第二十九章　Dieulafoy病

Dieulafoy病或称Dieulafoy病变，又称Dieulafoy血管畸形（Dieulafoy vascular malformation）或Dieulafoy浅表溃疡（exulceration simplex Dieulafoy）。Dieulafoy病是胃肠道大出血的原因之一，虽不常见，但该病出血汹涌，如诊断延误，治疗不当，死亡率很高，故应引起足够重视。

1884年Gallard首先描述了本病病变特点，将本病命名为浅表性溃疡，在19世纪的上半叶，人们认为病变是胃黏膜下血管瘤或动脉畸形。其特征性的病理解剖表现为：“异常粗大”的黏膜下动脉通过小的黏膜缺损突向肠腔，表面所覆盖的黏膜正常或仅有极浅表溃疡，但不存在任何慢性溃疡。所谓“异常粗大”是指从浆膜穿行至黏膜下的动脉分支保持原有的直径，未像正常情形中穿过浆膜和肌层后即逐渐变细。故将此种动脉称为恒径动脉（caliber persistent artery）。这些异常黏膜下动脉突出到胃腔，动脉管壁可发生栓塞和坏死，是导致血管突然破裂的主要原因。血管破裂出血原因的另一种解释是这些血管十分靠近黏膜层，久而久之可致黏膜基底膜和其表层的上皮组织破损，血管暴露于胃或肠腔内，由于较粗糙的消化道内容物摩擦使血管破裂出血。

Dieulafoy病75%～95%位于距贲门6cm以内的胃小弯侧，即胃左动脉支配区域，江汉大学附属医院接诊10余例均位于此部。也有发生于食管、十二指肠、空肠、结肠、直肠、胆囊的报告，胃外Dieulafoy病的报告较以往增多。有作者报告89例Dieulafoy病，其中1／3位于胃外。胃外Dieulafoy病中，位于十二指肠最多（18%），其次为结肠（10%）、空肠（2%）和食管（2%）。

5年前还认为Dieulafoy病罕见，一方面是由于该病远比溃疡病少见，另一方面是由于对该病认识不足，以至误诊和漏诊。至1993年的几十年间，国外文献报告不足140例；而Medline检索1994 ～1996年文献，3年即有超过40例报告，近年来时有报告及文献综述，一方面说明Dieulafoy病实际发病率比以往报告的高，另一方面使该病不再像10年前那样十分陌生。Dieulafoy病的人群发病率不详，在上消化道出血中占的比例各家报道不一，Grisendi等报告200例上消化道出血，Dieulafoy病2例（1%）；Pucher等报告980例上消化道出血中Dieulafoy15例（0．15%），Kasapidis报告1 750例急性非静脉曲张出血病人中本病18例（1%），多数文献报告在2%左右。多见于男性，男女之比为3∶1。该病可见于不同年龄，20～90岁均有报告，以中老年多见。

一、Dieulafoy病的诊断

多年来人们在认清纤维内镜举足轻重的诊断作用的同时，而忽视了Dieulafoy病史特点。认识本病是诊断的前提，否则即使镜下或术中看见病变也无从诊断；反之，根据病史特点可在内镜检查前、术前考虑本病的诊断。病人常无非甾体类药物摄入、消化性溃疡或酗酒史，典型临床表现是突然发生的消化道大出血，常出现循环不稳定状态，需要输血。若为呕血，常酷似食管静脉曲张破裂大出血，故如能排除门静脉高压症的存在，当警惕Dieulafoy病。上消化道出血有“静脉曲张出血”和“非静脉曲张出血”之分，Dieulafoy病正是一种出血方式酷似静脉曲张出血的非静脉曲张出血性疾病。

纤维内镜是诊断胃、食管、直肠Dieulafoy病的主要手段。多数报告初次内镜诊断率为57%～68%，近年来有所提高，这不仅是由于早期内镜检查增多，更主要原因是对本病的认识加深、警惕性提高。初次检查时约30%病例出血已经停止。如未发现病灶，必须重复胃镜检查。Dieulafoy病的镜下表现有3种：①活动性动脉喷血或微小搏动性血流，出血灶周围可有小范围（＜3mm）浅表黏膜缺损；②小而浅的黏膜缺损或正常黏膜中出现的血管突起，可伴或不伴活动性出血；③新鲜血凝块牢固地附着在浅表缺损黏膜或正常黏膜。纤维镜不仅能窥视病灶本身，还可排除其他病变，同时进行治疗。

