。

（4）耳源性面瘫：面神经是所有运动神经中穿过骨管行程最长的神经，也是最常发生麻痹的运动神经。由于急、慢性化脓性中耳炎的炎症侵袭引起面神经水肿，或胆脂瘤型中耳炎胆脂瘤破坏面神经骨管，直接压迫、导致面神经损伤叫耳源性面瘫。其他，乳突手术损伤、中耳结核、中耳肿瘤亦可发生面瘫。耳源性面瘫多为单侧周围性。面瘫时，患侧面部肌肉运动障碍，不能提额、皱眉，眼睑不能闭合，口歪向健侧，患侧口角下垂，鼻唇沟变浅或消失，不能鼓腮及吹口哨，饮水时外漏，日久可面部肌肉萎缩。面神经电图及肌电图检查可了解面神经变性、病损程度。X线乳突摄片可见乳突骨质破坏。

（二）颅内并发症

1．硬脑膜外脓肿　化脓性中耳乳突炎经前述途径侵入颅内，在颅中窝或颅后窝之硬脑膜与骨板间形成脓肿，称硬脑膜外脓肿，是常见颅内并发症之一。若颅后窝的脓肿位于乙状窦骨板之间，又称乙状窦周围脓肿。中耳乳突炎的炎症破坏骨质，进入颅内遇到的第一道防线即为硬脑膜，炎症在此使局部硬脑膜充血、渗出、肿胀，炎症细胞浸润，炎性细胞积聚变成脓肿。脓肿较小者多无明显症状，常在乳突手术中发现。脓肿增大，出现低热，患侧头痛，局部可有叩痛，头位变化时明显。X线乳突摄片乳突有骨质破坏。如脓肿较大，可出现颅内压增高症状。

2．乙状窦血栓性静脉炎　乙状窦血栓性静脉炎是伴有血栓形成的乙状窦静脉炎，是因中耳乳突炎的炎症通过直接或间接途径造成乙状窦壁的感染，为常见的耳源性颅内并发症。中耳乳突化脓性病变直接侵蚀乙状窦骨板，先形成静脉周围炎，使内膜的细胞受损，局部变粗糙，血流变慢，血小板黏附于受损处，纤维蛋白原形成纤维素，使血小板牢固地黏附于受损处，形成窦壁血栓。血栓逐渐增大，形成栓塞，向上可扩展至岩上窦、横窦等，向下可延伸至颈静脉。当带菌血栓脱落进入血液循环，可引起脓毒败血症及远隔脏器的化脓性疾病。如常见的肺脓肿。

当细菌侵入乙状窦内引起静脉系统感染，有畏寒、寒战，继之高热，体温可达40℃以上，数小时后大量出汗，体温骤降至正常。体温下降后症状缓解，24h内可数次发作。由于大量抗生素的应用，此种体温变化可变得不典型，表现为低热。病期较长可出现严重贫血、精神萎靡。感染波及乳突导血管、颈内静脉及其周围淋巴结时，出现患侧耳后，枕后及颈部疼痛，乳突后方可有轻度水肿，同侧颈部可触及条状肿块，压痛明显，如波及颈交感干，可出现霍纳综合征。

血液检查见白细胞明显增多，多形核白细胞增多，红细胞及血红蛋白减少。寒战及高热时抽血作细菌培养，可为阳性。脑脊液常规检查多属正常。Tobey－Ayer试验：腰椎穿刺，测脑脊液压力。压迫健侧颈内静脉，脑脊液压力迅速上升，可超出原压力的1～2倍。然后压迫患侧颈内静脉，若乙状窦内有闭塞性血栓形成，则脑脊液压力无明显改变或微升，称阳性，但阴性时不能完全排除此病。眼底检查：患侧视盘可出现水肿，视网膜静脉扩张。压迫颈内静脉时眼底静脉无变化，表明颈内静脉有闭塞性血栓形成。此法称Crowe试验。

3．耳源性脑膜炎　耳源性脑膜炎是急性或慢性化脓性中耳乳突炎所并发的软脑膜、蛛网膜急性化脓性炎症，是常见的一种颅内并发症。中耳感染可通过各种途径直接侵犯软脑膜和蛛网膜，亦可通过所引起的其他并发症（如化脓性迷路炎、乙状窦血栓性静脉炎、脑脓肿等）而间接地引起软脑膜炎，以患者个体抵抗力强弱、病菌毒力的大小可以形成局限性和弥漫性两类脑膜炎。局限性脑膜炎一般称为硬脑膜下脓肿；弥漫性脑膜炎即通常所说的耳源性脑膜炎。

临床表现为首先有中耳乳突炎的急、慢性病变，当出现高热、头痛、呕吐为主要症状时，要考虑并发脑膜炎的可能。起病时可有寒战，继之发热，体温可高达40℃，头痛剧烈，为弥漫性全头痛，常以后枕部为重。呕吐呈喷射状，与饮食无关。可伴随精神及神经症状烦躁不安、抽搐，重者谵妄、昏迷以及相关的脑神经麻痹等。患者颈部有抵抗，随着病情加重出现颈项强直，甚者角弓反张。Kerning征及Brudzinski征阳性。脑脊液压力增高、浑浊，细胞数增多，以多形核白细胞为主，蛋白含量增高，糖含量降低，氯化物减少。细菌培养可为阳性，血常规检查白细胞增多，多形核白细胞增加。

4．耳源性脑脓肿　耳源性脑脓肿为化脓性中耳乳突炎最严重的颅内并发症，脓肿多位于大脑颞叶及小脑，常为单发脓肿。多由于胆脂瘤型中耳炎破坏鼓室盖、鼓窦盖、乳突盖或破坏乙状窦、窦脑膜角骨板，炎症直接侵入脑组织，或循静脉周围进入脑组织所致，少数因感染经血路播散入脑，而形成多发性脑脓肿，且距原发灶较远。

（1）脑脓肿的形成一般可分为3个阶段。①局限性脑炎期：组织充血、水肿，炎性细胞浸润，有点状出血，之后出现脑组织软化、坏死，小液化区形成。②化脓期：液化区融合，形成脓肿。该期脓肿与正常脑组织之间无明显界限。③包膜形成期：腔周围形成肉芽组织、纤维结缔组织及神经胶质细胞的包围层，即为包膜。包膜各处厚薄不一，包膜周围的脑组织水肿，脓肿继续增大，压迫周围组织，产生定位体征。若脓肿较大，因靠近脑室或蛛网膜下隙，引起严重的脑室炎和脑膜炎，甚至引起致命的暴发性脑膜炎。若颅内压明显升高，脑组织发生移位，则形成脑疝，颞叶脓肿常发生小脑幕切迹疝，小脑脓肿则以枕骨大孔疝多见，可出现呼吸、心搏骤停而迅速死亡。

（2）脑脓肿的临床表现可分为4期。①起病期：出现畏寒、发热、头痛、呕吐及轻度脑膜刺激征等早期局限性脑炎或脑膜炎的表现，此期脑脊液中细胞数稍高，蛋白量增高，血中白细胞增多，以嗜中性粒细胞为主，历时数天。②潜伏期：无明显症状，或有不规则头痛、低热以及嗜睡，抑郁、烦躁、少语等精神症状，持续10d或数周不等。③显症期：历时长短不一，脓肿形成，出现各种症状。一是中毒性症状，多在午后出现体温变化。患者舌苔增厚，食欲缺乏、全身无力。二是颅内压增高症状，头痛剧烈，多持续性，常于夜间加剧。喷射状呕吐，与饮食无关。意识障碍，如表情淡漠、嗜睡、甚至昏迷，家属常反映有许多无意识的动作及性格和行为的反常。脉搏迟缓，与体温不一致。可出现视盘水肿。三是局灶性症状，视脓肿在脑部的位置不同而出现不同的定位症状，症状出现可早可晚，亦可不明显。颞叶脓肿：对侧肢全偏瘫，对侧中枢性面瘫，失语症，对侧肢体强直性痉挛，同侧瞳孔散大或出现对侧锥体束征。小脑脓肿：中枢性眼震，同侧肢体肌张力减弱或消失，共济失调，如指鼻试验阳性、轮替运动障碍、步态蹒跚，Romberg征阳性。④终期：可形成脑疝，经积极治疗多数可治愈，严重者或延误治疗者可因脑疝慢性化脓性小耳炎急性发作病程中，患者出现剧烈头痛、呕吐、神志迟钝、表情淡漠、嗜睡、脉缓等表现，虽尚无定位体征，应考虑到脑脓肿的可能，抓紧进行头颅CT扫描等检查确诊，必要时请神经外科协同诊治。

四、治　　疗

以手术治疗为主，控制感染和支持疗法为辅。

1．手术治疗　目的是清除原发及并发病灶，通畅引流。

2．抗感染治疗　足量、敏感的抗生素及磺胺类药物的应用，开始可用大量广谱抗生素，如纤霉素与氯霉素、羧苄西林与氨苄西林联合静脉滴注，以后参照细菌培养结果选用适当的抗生素。

3．对症治疗　颅内压增高时，可用脱水疗法以降低颅内压，如用20%甘露醇与50%葡萄糖交替注射。或用25%山梨醇、30%尿素，酌情应用类固醇激素类药物等。出现脑疝或脑疝前期症状时，应立即静脉推注20%甘露醇，气管插管，给氧，人工呼吸，并紧急作钻脑脓肿穿刺术，必要时行侧脑室引流，降低颅压，以挽救生命。

4．其他　注意支持疗法及水与电解质平衡。

（林　君）　　

第十九节　耳　硬　化

耳硬化症是一种原因不明的原发于内耳骨迷路的局灶性病变，是以内耳骨迷路的密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，其以病理学为依据命名应称为耳海绵症，临床上沿用习称。临床上以双耳不对称性进行性传导性聋为特征，晚期可合并感音神经性聋。

一、发　病　率

临床耳硬化症的发病率随不同种族和地区而不同。据欧美文献报道，白种人发病率最高，为0．3%～0．5%，黄种人被认为是此病的低发种族。

关于患病年龄，20～40岁为高发年龄；性别差异各国报道不一致。国外报道白种人男女比例为1∶2；而我国学者报道男女比例为2∶1。

二、病　　因

尚未明确，归纳有以下几种可能因素。

1．遗传学说　由于耳硬化症在不同种族及家系中发病率存在差异，因此被认为和遗传因素有关。有学者认为是常染色体显性或隐性遗传。近年来通过分子生物学研究发现，半数以上病例可以发现异常基因。

2．内分泌学说　本病多见于青春发育期，以女性发病率高，且妊娠、分娩与绝经都可使病情进展、加重，因此推测与内分泌代谢紊乱有关。

3．骨迷路成骨不全症　正常成人的骨迷路包裹存在窗前裂，它是前庭边缘的内生软骨层内遗留的发育和骨化过程中的缺陷，内有纤维结缔组织束及软骨组织。窗前裂作为一种正常结构可终身存在，而在某种因素的作用下，静止的前窗裂内的纤维结缔组织束及软骨组织可发生骨化而产生耳硬化病灶，临床及颞骨病理所见的耳硬化病灶，亦多由此处开始。

4．自身免疫因素及其他　有学者发现耳硬化症病灶与类风湿性关节炎等病理变化相似，属于结缔组织病或间质性疾病；还有人发现，酶代谢紊乱是使镫骨固定形成的原因；还有学者认为与流行性腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒感染有关。

三、病　　理

骨迷路的骨壁由骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层构成。耳硬化病灶常始于中间的内生软骨层，可波及内、外层。70%～90%发生于窗前裂，侵犯环韧带及镫骨足板致声音传导障碍，表现为传导性聋。40%病例在蜗窗或蜗管上有病灶，少数尚可见于内耳道壁中。

耳硬化症病理可人为划分为3个主要阶段：①充血阶段，内生软骨层内原有的正常骨质可能由于多种酶的作用，发生局灶性的分解和吸收，血管形成增多、充血。②海绵化阶段，为疾病的活动期，正常骨质被分解、吸收，代之以疏松的海绵状骨质，其特点为病灶内充满大量的血管腔隙，形成不成熟的网状骨。血管腔隙内含有大量的破骨细胞、成骨细胞和一些纤维组织；不成熟的网状骨为一种疏松的骨质，胶原纤维无规则地纵横交错穿行于其间，嗜碱性，在HE染色中呈深蓝色。③硬化阶段，血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。姜泗长将耳硬化症病灶的组织病理变化归纳为4种类型：活动型、中间型、静止型和混合型。

耳硬化症病变呈局灶性发展缓慢者多，也有进展较快者。临床上最常见的是镫骨性耳硬化症，病灶侵犯前庭窗龛、环韧带及镫骨，使镫骨活动受限至消失。耳蜗性或迷路性耳硬化症，是指病灶发生在蜗窗、蜗管、骨半规管及内耳道骨壁，病灶侵及内骨膜和骨层，可直接影响基底膜活动及内耳血液循环，并可向外淋巴液释放细胞毒酶等有毒物质，损伤血管纹及听觉毛细胞，产生眩晕及感音性听力下降。由于病灶有多发的可能，镫骨性耳硬化症与迷路性耳硬化症可以同时存在。

四、临床表现

耳聋最常见，耳鸣次之，眩晕少见。

1．耳聋　无诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退，起病隐袭，常不能说出明确的起病时间。

2．耳鸣　耳鸣常与耳聋同时存在，可呈持续性或间歇性；一般以低音调为主，高音调耳鸣常提示耳蜗受侵。(www.daowen.com)

3．威利斯误听　耳硬化症患者威利斯误听出现率为20%～80%。临床耳硬化症主要是传导性聋，在一般环境中听辨语言困难，在嘈杂环境中，患者的听觉反应较在安静环境中为佳，此现象称为威利斯误听。

4．眩晕　若病灶侵犯前庭神经，可发生眩晕，可能与膜半规管受累或迷路水肿有关。前庭功能检查正常，多数患者手术后眩晕可消失。

五、检　　查

1．耳部检查　耳道较宽大，皮肤薄而毛稀。鼓膜完整，位置及活动良好，光泽正常或略显菲薄，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区黏膜充血的反应，称为Schwartz征。

2．听功能检查　（1）音叉检查。呈Bezold三征：即低频听阈提高，骨导延长及Rinne试验阴性；现在临床上常用256Hz或512Hz音叉进行检查。Gelle试验常被用来检查镫骨是否固定。

音叉检查结果如下：

Weber试验：偏向听力较差侧。

Rinne试验：阴性，骨导大于气导（B．C＞A．C）。

Schwabach试验：骨导延长。

Gelle试验：阴性，但须注意假阴性。

（2）纯音听力计检查。典型听力图可以分为上升型、平坦型和下降型。可出现特征性的卡哈切迹（Carhartnotch），表现为0．5～2kHz不同程度下降，但4kHz接近正常（图8－6、图8－7、图8－8）。

图8－6　耳硬化症早期听力图

图8－7　耳硬化症中期听力图

图8－8　耳硬化症中晚期听力图

3．声导抗测试

（1）鼓室图。早期为A型，随着镫骨固定程度加重。可出现As型；有鼓膜萎缩者可表现为Ad型曲线。

（2）声顺值。正常。

（3）镫骨肌反射。早期病例，镫骨肌反射阈升高，可呈“起止”双曲线；而后即消失，不能引出。

4．影像学检查　颞骨X线片无中耳乳突病变；多排螺旋CT（MDCT）及MDCT多平面重建（MPR）检查：在0．625mm薄层MDCT扫描片上，可以观察到耳硬化症病灶，包括前庭窗、蜗窗、耳蜗骨迷路的影像学改变，表现为前庭窗扩大或缩小，耳蜗骨迷路边缘不整，呈条片状密度减低或双环状改变。MPR可充分显示颞骨解剖及变异，有利于制定正确的手术方案。但是耳硬化症的CT表现并非特异性征象，还需与其他的疾病进行鉴别。前庭窗型耳硬化症需与耳囊内局限性低密度鉴别。后者是耳囊的先天性变异或耳囊骨化延迟所致，儿童常见，临床亦无耳硬化症表现。耳蜗型耳硬化症海绵化期要与其他累及双侧耳囊的对称性、弥漫性脱钙疾病如成骨不全、Paget病、梅毒累及颞骨、双侧颞骨溶骨性转移相鉴别。

六、诊断与鉴别诊断

根据病史、家族史、症状及临床客观检查，对典型病例诊断不难。

病史中确认双耳原属正常，无诱因出现两耳不对称的进行性传导性聋及低频耳鸣，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，音叉检查有Bezold三征，Gelle试验阴性，纯音骨导听力曲线可有卡哈切迹，鼓室导抗图A型或As型，可诊断为镫骨性耳硬化症。

镫骨性耳硬化症需要与先天性中耳畸形、前庭窗闭锁、分泌性中耳炎、粘连性中耳炎、封闭型鼓室硬化症、后天原发性上鼓室胆脂瘤、vanderHoeve综合征、Paget病等鉴别。

无明显原因出现与年龄不一致的双耳进行性感音神经性聋，鼓膜完整，有Schwartz征，听力图气、骨导均下降但部分频率（主要是低频）骨、气导听阈有＞15～20dBHL差距，鼓室导抗图A型，有家族性耳硬化症病史者，应考虑蜗性或晚期耳硬化症；经影像学检查，发现骨迷路或内耳道骨壁有骨质不均匀、骨腔变形等表现者，可确诊为迷路型耳硬化症。

迷路型耳硬化症需要与迟发性遗传性感音神经性聋、慢性耳中毒以及全身性疾病如糖尿病等因素所致的进行性耳聋相鉴别。

七、治　　疗

（一）保守治疗

1．药物治疗　目前此方面的研究进展不大，主要试用于耳蜗型耳硬化症，氟化钠对耳硬化症的确切疗效尚需继续观察。具体方法如下：氟化钠8．3mg、碳酸钠364mg，口服，每日3次，持续半年后减量，维持量2年，同时使用维生素D，据称可使病变停止。

2．佩戴助听器　对有手术禁忌证或拒绝手术治疗患者，可佩戴助听器。

（二）手术治疗

手术适应证是镫骨型耳硬化症，手术效果主要取决于临床分期、术式的选择。手术方式包括镫骨手术和内耳开窗术。

1．镫骨手术　镫骨手术的原则是使固定的镫骨重新活动或使封闭的前庭窗重新开放，恢复前庭窗的传音功能；包括镫骨撼动术及各种类型镫骨切除术。

（1）镫骨撼动术：适用于早期耳硬化症，硬化病灶局限于镫骨足板前缘。由Rosen倡导，分为直接撼动法和间接撼动法。近期有效率上升至80%以上，但远期疗效差，现已很少采用。

（2）镫骨切除术。适应证为：①耳硬化症患者，气导听力损失在30dBHL以上，骨气导间距在15dBHL以上，言语识别率在60%以上；②先天性镫骨畸形，或慢性中耳炎时出现镫骨固定。Blake首次完成了镫骨切除术；Shea首创镫骨底板钻孔活塞术，并获得广泛应用。

镫骨切除术术式繁多，根据处理镫骨的方式可以分为3类：①底板全切除术；②底板部分切除术；③底板钻孔活塞术。目前，镫骨手术中在底板开小窗，用活塞法重建足弓传音功能的方法得到广泛应用。

2．内耳开窗术　适用于镫骨手术困难的耳硬化症患者，包括中耳解剖畸形，影响镫骨手术者；前庭窗广泛硬化灶；人工镫骨手术术后前庭窗再度骨封者。1938年由Lampert首创。此术式需要切除乳突气房，摒弃中耳传音结构，手术创伤大，不能消灭骨气导间距；骨导听阈大于30dB者不宜选用。因此，目前仅选择性地采用。

常见的手术并发症如下。

（1）中耳炎：急性细菌感染发生在数天内，少见。术后可给予预防性抗生素预防中耳炎发生。

（2）眩晕：术中或术后眩晕说明手术刺激反应较重，应对症治疗。

（3）修复性肉芽肿：症状通常出现在术后5～15d，表现为不稳感、耳鸣及初期听力进步后又减退。检查见外耳道皮片水肿、充血，鼓膜后部发红。听力呈混合性聋，高频更重，语言辨别计分明显下降。应紧急切除肉芽肿，术后有一半患者听力恢复，另一半遗留不同程度感音神经性聋。

（4）鼓膜穿孔：通常因手术直接损伤，术后中耳炎也是原因之一。病情稳定后可行鼓膜成形术。

（5）迟发性面瘫：数天后发生，可能是反应性面神经水肿所致，用激素及神经营养剂可望在一至数周内痊愈。

（6）感音神经性聋。术后立即发生的原因有：①直接损伤膜迷路；②组织移植片退化，退变产物污染外淋巴；③修复性肉芽肿。

（7）传导性聋。原因为：①假体功能不好；②纤维粘连；③未查出的锤骨固定；④未查出的圆窗闭塞。应行鼓室探查术。

（8）外淋巴漏：是镫骨手术潜在的严重并发症，典型症状为轻至中度的波动性感音神经性聋和发作性不稳感，也可表现为突发性聋和严重眩晕，但少见。处理是组织修复和重换假体。

（9）砧骨吸收性骨炎。原因：①对假体的异物反应；②钢丝过紧导致吸收性骨炎，破坏连接远端的长突。长突完全中断可发生在打喷嚏、擤鼻及撞击头部时，也可逐渐缓慢发生，导致大的骨气导间距，应行鼓室探查，更换假体连接于砧骨长突残端或锤骨柄。

八、预　　后

耳硬化症为缓慢进行性侵犯骨迷路壁的内耳病变，可致传导性聋和/或感音神经性聋。目前尚无有效药物，手术只能改善中耳的传音功能，不能阻止病灶的发展，部分进展较快、多病灶者，最后有成为重度感音神经性聋的可能。

（宁　博）　　

第二十节　梅尼埃病

梅尼埃病是以膜迷路积水为基本病理学改变，以发作性眩晕、耳聋、耳鸣及耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。因法国人Meniere首次报道而得名。中青年发病率较高，通常为单耳患病。累及双侧者常在3年内先后患病。男女发病率无显著差别。

一、病　　因

迄今未明。可能与内淋巴代谢失调、变态反应、内分泌功能障碍、自主神经功能紊乱、病毒感染、疲劳及情绪波动等因素有关。

二、病　　理

梅尼埃病的主要病理变化有以下几种。①膜迷路积水膨胀：球囊及蜗管因积水而膨胀，以致外淋巴间隙被压缩，前庭膜受压变位，重者可经蜗孔疝入鼓阶，或与迷路骨壁相贴。椭圆囊及膜半规管很少膨大，但常被膨大的球囊挤向一边从而刺激前庭终器引起眩晕。②前庭膜破裂：因积水过多引起前庭膜破裂，内外淋巴液相互混合；裂口小者，可自行愈合；裂口大者可见前庭膜塌陷，裂口不能愈合而成永久通道。③前庭阶纤维化：病期长者可见前庭阶内发生纤维化，内淋巴囊亦出现纤维化，更妨碍了内淋巴的吸收。球囊膨大可充满前庭甚至与镫骨底板相接或粘连，故于外耳道加压时可出现类似瘘管征症状。④耳蜗蜕变：早期耳蜗顶周的感觉上皮可能有蜕变，神经纤维和神经节细胞数也减少，与早期出现的低频区听力损失相符。基底膜由于长期受压血供减少，晚期可出现螺旋器蜕变而出现感音性聋。

三、临床表现

1．眩晕　为此病的主要症状。眩晕呈突发性、旋转性。患者感觉自身或周围物体在旋转，或感到摇晃，似浮在空中，失去自控能力。眩晕发作高潮时伴有恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等自主神经反射症状，但神志清楚，无意识障碍。因转头或睁眼可使眩晕加重，患者多闭目静卧。发作持续数十分钟至数小时不等，长者可达数周。症状缓解后进入间歇期，间歇期可为数周、数月或数年，亦有频繁发作或长期不能彻底缓解者。一般发作间歇期内所有症状完全消失。

2．耳鸣　患者大多有持续性耳鸣，少数为间歇性，初为低音调，反复发作后变为高音调。绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣但往往未被注意，在眩晕发作时耳鸣加剧。间歇期耳鸣减轻或消失。

3．耳聋　常为感音神经性聋。初为低频，以后可影响高频听力。听力的损失程度与反复发作有关，发作期听力减退，间歇期内听力常可恢复，但当再次发作听力又有下降，即出现一种特殊的听力波动现象。随着病程的发展，听力呈下降趋势，乃至全聋。耳聋的同时，患者对高强度声音耐受性差，称为重振；对同一频率的纯音，患耳和健耳感受成不同音调的声音，称为复听。

4．耳闷胀感　在仔细询问病史时，可知患者在发作时多有一侧耳内或头部有闷胀感，头内发闷或头重脚轻。病变解除后这种感觉消失。

四、实验室及辅助检查

1．耳部检查　鼓膜无明显改变。发作期可见自发性水平性或水平旋转性眼球震颤，发作过后，眼震逐渐消失。

2．听力学检查　早期纯音听力曲线多为上升型，有时也表现为下降型或平坦型；多次反复检查可证明其波动性质。阈上功能检查证明有重振，如短增量敏感指数试验阳性等。语言测听的语言接受阈大致与纯音听阈相吻合，而语言识别率可以下降。耳蜗电图是诊断本病的较可靠的方法，表现为总和电位增大，总和电位与动作电位的比值增加。

3．前庭功能检查　眼震电图检查初次发作、间歇期各种自发或诱发试验结果可能正常，多次发作者前庭功能可减退或丧失，或有向健侧的优势偏向。增减外耳道气压可能诱发眩晕与眼球震颤，称安纳贝尔征，提示膨胀的球囊已达镫骨足板或与足板发生纤维粘连。

4．甘油试验　空腹顿服50%甘油溶液2．4～3．0ml/kg，服药前及服药后每小时查纯音测听1次，共3次。服药后若病耳听阈较服药前提高15dB以上者为阳性。

5．影像学检查　颞骨X射线片一般无明显异常发现，内听道及桥小脑角CT或MRI检查有助于本病的诊断。

五、诊　　断

本病初发就诊者很难得出确切的诊断，且也不应轻易作出肯定的诊断，因为眩晕和发热一样是许多疾病的一个共有症状，膜迷路积水一定有眩晕，但不能认为，有眩晕的患者一定就是膜迷路积水。所以临床上对眩晕的患者，一时不能肯定诊断者，以“眩晕待查”为宜。但是眩晕患者如具备下列几个条件可作出梅尼埃病的诊断。

1．具有典型的反复发作的眩晕，持续20min至数小时，有明显的缓解期，至少发作2次以上，伴恶心、呕吐、平衡障碍。可见水平性或水平旋转性眼震。

2．发作时神智始终清晰，对外界感受能力正常，无意识丧失现象。

3．至少1次纯音测听呈感音神经聋，早期低频下降，听力波动，随病情进展听力损伤逐渐加重，可出现重振现象。常为一侧。

4．有间歇性或持续性耳鸣，高音调，常与耳聋同时发生，于眩晕发作之前加剧，眩晕发作之后减轻。

5．甘油试验阳性。

6．耳闷胀感，无头痛。

7．要排除其他疾病引起的眩晕、耳聋和耳鸣。

六、鉴别诊断

因发生眩晕的疾病较多，应注意与以下疾病相鉴别，切忌笼统称之为梅尼埃综合征。

1．迷路炎　为化脓性中耳炎的并发症（参阅迷路炎部分）。

2．前庭神经元炎　系病毒感染所致，发病前多有上呼吸道感染史；眩晕渐起，数日达高峰，数周或数月后渐缓解；有自愈倾向，但可转为位置性眩晕；临床表现有眩晕、眼震、恶心、呕吐，但无耳鸣、耳聋；前庭功能检查显示双侧半规管功能低下，但不一定对称；预后极少复发。

3．椎－基底动脉供血不足　由颈椎及有关软组织的病变使椎动脉受压迫造成。发作时间短暂，一般数分钟，转头、弯腰向下或从卧位坐起时诱发或加重；耳鸣、耳聋较少；有颈肩部疼痛，肢体麻木等症状；X射线颈椎拍片或颈椎CT、MRI有助于诊断。

4．药物中毒　有耳毒性药物使用史，如氨基糖甙类抗生素；一般起病缓慢，多在1～2周内达高潮，持续数月或更长，中间无缓解期。眩晕多为不稳感，少呈旋转性，步态蹒跚，平衡失调，卧床减轻，活动加重，有耳鸣及耳聋。

5．突发性聋　伴有眩晕者占一半，但无眩晕反复发作史，耳聋发生快而严重，常以高频下降为主。

6．听神经瘤　为小脑脑桥角处最常见的良性肿瘤。临床特点：一般增长缓慢，多单侧发病；因瘤体多起自前庭神经，眩晕是主要症状，阵发性发作，进行性加重，有缓解期，久之代偿而不典型。自发性眼震颤出现最早最多，可达95%，呈旋转或垂直，晚期逆转；继听神经损害后有第Ⅴ、Ⅶ对脑神经损害；前庭功能检查结果不一致，有优势偏向。X射线斯氏位照片示内耳道扩大，CT扫描能早期发现。

7．位置性眩晕　在特定的头位或变换头位时发生眩晕，伴位置性眼震，无耳鸣、耳聋。

七、治　　疗

主要是通过应用药物降低前庭感觉阈，镇静中枢神经，调整自主神经功能，改善耳蜗微循环，解除膜迷路积水，以缓解发作期的症状或减少眩晕发作。

1．一般治疗　向患者耐心解释，消除对本病的恐惧；保持环境安静，卧床休息；饮食宜低盐少水，高蛋白、低脂肪，中等量糖类，高维生素；禁烟酒、茶及咖啡。

2．药物治疗

（1）利尿脱水药。乙酰唑胺250mg，口服，每天3次，首次剂量加倍。

（2）镇静药物。为发作期的对症用药。如安定片2．5～5mg，每日2～3次，对前庭神经冲动有抑制作用；茶苯海明50mg，每日3次。抗过敏药物如异丙嗪，具有镇静作用。口服谷维素可调节自主神经功能。

（3）血管扩张剂。增进耳蜗血流，改善内耳微循环。常用有5%～7%碳酸氢钠溶液40～60ml静脉注射或100～2000ml静脉滴注，每日一次，可解除小动脉痉挛；低分子右旋糖酐静脉滴注，可使血黏稠度变稀，增加血容量，防止血小板凝集，改善耳蜗微循环的血滞现象。口服药物常用的有倍他司汀、氟桂利嗪、尼莫地平等。抗胆碱能药物如东莨菪碱、山莨菪碱，有增加耳蜗血流量之效，可适量应用。

3．手术治疗　对频繁剧烈发作，严重影响工作和生活，而且患耳呈现重度感音性耳聋，各种保守治疗无效时，可考虑手术治疗。常用术式有以下几点。

（1）内淋巴囊引流减压术。内淋巴囊切开使内淋巴液流出，以降低内淋巴压力。

（2）内淋巴囊蛛网膜下分流术。通过镫骨足板将球囊刺破，使球囊内的内淋巴液与外淋巴液相混，以维持内外淋巴液压力的平衡；或通过圆窗穿透骨螺旋板再穿通球囊，使内淋巴外流入外淋巴间隙。但穿通骨板不易愈合可形成永久性的内外淋巴瘘。

（3）高渗诱导减压术。手术将氯化钠晶体置于圆窗膜上而引起局部高渗，减轻了迷路的积水，同时破坏前庭感受器，消除病理性冲动，达到控制眩晕目的，方法简单效果良好，但只适用于实用听力丧失的患者。

（4）前庭神经切断术。选择性地切断前庭神经，并切断前庭神经节，使前庭性眩晕基本消除。

（5）迷路切除术。眩晕控制，但耳蜗也被破坏。故该类手术，仅限于对侧耳听力正常，患侧耳听力基本丧失，眩晕、耳鸣严重的患者。

（林家峰）　　

第二十一节　耳聋及其防治

听觉系统任何部位的损害均可导致听力减退，轻者谓之重听，听不清或听不到外界声响称之聋。临床上常将两者混同，统称为聋。

幼儿由于聋而听不到声音者，因不能学习语言，所以不会说话（语前聋），或因原已学会说的话无法得到巩固与发展而逐渐丧失，称聋哑症。故聋哑症的本质是聋。成年人在语言形成后病耳聋者（语后聋），因不能听清并监控自己的发音，语言功能也会退化，表现为语言清晰度下降，常不自觉地提高讲话的嗓音，言语缺乏抑扬顿挫等。此外，患者对声源定位能力降低，对各种噪声的耐受性减弱，不能有选择地倾听某人或某种熟悉的声音。

继听觉和言语功能退化而来的是社交困难，精神心理受创伤。因此要从社会心理学的高度看待耳聋的防治问题。

1．分类　根据耳聋的发生部位与性质，将耳聋分为不同的类型。因声波传导路径病变导致的耳聋称为传导性聋；因声波感受与分析路径病变者引起的耳聋称为感音神经性聋；二者兼有则称为混合性聋。

2．分级　国际通用的耳聋分级为国际标准化组织（ISO）公布的标准，世界卫生组织（WHO）亦推出类似标准。以500Hz、1000Hz、2000Hz的平均听阈为准，听力损失26～40dB为轻度聋，41～55dB、56～70dB、71～90dB和＞90dB依次为为中度聋、中重度聋、重度聋和极重度聋。

一、传导性耳聋

（一）病因

1．先天性疾病　常见者有外耳道闭锁、中耳畸形（包括鼓膜、听骨、圆窗、前庭窗和鼓室腔发育不全等）。

2．后天性疾病

（1）外耳道疾病：外耳道异物、耵聍栓塞、炎性肿胀、肿瘤阻塞及瘢痕闭锁等。

（2）中耳疾病：鼓膜炎、分泌性中耳炎、化脓性中耳炎及其后遗症、鼓室硬化症（耳硬化症）、中耳癌等。

（二）治疗

1．先天性外耳和中耳畸形　根据畸形的不同情况，施行外耳道和中耳结构的重建手术。双耳畸形者应尽早手术，防止因聋而影响学语。一耳畸形而另一耳正常者，可延缓手术。

2．中耳炎所致的耳聋　患分泌性中耳炎或化脓性中耳炎者，治疗措施可参照有关章节施行。对化脓性中耳炎的后遗症，再确定耳蜗与咽鼓管功能正常，于彻底清除中耳病变的前提下，可行听力重建术。

（三）预防

传导性聋多由中耳炎引起，应以积极预防和治疗中耳炎为重点。

二、感音神经性聋

感音神经性聋包括感音性聋和神经性聋。前者由耳蜗病变引起，后者由蜗后病变引起。

（一）病因

1．先天性因素　出生时已经耳聋分为两种。

（1）遗传性聋：由基因或染色体异常引起的感音神经性聋，常伴有其他器官或组织的畸形。

（2）非遗传性聋：由于妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病，或患梅毒、糖尿病、败血症等全身性疾病，或使用耳毒性药物等引起。此外，产程过长，难产及缺氧亦可致聋。

2．年龄因素　由于机体衰老，听觉器官常发生老化性退行性变，退行性变发生部位可在螺旋器的毛细胞神经节、听神经、神经核、传导径路和大脑皮层听区，其中以内耳退行性病变最明显。老年人动脉硬化，导致内耳血液循环障碍，也促使听觉器官蜕变。老年性聋临床表现为双侧逐渐发生的高频听力损失，并缓慢累及中频与低频听力，伴高调持续耳鸣。患者常感在噪声环境中，语言辨别能力显著下降。

3．耳毒性药物　已知的耳毒性药物有百余种，临床上常用的有以下几种。

（1）链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素等氨基糖甙类抗生素。

（2）阿司匹林等水杨酸盐类止痛药。

（3）奎宁、氯奎等抗疟疾药。

（4）依他尼酸、呋塞米等利尿剂。

（5）氮芥、顺铂、卡铂等抗癌药。

此外，酒精中毒，有机磷、苯、砷、铅、一氧化碳中毒等亦可损害听觉系统。药物对内耳的损害除与药物剂量和用药时间长短有关外，还与个体敏感性有关，后者常有家族遗传史。药物进入内耳后首先损害血管纹，破坏血－迷路屏障，使药物更容易进入内耳。高浓度的药物在内耳长期积聚，使耳蜗和前庭感觉上皮的毛细胞、神经末梢、神经节细胞发生退行性变，因而患者除耳聋外，常伴有耳鸣和眩晕。

4．突发性聋　也称突发性聋，为突然发生的感音神经性聋，多在3d内听力急剧下降。确切病因不明，目前认为可能与内耳病毒感染、变态反应、内耳血液循环障碍和迷路窗膜破裂等因素有关。临床特点有几下几点。

（1）突然发生的非波动性感音神经性聋，常为中度或重度，甚者可全聋。

（2）原因不明。

（3）多单侧发病，聋前可先有耳鸣。

（4）有半数患者伴眩晕、恶心、呕吐。

（5）除第Ⅷ脑神经外，无其他颅神经受损症状。

诊断时，应注意与梅尼埃病、听神经瘤等疾病相鉴别。

5．传染病性聋　如流行性脑脊髓膜炎、腮腺炎、猩红热、麻疹、伤寒、风疹、流行性感冒、梅毒等，病原微生物或其毒素经血流进入内耳，损害内耳结构而引起感音神经性聋。

6．全身疾病性因素　某些全身性疾病如高血压、动脉硬化、慢性肾炎、尿毒症、糖尿病、甲状腺功能低下、克汀病、白血病等病，均可引起内耳血液循环障碍、血管纹改变和螺旋器毛细胞退行性变而致聋。

7．创伤性因素　脑外伤、颅底骨折，可导致迷路震荡、内耳出血、位听觉感受器甚至听觉传导径路损伤。爆震或长期的强噪声刺激，常引起内耳损伤，出现感音神经性聋。此外，耳气压伤亦可损伤内耳，导致感音神经性聋。

8．自身免疫性聋　多发生于青壮年，为非对称性进行性感音神经性聋，双侧同时或先后发病，常于数周或数月达到严重程度，有时可有波动。前庭功能受累者，可出现头晕、不稳，但无眼震。抗内耳组织特异性抗体试验，白细胞移动抑制试验，淋巴细胞转化试验及其亚群分析等可帮助诊断。患者常合并有其他免疫疾病。环磷酰胺、泼尼松龙等免疫抑制剂对本病有效。

9．其他　如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑桥角肿瘤、多发性硬化症等均可引起感音神经性聋。

（二）治疗

以恢复听力为治疗原则，听力无法恢复者应尽量保存和利用残余听力。

1．病因治疗　查找致聋原因，针对原因疾病进行治疗。

2．药物治疗　发病初期及时正确用药是治疗成功的关键。常用药物有血管扩张剂、降低血液黏稠度药物、血栓溶解药物、B族维生素、能量制剂等，必要时可使用类固醇激素，亦可配合高压氧治疗。

3．助听器　助听器是一种提高声音强度的装置，可帮助某些耳聋患者充分利用残余听力，进而补偿聋耳的听力损失，是帮助聋人改善听力的有效工具。药物治疗无效者，可先行听力学检查，再选配助听器。一般认为听力损失在35～85dB者均可使用，以听力损失在60dB者使用助听器效果最好。应用助听器后仅能提高响度，而对语言辨别不清者，则助听器使用价值不大。

4．人工耳蜗植入　目前，用于临床的耳蜗植入以22或24通道装置为主，可分为耳蜗植入和听性脑干植入。双侧听力损失在90dB以上，应用大功率助听器无效，耳内无炎性病变，耳蜗电图检不出而鼓岬电刺激有声感，可施行人工耳蜗植入术。耳蜗植入的基本原理是应用人工装置取代受损毛细胞直接刺激螺旋神经节神经元，将模拟听觉信息传向中枢，使全聋患者重新感知声响。安装人工耳蜗后可使患者从无声世界进入有声世界，经短期训练可达到对环境声的辨别，经语言训练和唇读训练，可部分恢复语言交流能力。尤其学龄前聋儿，植入人工耳蜗后能使之语言发育趋于正常。

5．听觉和语言训练　先天性聋病儿不经听觉言语训练，必然成为聋哑人；双侧重度听力障碍若发生在幼儿期，数周后言语能力即可丧失，即使已有正常言语能力的较大儿童，耳聋发生以后数月，原有的言语能力可逐渐丧失。因此，对经过治疗无效的中重度、重度或极度聋学龄前儿童，应及早佩戴助听器或行人工耳蜗植入术，利用聋儿的残余听力，通过有计划的声响刺激，以唤醒听觉感受器，培养聋儿聆听习惯和对声音的辨别能力，配合系统的发音和讲话训练，可恢复聋儿的语言功能，达到聋而不哑的目的。这项工作应从学龄前开始，须有专门教师进行。

（三）预防

感音神经性聋的预防比治疗更为重要，也更为有效，应从以下几个方面开展预防工作。

1．广泛宣传近亲结婚的危害性，禁止近亲结婚，以减少遗传性疾病的发生。及时治疗妊娠期疾病，孕妇用药要谨慎。加强优生优育工作，对婴幼儿进行常规听力筛选，发现聋儿，及早进行治疗，尚有残余听力者，应尽早进行听觉语言训练。

2．积极防治急性传染病，做好卫生宣传，预防各种传染病的发生和传播。提高生活水平，锻炼身体，增强机体抵抗力。

3．宣传各种耳毒性药物对内耳的毒害作用，严格掌握耳毒性药物应用的适应证，尤其是氨基糖甙类抗生素，对有家族药物中毒史者、肾功能不全、婴幼儿和孕妇应慎用。必须应用这类药物时，尽量减少剂量和缩短用药时间，可同时应用血管扩张剂，B族维生素，钙剂和ATP等药物。

4．加强环境保护工作，避免噪声的长期刺激，严格控制工业噪声，加强对在噪声环境中工作人员的个人防护。

三、混合性聋

耳的传音和感音系统同时受到损害所引起的耳聋称为混合性聋，如化脓性中耳炎合并迷路炎、爆震导致鼓膜穿孔合并内耳损伤等。治疗时应消除病因，并采用综合疗法。

四、功能性聋

功能性聋又称精神性聋或癔症性聋，属非器质性聋，多因机体受到重大的精神创伤或因长期焦虑、抑郁引起。突然发生双耳听觉抑制，无耳鸣及眩晕，讲话声调不变，反复检查听阈变化较大，无重振现象，镫骨肌反射和电反应测听正常。这种耳聋可突然自愈或经暗示治疗立即恢复。

五、伪　　聋

伪聋又称诈聋或装聋。特点是听觉系统无病变或仅有轻微病变而有意识地扩大其听力损失。伪聋者并无精神心理创伤，明知自己听力正常，因有所企图而故意装聋。主诉多为单侧耳聋，因为双侧耳聋很难伪装。主观测听法很难确定，用声导抗测听和电反应测听可准确识别，但应注意与功能性聋鉴别。

（林　君）　　

第二十二节　周围性面瘫

周围性面瘫为耳科重要疾病，是最常见的面肌麻痹。由于病变部位不同，面瘫可分为中枢性和周围性两大类，病损位于面神经核以上者称为中枢性面瘫，受损部位在面神经核或面神经核以下者称为周围性面瘫。

一、面瘫的病变部位及常见病因

1．面神经运动神经元病变　即中枢性面瘫，病损位于皮层的运动神经细胞体或其向面神经核投射的突触。由于面部上份肌肉神经支配来自双侧神经纤维，所以表现为不完全性麻痹，主要影响面部下份的肌肉运动。无肌萎缩现象。因面部非随意运动受锥体外系控制，此时面部肌肉的随意运动受影响，但无表情缺失现象。

2．面神经核病变　属于下位运动神经元病变，病变范围可包括运动核本身及其神经通路各部分的突触。通常造成同侧面部肌肉随意运动和非随意运动功能损害。脑桥部位的胶原细胞瘤、脊髓灰质炎、多发性硬化、脑干梗死、脑出血可致面神经核病变。

3．面神经颅内段病变　病变位于从桥小脑角至内耳道之间的面神经。最常见病变为听神经瘤。其他可能病因有脑膜瘤、三叉神经许旺氏细胞瘤、面神经许旺氏细胞瘤、表皮细胞瘤、小脑或脑桥胶原细胞瘤、转移癌、淋巴瘤、结节病、真菌感染、动脉瘤。岩部骨折亦可损及面神经内耳道段。

4．面神经周围性病变　损害位于从迷路段至面神经各分支。最常见的周围性面瘫的病因是贝尔麻痹，常发病于受凉之后，多见于糖尿病患者、中年女性，目前推测病毒感染和微循环障碍使神经鞘膜水肿致骨管内面神经受压而发生神经功能受损。Hunt综合征系由带状疱疹病毒感染所致的膝状神经节炎，面瘫因感染引发的炎症损害和病毒直接损害所致。慢性化脓性中耳炎因胆脂瘤或肉芽组织生长，可通过神经毒性或直接破坏面神经引起面瘫。颅脑外伤、耳部手术、面神经肿瘤、腮腺肿瘤等均可致面瘫。

二、面瘫的常见病因

常见周围性面瘫病因分类如下几类。

1．先天性　少见。如面神经先天性畸形，肌强直性营养不良、Moebius综合征、Melkersson病等。

2．原发性　常见，占周围性面瘫的80%，如贝尔面瘫。

3．感染性　较常见。脑膜炎（急性、结核性）、疟疾、麻风、传染性单核细胞增多症、病毒感染（柯萨奇病毒，水痘、麻疹、带状疱疹，流感）、中耳炎、恶性外耳道炎、脑炎、结节病。

4．外伤性　颅底骨折、面部损伤、中耳开放性外伤、产钳伤。

5．代谢性　糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、妊娠。

6．中毒性　反应停、破伤风、白喉。

7．神经性　急性感染性神经炎、多发性硬化、重症肌无力、米耶－古布累综合征。

8．医源性　狂犬病疫苗、脊髓灰质炎疫苗、下颌阻滞麻醉以及手术所致，又包括手术中误伤和病情需要而切断面神经。

9．血管性　韦格纳肉芽肿、结节性动脉周围炎、结节病。

10．肿瘤性　淋巴瘤、颈静脉球体瘤、神经纤维瘤（第Ⅶ、Ⅷ对脑神经）、脑膜瘤、转移癌、鼓室血管瘤、胚胎细胞瘤、肉瘤、骨硬化病、面神经瘤（圆柱瘤）、畸胎瘤、汉德综合征（慢性特发性黄瘤病）。

三、病理生理

根据面神经损伤的程度，可出现四类不同的病理生理改变．

1．神经外膜损伤　损伤神经外膜，神经成分未累及，神经传导功能正常，无面瘫。

2．神经失用　损伤限于髓鞘，轴索结构正常，出现暂时性神经传导阻滞，有面瘫。病因祛除后，神经功能可在短期内完全恢复。一般2周功能恢复。

3．轴索断伤　轴索断裂或断离，神经远端在损伤48～72h后出现顺向变性，轴索与髓鞘崩解，神经远端亦发生不同程度退行性变，鞘膜仍完整。损伤后3周，轴索可沿中空的鞘膜管由近及远再生，直至运动终板，神经功能可在2个月部分或完全恢复。

4．神经断伤　神经干完全断离，近端形成神经瘤，远端神经变性，神经功能不能自然恢复。此种类型损伤经手术干预，神经断端良好对位后，6个月神经功能可开始恢复，但可出现连带运动。

四、诊断与鉴别诊断

（一）临床表现

患侧面部表情运动丧失，额纹消失，不能皱眉与闭目，鼻唇沟变浅，口角下垂并向健侧歪斜，讲话、哭笑或露齿动作时更加明显，鼓腮漏气，发爆破音（如“波”、“坡”）困难。进食可有口角漏液现象。双侧完全瘫痪者面部呆板无表情。

（二）面神经功能的定量评价

即面瘫评分或分级，目前较常采用6级判断法（House－Brackmann）见表8－1。

表8－1 面瘫分级

（三）面神经病变的定位诊断

1．面神经定位临床表现

（1）损害位于鼓索神经远端。仅有面肌麻痹。

（2）损害位于鼓索神经与镫骨肌支之间。面肌麻痹、舌前2/3味觉缺失、听力下降。

（3）损害位于膝状神经节与镫骨肌支之间。面肌麻痹、舌前2/3味觉缺失、听力下降（可伴有Ⅷ对脑神经损害）、听觉过敏（镫骨肌功能障碍）。

（4）损害位于内耳道与膝状神经节之间。面肌麻痹、唾液腺分泌和泪液分泌减少、舌前2/3味觉缺失、听力下降（可伴有Ⅷ对脑神经损害）、听觉过敏（镫骨肌功能障碍）。

（5）损害位于颅后窝。面肌麻痹、唾液腺分泌和泪液分泌减少、听力下降（可伴有Ⅷ对脑神经损害）、听觉过敏（镫骨肌功能障碍）、脑干或其他脑神经受损表现。

2．常用检查

（1）角膜反射试验。患者注视使眼球不动，将棉棒尖部于受试者视线外向患者眼部移动。双眼分别测试。①正常反应：轻触巩膜无瞬目反射。触及角膜出现瞬目反射。②异常反应：当棉棒触及角膜时，受试者有感觉，但只在对侧眼出现瞬目反射，说明面神经受损引起运动障碍。当棉棒触及角膜时，受试者感觉下降且无瞬目反射，提示三叉神经受损。

（2）流泪试验。用0．5cm宽的滤纸片放在双眼下穹隆，5min后比较泪液渗湿的长度。病变一侧泪液渗透将减少或无渗湿。泪液分泌减少提示病变位于或靠近膝状神经节。需注意当已发生面瘫较长时间者行此项检查时，由于眼部干燥症可出现假阳性的结果。此外当结膜囊有泪液积存时，虽然总的泪液分泌已下降，也可出现假阴性的结果。

（3）镫骨肌反射。当镫骨肌反射可引出时，说明病变位于镫骨肌突起远端。此外一般认为当镫骨肌反射存在说明面瘫程度为不完全性，神经尚未发生完全变性，因而预后相对较好。

（4）唾液腺分泌试验。用细管分别收集双侧下颌下腺分泌的唾液，同时用柠檬汁刺激唾液分泌，在面瘫发生的第1天当唾液分泌减少25%以上时，预示恢复不完全。此检查较困难，反复检查时常引起局部感染。

（5）电味觉试验。当在舌部施予微小正电流时，可感到一种金属苦味。为检测鼓索神经功能，可在舌尖部施予电流并可测出电味觉阈值。其意义在于可早于临床检查发现某些病变。面瘫患者的味觉功能恢复较面肌运动恢复要早数周。

（6）睑反射试验。于眶下神经孔处给予电刺激眶下神经引起眼轮匝肌收缩。电刺激反应由脑桥反射和三叉神经反射共同构成。阳性反应说明面神经仍然保持解剖上的完整性。

（四）定性诊断

主要目的在于判断神经是否已经变性或者将要变性，并评估其变性程度。如神经尚未变性，则面瘫考虑为神经失用及脱髓鞘所致，因无严重神经损害，面瘫一般趋向于完全恢复。神经损害一般呈逐步加重表现而非突然而完全的损害。评估神经损害的进展速度对于预后估计及治疗十分重要，因为越早开始治疗效果越好；而病变开始进展速度缓慢者，神经变性的程度较轻。最大刺激试验和诱发肌电图（神经电图）对于查明早期神经变性具有较高价值，主要用于面瘫发生的第1周，而肌电图主要用于面瘫发生的第4～14d。

1．最大刺激试验（maximalstimulationtest，MST）　本试验的生理学基础在于神经受损后，损伤部位远端仍继续传递神经冲动。刺激电极用导电胶贴于面部面神经各分支区域，将刺激加至5mA或受试者最高可耐受限度。分别测试颈、下唇、口、鼻、眼、额部，结果分为双侧相等，减低、消失。

（1）在面瘫发生的最初3～5d，本试验无意义，因为即使神经完全断裂，远端神经仍具有传递功能。面瘫发生3～5d后，在轻度损伤情况下，最大刺激试验的双侧反应相等。在2～3度损害发生时，反应减低。在3度以上损害发生时（此时末端神经出现变性），反应消失。

（2）当最大刺激双侧反应相等时，88%的患者的面瘫可获完全功能恢复。当试验结果为反应减低时，完全恢复率下降为27%。所有反应消失的患者预后不良，将出现功能恢复不完全。本试验的优点在于容易检查，费用低，可重复性好。

2．诱发肌电图或神经电图（evokedelectromyographyorelectroneurography，ENOG）　本法与最大刺激试验类似，但是更精确，因其采用肌电记录仪记录并比较电位大小，而非靠肉眼观察面部收缩。在颞骨骨折所致面瘫的患者，当出现下列情况之一时，应手术治疗：①诱发肌电图突然完全消失时；②病程5d之后诱发电位降至对侧10%以下时；③CT显示面神经管破坏，或面神经管未显破坏而伤后6个月面瘫无恢复者。

对于贝尔面瘫，有学者认为病后2周内电位降至正常侧的10%或以下时，必须予以手术治疗。

3．肌电图（electromyography，EMG）　肌电图记录骨骼肌纤维的电活动。使用针电极插入面肌肌腹，最开始可记录到电极刺入引起自发肌电活动，然后让患者收缩面部肌肉，同时观察运动电位的大小和形态，改变电极的部位以找到运动单元较多的电极位置，此时让患者用最大力量收缩面部肌肉，以发现可能存在的运动单元缺失。最后，让患者放松面部肌肉，并改变电极的位置，以记录肌肉的自发电活动。面瘫发生后10～20d，如能记录到肌电图，可排除神经完全断裂。肌电图消失后又再出现，说明神经已再生。肌电图常常早于临床可见的肌肉运动出现。小而短的多相波形为肌肉病变的特征波形，大而长的波形说明存在神经源性萎缩或对侧神经支配。

（五）鉴别诊断

应注意与中枢性面瘫鉴别，其特点是病侧皱眉正常，额纹不消失，多伴有偏瘫症状。

五、治　　疗

（一）病因治疗

有明确病因者，应首先治疗病因，或在病因治疗的同时兼顾面瘫治疗。如慢性化脓性中耳炎并发面瘫者，应立即行手术清除中耳病变，控制感染，同时探查面神经受损情况，酌情采取相应治疗方法，如神经减压等。

（二）药物治疗

贝尔面瘫、耳带状疱疹等，常用糖皮质激素、成管扩张剂、B族维生素及抗病毒药物等治疗，并可辅以理疗、针灸、按摩等。

（三）手术治疗。

1．面神经修复手术

（1）术中面神经损伤：术中一旦发生面神经损伤，手术医师应根据损伤程度立即采取相应处理。面神经鞘膜暴露，神经结构完整时，不需特殊处理，只需在术后记录中予以记录即可。当面神经鞘膜被撕裂，而神经断损程度不超过横断面的三分之一时，局部不需特殊处理，神经损伤可自然愈合。当神经损伤范围超过横断面的三分之一时，应将神经完全切断，再行端对端吻合。当神经已完全离断时，如果可能应行端对端吻合或神经移植。术后面瘫可为即刻发生或迟发性。对于即刻发生的面瘫可首先观察2h，如2h内面瘫恢复，则考虑为局部麻痹所致。同时应松解外敷料，因为有时包扎过紧也可致神经受损。如面瘫无好转，则应于术后24h行探查手术。对于迟发性面瘫，应松解外敷料和填塞物，其他处理同贝尔面瘫。

（2）手术时机：对于颞骨骨折、医源性损伤、颞骨内的外伤、神经瘤、颈静脉球体瘤、脑膜瘤、颞骨或腮腺恶性肿瘤手术所致面部神经损伤，应即时实施修复。受损神经越早修复则预后效果越好。对于术中切断面神经者，应立即行神经修复术。对于损伤数月的患者，不适行神经端对端吻合术时，也应行神经移植术。临床资料证明，有些损伤数年后的患者，也可出现良好轴突再生。

（3）神经修复技术：理想的神经修复应使每一神经束的近端与其相对应的末端相接。面神经内各神经束的排列从内耳道至水平段较整齐，乳突段和腮腺区各神经束是相互交织状排列，越位于远端越难保持束束对位缝合。神经外膜缝合是目前最常用的修复技术，下列几点需注意：①神经两端应对位良好，无张力；②两残端应锐利切断，以利于神经再生；③吻合时应避免神经再次受损；④行端对端吻合时，两断端应保持平顺结合，避免扭曲；⑤病程较长者行神经吻合术，如面神经舌下神经吻合术时，面神经残端应行病理检查，以保证吻合处未被纤维化，如已发生纤维化，应将其切除至健康部位为止。硅胶管和多微孔高分子材料行神经吻合目前尚无定论。

2．面神经交换技术　由于各种原因造成面神经断伤时，采用面神经自身重建的效果，在非随意运动方面总是优于面神经舌下神经吻合。因而在神经损伤较多无法行面神经端对端吻合术时，也应尽量考虑行神经移植。一般选用耳大神经、枕小神经等植于两断端之间行神经吻合。但是在某些病例，比如行面神经吻合术1年之后无面神经功能恢复征象，或神经断损在脑干部位而无面神经近端可用以吻合时，可行面神经舌下神经吻合。神经替代须在面神经断伤远端健康以及无面肌萎缩时采用，同时牺牲了替代神经的功能，而且常有明显的联动现象出现。

（1）舌下神经－面神经端端吻合术：当面神经颅外段、舌下神经、面部肌肉均完好，且患者愿意接受舌下神经功能丧失带来的不便以及舌咽神经、迷走神经功能完好时，可考虑行舌下－面神经吻合术。舌下面神经吻合术后都会出现面肌连带运动和群动，为减轻连带运动，在恢复期可采用锻炼和生物反馈治疗。舌下－面神经吻合术后瞬目反射不可能恢复，将出现眼干燥，此时需行眼睑成形手术。

（2）舌下－面神经桥接吻合术：为保留舌运动功能，将面神经远端用皮神经接长后与部分切断的舌下神经吻合。此方法可使面肌张力，对称性及运动能力恢复，而较少出现吞咽困难、咀嚼障碍和发声问题。此外，亦可将面神经远端直接与舌下神经行端侧吻合术。

（牟　鸿）　　

第二十三节　半面痉挛

半面痉挛又称面肌痉挛或面肌阵挛，是以一侧颜面肌肉不自主的阵发性抽搐为主要表现的疾病。本病原因不明，多见于中年以上女性患者。中医认为多属肝肾不足，虚风上扰所致。

1．诊断要点

（1）可因情志不舒、劳累或瞬目而诱发。病程进展缓慢。

（2）反复阵发性不自主的面部抽搐。每次发作时多自一侧眼部或口角开始，随之扩展至同侧面部甚至颈部。可伴同侧耳鸣和听觉过敏（镫骨肌受累）、轻微面痛。发作频繁或严重者，可影响视力、语言和饮食。

（3）病程晚期可致面瘫，如面肌萎软无力、瘫痪、萎缩，或有舌前2/3味觉丧失。此时抽搐亦告终止。

（4）各项检查无特殊发现。

2．鉴别诊断　三叉神经痛：多见于中老年患者，女性略多于男性。主要特点为反复短暂发作如闪电式的一侧面部抽痛，无发作先兆。以痛为特点，发作严重时，伴有同侧面肌抽搐。

3．治疗

（1）镇静剂：地西泮5mg/次，苯妥因钠100mg/次，3次/d。

（2）理疗：如钙离子透入或直流电刺激。

（3）面神经或其分支乙醇注射法：用经普鲁卡因溶液稀释的50%乙醇0．3～0．4ml，注射于茎乳孔面神经干处，或根据面肌抽搐范围，以上述50%乙醇1ml注于面部的面神经分支处。注射后，该面神经分支所支配的面肌立即瘫痪，并于6周之内完全恢复而抽搐停止。此法疗效可维持6个月，复发后再次注射，则效果递减。

（4）诸治无效者，酌情行面神经干压扎术、减压术、分支切断术等。

（姜绍红）　　

第二十四节　外耳道肿瘤

一、外耳良性肿瘤

（一）外耳道乳头状瘤

1．临床表现　外耳道乳头状瘤好发于20～25岁男性。外耳道炎症、反复挖耳等造成的乳头状瘤病毒感染。早期症状为挖耳时易出血；当肿瘤充满外耳道时耳内发痒、阻塞感或听力减退。外耳道有多发或单发、带蒂或无蒂、大小不等、棕褐色、桑葚样实质肿物，触之较硬。

2．治疗

（1）激光治疗：在局部麻醉下用YAG激光气化肿瘤。

（2）冷冻治疗：液氮冷冻具有切除肿瘤创伤小的优点。

（3）手术治疗：切除的范围应包括肿瘤边缘正常皮肤1mm以上，切除肿瘤所在部位的骨膜，可以防止肿瘤的复发。

（二）耳郭和外耳道血管瘤

1．临床表现　主要位于耳郭，少见于外耳道。

（1）毛细血管瘤：系毛细血管网组成，扁平，色如红葡萄酒，或似蜘蛛痣状，皮温高。

（2）海绵状血管瘤：是含血内皮腔隆起肿物，毛细血管排列紊乱，又名草莓瘤，表面呈结节状，微红或紫红色，有搏动。

（3）蔓状血管瘤：使耳郭变形增大，局部温度高，有搏动，可延及头皮。

2．治疗

（1）非手术治疗：冷冻、放射、激光、局部注射硬化剂（如5%鱼肝油酸钠、平阳霉素等）。

（2）手术治疗：对于局限性的血管瘤，局部切除并植皮。对有动静脉瘘的血管瘤，先将瘤体外围作环形缝扎，阻断血供，同时分段环形缝扎，分区切除。

（三）耳郭和外耳道囊肿

位于耳郭者多见。

1．临床表现

（1）皮脂腺囊肿：最常见，好发在耳垂背面、乳突上表皮或耳道软骨后下方。囊肿内衬上皮，为柔软、张力不大的肿物。

（2）耳前囊肿（或瘘管）：属先天性，表现为耳轮前方皮肤的瘘口。瘘口内有分支管道循入耳轮和耳屏之间的皮下。管道常呈囊性扩大，易感染。

（3）腮裂囊肿：与耳前囊肿的鉴别主要是除了耳轮脚前有瘘口外，常常在外耳道、耳后、颈部有第二瘘口，瘘口阻塞也可出现囊性变。

2．治疗原则　感染期抗感染治疗，控制感染后手术切除。

（四）耵聍腺瘤

1．临床表现　耵聍腺瘤好发于外耳道软骨部后下部的耵聍腺分布区，常见的为腺瘤和混合瘤。耵聍腺瘤发病缓慢，肿瘤较大时阻塞外耳道，可引起听力障碍。

耳部检查见外耳道后下方局限性的隆起，为黄豆大小，表面皮肤正常，无压痛，质韧。X线检查外耳道骨质无破坏。

2．治疗　易恶变，应做手术彻底摘除。切除范围包括肿瘤周边至少0．5cm，切除肿瘤区的骨膜，并予植皮。

二、外耳道恶性肿瘤

外耳道恶性肿瘤以低度恶性的腺样囊性癌常见，腺癌和恶性耵聍腺瘤均少见。在此着重介绍外耳道耵聍腺来源的恶性肿瘤。

1．临床表现　反复挖耳等刺激情况下，耵聍腺瘤容易恶变。耵聍腺癌的主要临床表现是无痛性外耳道少量出血或者挖耳易出血。有时耳部有疼痛。外耳道肿块呈肉芽形，红色，由于肿块突破皮肤，表面粗糙不平。耵聍腺癌突破外耳道软骨部侵犯到腮腺，引起耳垂周围腮腺区肿块；有时向前侵犯到颞颌关节，出现张口困难。影像学检查：CT可显示外耳道或者乳突部的骨性损害，MRI可显示肿块向腮腺侵犯。

该病特点是发病缓慢，经常在发病数年后才有症状。无论是手术还是放射治疗，均容易复发，其复发率达到40%～70%，有报道同一患者复发多达12次。

2．治疗　手术切除为主，辅以放疗。肿瘤侵犯腮腺较大者，应作腮腺浅叶或者全腮腺切除，术中应保护面神经。术后放疗可以减少肿瘤的复发率。

（林家峰）　　

第二十五节　中　耳　癌

中耳癌占全身癌的0．06%，占耳部肿瘤的1．5%。中耳癌以鳞状上皮癌最多见，40～60岁为好发年龄。发病率男女间无显著差别。

一、病　　因

80%的中耳癌患者有慢性化脓性中耳炎病史，中耳炎的病程一般在10年以上，故认为其发生可能与炎症有关。中耳乳头状瘤亦可发生癌变。外耳道癌可以侵犯至中耳乳突腔，临床上常常无法分辨原发部位。

二、临床表现

1．耳道无痛性出血　外耳道自发性出血或挖耳后耳道出血；慢性化脓性中耳炎有血性分泌物时，应考虑中耳癌的可能性。

2．耳部疼痛　早期无明显疼痛。病情重者可出现明显耳痛，以夜间疼痛为主，表现为耳部的刺痛或者跳痛，可向耳后及咽部放射。

3．同侧周围性面瘫　肿瘤侵犯面神经可出现周围性面瘫。

4．听力障碍　多数患者表现为传导性耳聋。

5．张口困难　晚期中耳癌侵犯到颞颌关节或翼肌，造成张口困难。

6．眩晕　内耳受到侵犯时可出现眩晕。

7．其他脑神经受累症状　除第Ⅴ、Ⅶ脑神经易受累外，第Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经也可受累出现相应症状。

8．外耳道或者中耳腔新生物　多有鼓膜穿孔，通过穿孔可见中耳腔红色肉芽，触之易出血。当肿瘤破坏骨性外耳道，在耳道内也可以看到肉芽组织，红色，质软、脆，易出血。

三、诊　　断

1．影像学检查

（1）CT。表现为中耳腔或乳突有不规则的软组织病灶，中耳乳突有不规则的大面积的骨质破坏，边缘不齐。尤其当中耳炎伴外耳道骨壁的破坏，形成外耳道软组织肿块，要高度怀疑中耳癌。

（2）MRI。中耳癌的组织含水量与脑组织相仿，其信号与脑组织近似。

2．病理检查　中耳腔肉芽或者外耳道肉芽摘除后做病理检查可以明确诊断。取材时尽量不要牵拉中耳腔肉芽，防止误伤面神经。

四、临床分期

国际抗癌协会（UICC）对于中耳癌并无明确的分期标准。目前临床采用的是Stell等制定的初步方案。

T1：肿瘤局限于中耳乳突腔，无骨质破坏。

T2：肿瘤破坏中耳乳突腔骨质，出现面神经管破坏，但病变未超出颞骨范围。

T3：肿瘤突破颞骨范围，侵犯周围结构，如硬脑膜、腮膜、颞颌关节等。

Tx：无法进行分期。

五、治疗原则

中耳乳突癌起病隐袭，早期治疗效果较好，早期患者多采用先手术后放疗，对晚期患者则采用先放疗缩小病灶，再进行手术切除等综合治疗。

1．手术治疗

（1）乳突切除术。适用于病灶局限在中耳腔或乳突腔，无面神经管、内耳、颞骨外侵犯。

（2）颞骨次全切除术。肿瘤累及中耳和乳突诸壁。切除岩部颈内动脉外侧部分。

（3）颞骨全切除术。颞骨次全切除术加上颈内动脉切除。

2．放射治疗　由于中耳肿瘤被颞骨包裹，放疗难以彻底根治，因此手术加放疗可以明显提高疗效。对肿瘤侵犯到颈动脉管，无法清除时，可考虑先行放疗，缩小肿瘤范围，再行手术治疗。

3．化学治疗　仅作为手术和放射治疗的辅助方法，对于无手术指征的晚期病例具有缓解症状的作用。

（邓基波）　　

第二十六节　侧颅底肿瘤

一、侧颅底肿瘤概况

侧颅底位于中颅窝和后颅窝的侧部，临床上由眶下裂前端作一虚线过翼腭窝指向鼻咽顶，再由鼻咽顶向后外乳突后缘作一连线，两线之间为侧颅底。侧颅底的肿瘤主要以颞骨为中心分布，有三个主要分布来源。来源于脑底的肿瘤、来源于颞骨本身的肿痛向颅底侵犯和颞骨下面的肿瘤。

来源于脑底和神经肿瘤，主要有听神经瘤、三叉神经瘤、脑膜瘤等。来源于颅骨本身的肿瘤有两部分，其中有来自颞骨的骨性肿瘤，最多见的为颞骨先天性胆脂瘤，常见的还有颞骨巨细胞瘤、颞骨骨纤维异常增殖症，颞骨软骨瘤等；另一部分是来源于外耳和中耳乳突的肿瘤，如中耳癌、面神经瘤、鼓室体瘤、耵聍腺瘤，这些肿瘤都可能突破颅底骨向颅内侵犯。来源于颅底骨以下的侧颅底肿瘤的解剖部位主要是颈静脉球体瘤及颞下窝肿瘤。颞下窝肿瘤有神经鞘瘤、脑膜瘤、血管瘤等。本教材重点介绍以下常见的侧颅底肿瘤：①来源于颞骨上的脑底肿瘤：听神经瘤、三叉神经瘤、脑膜瘤。②来源于颞骨的肿瘤：中耳癌、面神经瘤、鼓室体瘤、先天性胆脂瘤或上皮样囊肿、颞骨巨细胞瘤。③来源于颞骨下的肿瘤：颈静脉球体瘤。

二、面神经肿瘤

面神经肿瘤可以分为面神经鞘膜瘤和面神经纤维瘤。面神经鞘膜瘤占颞骨肿瘤（不包括内耳道听神经瘤）的15%，仅次于胆脂瘤及颈鼓室副神经节瘤，是一种较常见的颞骨肿瘤。面神经鞘膜瘤来源于神经膜细胞，包膜完整，生长缓慢，不容易恶变。以上表明大多面神经鞘膜瘤为良性肿瘤，部分有侵袭性。一般认为面神经鞘膜瘤有性别偏向，男女之比为1∶2，以中年妇女多见。

面神经纤维瘤起源于面神经的神经内膜，神经纤维瘤无包膜，容易恶变。其他肿瘤有面神经血管瘤（常见于膝状神经节处）、纤维血管瘤等。

面神经肿瘤可以发生在面神经径路上的任何部位，尤以鼓室段和膝状神经节为最多见，乳突段的发病率也较高。内听道段发病率较低，而且容易同听神经瘤相混淆。膝状神经节被认为是颞骨面神经鞘膜瘤的好发部位，蛛网膜下隙可以一直沿着面神经膜延伸至膝状神经节，膝状神经节是面神经颅内段与颅外端的交界区，神经结构在此发生重组，凡该区血供丰富，可能有利于肿瘤生长。

（一）临床表现

1．面瘫　面神经瘤的首发症状常常是渐进性的面瘫，具有外周性面瘫的特点，占外周性面瘫的5%，根据病变的位骨和范围可以伴有味觉障碍、听觉过敏、耳聋、眩晕。

2．耳聋　乳突段和鼓室段的面神经瘤早期不影响听力，当肿瘤侵犯到鼓室，影响到听骨链和鼓膜的活动时，可引起传导性耳聋。迷路段和内听道段的面神经瘤可以压迫听神经或者破坏内耳，引起感音神经性聋。

3．眩晕　面神经瘤如果侵犯内耳前庭，可以出现眩晕的症状。

（二）影像学诊断

主要是CT和MRI。CT的主要影像学表现是面神经骨管的破坏和沿着面神经径路的软组织膨胀性肿块，乳突段的面神经瘤在轴位骨扫描条件下可见肿块与面神经管相连，乳突段面神经管扩大或者破坏，后半规管层面可见面神经骨管破坏，茎乳孔破坏并且扩大；面神经的迷路段到达鼓室后向后为面神经鼓室段，向前发出岩浅大神经，此结构呈“T”型，局限于膝状神经节或者迷路段的面神经肿瘤在此层面可见“T”型结构区域膨大。此处也是面神经血管瘤的好发部位。膝状神经节处的面神经瘤可以突入中颅窝。

面神经肿瘤在MRI中，T1加权像为等信号，与软组织的密度相仿，T2加权像为等到高信

号，常常高于T1加权像的信号；面神经肿瘤中的水分高，则T2加权像高信号，面神经肿瘤水分少时，T2加权像等信号。病变一般不均匀，肿瘤较大时，组织内出现坏死现象，可以呈囊性变。

面神经鞘膜瘤多呈椭圆形肿块，面神经纤维瘤多呈长条索状。发生于桥小脑脚与内听道段者需与听神经瘤鉴别，发生于颞骨段需与贝尔面瘫、中耳癌、颈静脉球体瘤和中耳炎鉴别，发生于颅外段者需与腮腺肿瘤鉴别。

（三）治疗

面神经鞘膜瘤手术疗效好，治愈率高，主要有经中耳乳突面神经瘤切除、经颅中窝进路或乙状窦后进路面神经瘤切除。当同侧听力失去实用水平（70～80dBHL以上），可以采用经迷路进路摘除肿瘤。但由于肿瘤与面神经束粘连紧密，在摘除肿瘤的时候，难以保持面神经干的完整性，通常将受累及的面神经与肿瘤一起切除，并行面神经功能重建。可采用面神经移植术，恢复面神经的功能，移植的神经常用腓肠肌神经和耳大神经。重建后的面神经功能可达House＆Brackmann分级Ⅱ～Ⅳ，但罕有达到正常。大多数面神经鞘膜瘤是一良性的生长缓慢的肿瘤，因而对于面神经功能仍正常或轻微面瘫的患者，是否需要手术，或何时手术，存在争议。对影响面神经功能的预后因素进行分析，或许可以获得解决上述问题的办法。

三、颈静脉球体瘤

（一）病因及病理

颈静脉球体瘤起源于颈静脉球顶外膜的颈静脉体化学感受器，由毛细血管和前毛细血管组成。多由颈静脉球向上生长侵犯中耳、乳突、岩骨，生长缓慢。颈静脉球体瘤和鼓室体瘤共称为颈鼓室副神经节瘤。

2%～5%的颈静脉球体瘤为恶性，淋巴结和（或）远处器官转移是恶性颈静脉球体瘤的唯一可靠依据；大多数颈静脉球体瘤是良性肿瘤，但具有局部侵袭性。

（二）临床分级

见表8－2。

表8－2 颈静脉球体瘤的Fisch分级

（三）临床表现

发病以中年妇女多见，男女之比为1∶5，发病年龄一般为30～50岁，病程较长，因肿瘤生长缓慢，病程可长达15～20年而无明显变化。

1．单侧搏动性耳鸣，与脉搏搏动一致。

2．听力下降，当肿瘤侵犯到鼓室腔时，呈传导性耳聋。

3．耳道出血，时有溢液。

4．脑神经损害，可出现同侧周围性面瘫；肿瘤沿颈内静脉发展，破坏第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经可发生吞咽困难、声嘶和伸舌偏斜。累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经时，发生眼运动障碍和面部麻木。

5．耳部检查可见鼓膜呈灰蓝色，有时透过鼓膜可见搏动性红色或蓝色肿物。体积较大的肿瘤可使鼓膜隆起或穿破鼓膜，露出部分樱桃红色息肉样瘤体，触之易出血。

6．影像学检查：CT检查可显示颈静脉孔破坏，边缘模糊不清，增强时可见明显增强。中耳乳突腔常见到不规则的软组织阴影，乳突气房结构破坏。冠状位CT显示鼓室底壁破坏。MRI检查时T1加权像呈中等信号，可以见到血管流空征。T2加权像呈高信号，呈明显的“椒盐”现象，增强后有明显的强化。MRI可以显示侵犯到颅内或者腮腺内的肿块。血管造影可显示肿块与颈静脉球的关系。

一般不行活组织检查，也不作鼓膜诊断性穿刺，以免太出血。因此需要与胆固醇肉芽肿性血鼓室的蓝鼓膜鉴别。

（四）治疗

1．早期局限在中耳的肿瘤可经中耳乳突摘除。

2．瘤体较大波及颈静脉孔及脑神经时，应作乳突、颞下窝侧颅底联合进路，并同时作同侧乙状窦和颈内静脉结扎，以控制出血。为安全计，宜分期摘除侵入脑内的瘤体。

3．放射治疗：颈静脉球体瘤对放射不敏感，放射仅用于姑息治疗。伽玛刀适用于手术残留或复发的情况。

四、颞骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤又称破骨细胞瘤，占骨肿瘤的5%～15%。发病原因可能与局部的外伤或炎症有关。

1．临床表现　发生在颞骨的巨细胞瘤早期无症状，随着颞骨鳞部或乳突部的肿瘤增大，出现疼痛肿胀。

侵犯外耳、中耳和内耳，出现相应的耳鸣，听力减退、面瘫等现象。

影像学检查特点：X线片或CT显示颞骨蜂窝状、泡沫状阴影或均匀一致的透明区。

2．治疗　治疗原则以手术切除为主。

（牟　鸿）　　

第二十七节　耳显微外科和耳神经外科概论

耳显微外科建立在耳和颞骨的显微解剖、耳和颞骨的高分辨影像学诊断和显微手术技术基础上。耳显微外科学重点研究的是耳显微应用解剖、手术入路和耳功能结构的重建。

传统的耳科手术以乳突根治术为代表，主要用于清除病灶，促进引流，防治颅内、外并发症。受到手术入路、手术范围及手术设备的限制，病灶常常切除不彻底，虽然能够有效地防治颅内、外并发症，但由于解剖结构未能充分开放，术后仍然经常耳部流脓。由于病灶清理不彻底，鼓室结构显露不充分，鼓膜修补和听骨链的重建成功率低。从听力的角度考虑，传统的乳突根治术难以提高听力，实际工作中听力降低的机会大于听力提高的机会。而耳显微外科强调彻底清除病灶的同时进行听力的功能重建。

内耳道的前庭神经、耳蜗神经和面神经以及内耳结构深埋在颞骨内，其空间立体位置是传统耳科手术难以跨越的障碍。面神经有27mm埋藏在颞骨内，不熟悉面神经的解剖，手术时容易出现面神经的损伤。

现代耳显微外科和由此延伸的耳神经外科的发展，是建立在耳科临床医师进行颞骨显微应用解剖研究的基础上，结合了影像学的研究，术前可以精确地进行耳显微结构的空间定位，对耳部畸形、炎症、肿瘤、外伤能够做到有计划的精确手术。

一、耳显微外科的基本要求

1．耳显微外科设备

（1）耳手术显微镜：鉴于颞骨和耳部的结构复杂，呈不规则形状，耳手术显微镜必须能够在360°范围内自由调整角度，同时显微镜的景深要求高。虽然在19世纪耳科医师尝试用显微镜开展手术，但是由于耳科手术对显微镜的要求高，直至20世纪中叶，自由调整角度的手术显微镜问世，使得耳显微外科能够在复杂的耳结构中精确地展开。

（2）微型手术电钻：是耳显微外科有别于传统耳科手术的一个重要特点。耳显微外科手术不再用锤子和凿子开放乳突骨质，而是采用每分钟1万～4万转的高速显微电钻，其电钻的特点是手柄细，可以像握笔一样在显微镜下处理乳突骨质。

（3）双极电凝：手术进入中耳乳突腔后使用双极电凝对减少面神经的损伤有重要意义。

2．耳显微外科新型材料的应用　伴随着耳显微外科的进步，许多新型的材料被广泛地应用，如高分子材料、钛合金制成的人工听骨。新型人工听骨用于重建中断的听骨链，其远期效果优于自体骨材料。

纤维蛋白原、凝血酶复合黏合剂用于黏合鼓膜的移植物和残余鼓膜，使得鼓膜移植物能够成活。

3．麻醉　多数耳显微外科手术是在全身麻醉下完成的。

4．手术监护　术中采用面神经监护和听觉脑干反应监护，避免面神经和内耳的损伤。

二、乳突轮廓化技术

在耳显微外科手术中，乳突轮廓化是一个基本概念，要求在显微镜下使用高速微型手术电钻，将乳突腔内无特定功能的结构，如气房、板障全部磨除，显露乳突天盖、乙状窦骨壁和二腹肌嵴。根据不同手术需要，决定是否保留外耳道后壁。保留外耳道后壁的称为完壁式（高壁式）乳突轮廓化，去除外耳道后壁的称为开放式（低壁式）乳突轮廓化。必要时可以将乳突段的面神经骨管轮廓成形，其目的是为了在清理病变组织的同时不损伤面神经。

乳突轮廓化的目的是彻底清除病灶，建立新的通气道。正常的中耳通气道是从咽鼓管到中耳腔，经鼓窦入口进入乳突的鼓窦，再通向与鼓窦相连的气房。通过乳突轮廓化，可以清除病灶，将常规乳突根治术野不能暴露的陶特曼三角，面神经隐窝等部位充分暴露，使得中耳、乳突腔内的各种病变组织都能够彻底清除。在清除病灶的同时，保证术腔的通气。轮廓化的方式有两种：一种是保留外耳道骨壁的完壁式轮廓化，将乳突气房磨除使得乳突成为一个再气化的大气房，并通过鼓窦入口或开放的面神经－鼓索神经三角与鼓室相通。开放式是将乳突腔开放后与外耳道相连，外耳道骨性后壁全部磨除，使得乳突与外耳道形成一个完整的耳道，而不是传统乳突根治术术后外耳道与开放的乳突腔之间有一个高拱的骨壁，影响术腔的通气和引流。术腔的通气是保证鼓室的含气状态和促进术腔干燥的基本条件。

三、手术中显微结构标志的辨认

由于耳部解剖结构的复杂性，决定了耳显微外科手术高难度和高风险的特点，保障手术安全需要的是充分暴露手术野，利用显露在中耳乳突腔的解剖结构作为定位，其中最为恒定的结构是位于鼓窦入口底壁的水平半规管，根据水平半规管的毗邻关系，可以定位隐藏在骨质中的面神经、前庭、内耳道，也可以寻找中耳乳突的其他结构，如上鼓室、听骨等。

四、中耳听觉功能的恢复

1．重建听骨链　各种病变引起的听骨链中断严重影响听力，如果仅仅修补鼓膜，而不恢复听骨的连接，有可能使得术后的听力更下降。

听骨链重建在以下几种情况下完成。

（1）重建听骨链的连接。适用于中耳乳突炎症消退、无流脓、CT显示乳突无炎性改变的患者。在修补鼓膜的同时，应开放面神经隐窝，探查听骨链是否完整。术前纯音测听平均气骨导差大于40dB提示听骨链可能中断。对中断的听骨链应予重建，重建的目的是从前庭窗的镫骨到鼓膜之间建立骨性连接，其基本条件是镫骨底板必须活动。连接的方法有多种，归结起来有两大类，一类是镫骨完整和活动，在镫骨头上套上一个人工听骨，称为部分人工听骨（partialossicularreplacementprosthesis，PORP），可直接与鼓膜相连，也可以通过锤骨柄连接到鼓膜。另一类是镫骨底板活动，但板上结构如前后弓均缺损，可以在镫骨底板与鼓膜之间用人工听骨连接，这种人工听骨称为全人工听骨（totalossicularreplacementprosthesis，TORP）。

（2）乳突轮廓化＋鼓室成形技术。慢性化脓性中耳乳突炎的炎症期或无化脓性炎症的胆脂瘤型中耳炎都可以采用此项技术。用完壁式或开放式乳突轮廓化技术清理病灶，同时进行鼓室成形（tympanoplasty），既修补鼓膜又重建听骨链。

（3）人工镫骨植入技术。耳硬化或听骨畸形的患者可采用镫骨切除或部分切除技术植入人工镫骨，以恢复听力。由于镫骨全切远期效果低于部分切除，且外淋巴漏的并发症多，目前镫骨全切手术已经基本淘汰。现在的镫骨部分切除采用小窗技术，即在固定不动的镫骨底板上作0．5～0．6mm直径的小窗，向前庭腔植入0．4～0．5mm直径的人工镫骨，入窗深度控制在0．5mm，以免刺激球囊引起眩晕。人工镫骨的另一端用钢丝固定在砧骨长脚，当鼓膜震动锤骨和砧骨时，固定在砧骨长脚的人工镫骨像活塞一样经镫骨底板的小窗振动前庭外淋巴液，引起耳蜗基底膜振动，产生听觉。小窗技术人工镫骨植入配合CO2激光或铒激光开窗和切断镫骨足弓，能够提高手术的精确度，术后听力改善明显。

2．重建中耳乳突的含气腔　保证听力的传导除了重建听骨链外，必须使鼓膜处于内外两侧空气压力相等的状态下。从咽鼓管，经过中鼓室、上鼓室、鼓窦入口、鼓窦，到乳突气房，其组织特点是由典型的呼吸道黏膜假复层柱状纤毛上皮（含杯状细胞）逐渐移行为柱状纤毛上皮、立方上皮、扁平上皮。

中耳乳突的炎症常常与咽鼓管到乳突气房的通气道阻塞有关，最常见的阻塞是在中上鼓室的交界处（前、后鼓峡），造成上鼓室以后的含气腔负压。因此，耳显微外科手术在清理病灶的同时要保证中耳乳突通气道的通畅。对于完壁式的手术，要注意保证鼓峡部的通畅，鼓峡狭窄时，需开放面神经－鼓索神经三角，使鼓窦与后鼓室相通。对于开放式乳突手术，要保证中耳腔的再气化，并封闭与开放的乳突腔的通气道，使开放的乳突腔与外耳道形成一个大的耳道。耳显微外科技术要求注意保护咽鼓管开口，对咽鼓管口不畅的要予以开放，以保证中耳的气化（aeration）。

3．人工中耳　人工中耳是一种通过手术植入直接驱动中耳振动系统的助听装置，这种装置适用于至少具有部分残余耳蜗功能，可获益于这种声音放大作用的个体。

人工中耳的基本组成部分包括麦克风，放大器，语音处理器，信号传输线路以及输出传感器（振动器）等。麦克风接受外界声信号并将其转换为电信号，经过放大器及语音处理器处理后，通过信号传输线路进入输出传感器，输出传感器是一种换能器，它与中耳振动系统耦合，可以将电信号转换为自身的振动，从而带动中耳振动系统的振动并传入内耳。人工中耳的耦合方式是指其输出传感器与中耳的连接方式和部位，其连接可以使用特殊的黏合剂或夹具等，耦合的部位可以是鼓膜、完整或中断的听骨链、蜗窗膜等。在部分植入式装置中还包括体内和体外部分的连接方式，一般由内外线圈通过射频完成信号传递。

植入式人工中耳的选择标准如下几点。

（1）言语频率骨导听阈不超过50dBHL。

（2）对侧耳为中到重度耳聋。

（3）中耳腔无感染。

（4）常规鼓室成形手术不能提高听力。

（5）手术中振动听力测试证明植入助听器提供的听力改善优于常规的鼓室成形手术。

4．人工耳蜗植入　严重的感音性耳聋，主要病理改变是毛细胞的变性坏死或凋亡，由于耳蜗毛细胞出现不可逆损害，通过鼓膜、听骨链传递到耳蜗的振动不能经过毛细胞换能为听觉电位。大多数患者耳蜗毛细胞坏死后，第一级听觉神经元（螺旋神经元）细胞有相当数量的存活。当毛细胞坏死后，助听器对声能量的放大作用亦不能发挥作用。人工耳蜗是唯一运用到临床的仿生人工感觉器官。通过插入耳蜗的电极，将接受的声音转变为电信号，直接刺激耳蜗蜗轴的第一级听觉神经元，其工作原理相当于一个人工的耳蜗，替代了原有的耳蜗毛细胞的作用。

人工耳蜗是一种电子装置，植入人体耳内后可以代替人体已经损坏的耳蜗，让患者能够重新听到声音。人工耳蜗诱发电刺激听觉的机制是将微型麦克风接收的声音送入言语处理器进行编码，通过发射线圈传递到颞部皮下的接收线圈，再将接收的信号传到植入在颞骨鳞部的芯片中解码并经插入鼓阶的电极刺激邻近的螺旋神经元细胞，使之产生听觉冲动，完成听觉传递过程。

5．听觉脑干植入　当双侧听神经瘤术后耳蜗神经无法保留时，耳蜗植入不能通过螺旋神经节发挥作用，可采用听觉脑干植入技术，将接受的声波转换成电信号，刺激器直接植入到脑干耳蜗核表面，刺激耳蜗核第二级听觉神经元产生电诱发听觉。

五、耳神经外科的主要内容

1．面神经和三叉神经手术

（1）面神经减压或面神经移植术。针对周围性面瘫，可将颞骨内的面神经骨管轮廓后去除骨壁，切开神经外膜，减轻神经水肿压力，促进面神经纤维的再生。对神经断伤者可取耳大神经或腓长神经移植。

（2）颅中窝或乙状窦后入路、面神经或三叉神经血管减压术。在桥小脑角处将压迫面神经或三叉神经的微血管从神经表面分离，治疗面肌痉挛、三叉神经痛。

2．眩晕手术

（1）内淋巴囊减压。在乙状窦深面，磨除颞骨岩部的颅后窝面，显露由双层脑膜组成的内淋巴囊，切开囊壁引流，用于治疗梅尼埃病。

（2）前庭耳蜗神经切断术。对于无实用听力的顽固性周围性眩晕，经迷路入路切除前庭和半规管，进入内耳道，切断前庭神经，治疗眩晕。必要时切断耳蜗神经治疗耳鸣。

3．听神经瘤手术

（1）迷路入路。经迷路入路，切除前庭和半规管，进入内耳道，扩大后暴露桥小脑角，切除听神经瘤。优点是损伤小，手术视野好，面神经保留几率大于其他手术入路。缺点是不能保留听力。

（2）乙状窦后入路。经乙状窦后显露桥小脑角，可行听神经瘤手术、面神经和三叉神经减压等手术。优点是可能保留听力。

4．颞骨相关侧颅底肿瘤手术

（1）颞下窝和颞骨联合入路。可以将面神经从神经管中游离并保护后，切除颞骨肿瘤、颈静脉球体瘤等。

（2）颞骨切除手术。切除范围前界达颈动脉水平段，上界达颅中窝，后界达乙状窦及颅后窝，深部暴露桥小脑角，下界可暴露颞下窝。

耳显微外科和耳神经外科是由传统耳外科发展而来，是耳科手术发展史上的巨大飞跃。万向角度手术显微镜、耳窥镜、高分辨率的CT和MRI的出现，计算机辅助立体导航技术的加入，使得耳显微外科和耳神经外科在21世纪将与颅底外科、头颈外科融合，得到进一步发展。

（宁　博）