Dieulafoy病是一种先天性血管畸形，以胃为例，胃周动脉（85%发生于胃左动脉）分支进入浆膜和肌层后，缺乏逐渐变细的过程，而以异常粗大的直径直抵黏膜下，血管口径恒定，这一变异的结果就是Dieulafoy病的病变基础，称之为“恒径动脉”。直径常大于1．8mm，约比正常黏膜肌层血管粗10倍，加之恒径动脉从黏膜下折返，形成垂直袢，故在黏膜下形成压力很高的锐角状血管突起。该血管搏动的结果一方面使表面黏膜受压萎缩，形成压迫性急性溃疡，血管裸露；另一方面使返折部血管继发性扩张，最终破裂出血。食物磨擦和胃运动是其诱因。动脉破裂之前可因压迫性溃疡出现慢性失血（黑便），动脉破裂后出血量大，故多表现为呕血；以后由于血压下降，血栓形成，出血可暂时停止，原来裸露的血管可“潜”入黏膜下不易发现导致胃镜时甚或手术中找不到出血部位，这是本病诊断困难的原因之一。内镜诊断标准所强调的镜下特征，反映“恒径动脉”的明显病理学改变，即粗大的动脉“桩”：动脉喷血、搏动性血流、突起的血管、着色的突起、新鲜血凝块的牢固粘附。并且这种动脉桩所在处没有深、广炎性病灶（即溃疡）。

血管造影及栓塞在Dieulafoy病中运用主要见于结肠或小肠Dieulafoy病变。结肠在大出血时内窥镜检查较困难，血管造影有助于明确出血部位。

严格地讲，术中探查主要用于已经胃镜诊断的病例在术中探明确切出血部位，也有少数病例用其他方法不能得出明确诊断，而病情要求必须手术止血，此时术中探查即为重要诊断方法。由于本病大多发生在贲门附近胃小弯，故应重点审视该区域。无论是胃镜或血管造影诊断的Dieulafoy病变，需手术止血时均应切开胃前壁探查，避免盲目切胃。Grisendi提出胃镜诊断Dieulafoy病后如果内镜治疗无效，可于术中行胃镜检查，由胃镜定位指导胃局部切除，具有3个优点：①术前诊断及暂时控制大出血。②病灶经内镜定位，避免切开胃探查，减少污染，缩短手术时间。③有镜引导吻合器行楔形切除可缩小切除范围。

二、Dieulafoy病的治疗

治疗途径有内镜、血管造影栓塞和手术三类。内镜为首选治疗，手术为疗效最可靠的方法，尤其是在内镜治疗无效时。血管栓塞治疗较内镜治疗再出血率低，但设备条件、技术条件要求较高，限制了临床运用。

1．经内镜治疗　包括注射疗法、电凝止血、激光凝血和套扎止血等方法。

（1）注射疗法：注射某些药物达到止血目的，本法适用于任何部位Dieulafoy病，部分病人可获止血效果，亦可与其他内镜治疗方法联合使用。可选药物有99%乙醇、Aethoxysclerol（聚乙二醇单十二醚）、1∶10 000肾上腺素、凝血酶、高渗盐水等。

（2）物理凝血疗法：单极电凝、双极电凝、热凝固、激光凝固止血等皆属于此范围。这些方法适合于胃Dieulafoy病的治疗，因为此处管壁较厚实，而十二指肠、结肠壁较薄，此类方法可能导致肠壁穿孔。

几种治疗方法合用时获得较好效果。注射止血药物可减少出血量，使聚集的血液减少，有利于进一步内镜治疗。Dy报告9例小肠、结肠Dieulafoy病，单用或合用肾上腺素盐水注射、热凝止血、Nd：YAG激光止血和单极电凝止血，均获即时止血，近期再出血2例，再行内镜治疗有效。Suarez 对3例胃Dieulafoy病行硬化剂注射和电凝治疗效果满意；Ziemok报告血友病合并消化道出血89例其中Dieulafoy病3例，包括这3例在内的46例用99%酒精注射出血处，总量不超过2m L，3例失败，中转手术，其中含Dieulafoy病1例。Ortuno－Cortes对14例Dieulafoy病使用2%聚乙二醇单十二醚注射局部，用量2～10m L，10例合并使用1∶10 000肾上腺素（2～11m L），11例成功，2例手术，1例死亡。Flemming报告18例胃Dieulafoy病中13例先行电凝和／或硬化治疗，仅4例未再出血，死亡2例，电凝后穿孔2例，6例中转手术（术后2例死亡）。注射、电凝、激光等方法的共同作用机理在于产生血管炎性反应和管腔闭塞，由于Dieulafoy病灶动脉血管粗大，电凝和硬化治疗难免失效。(www.daowen.com)

（3）机械止血法：包括血管钳夹法（hemoclipping）和套扎法（endoscopic band ligation，EBL），不受肠壁厚薄的限制，安全有效。前者运用血管夹将病变连同周围正常黏膜予以夹闭，达到止血效果。现普遍认为EBL是一种安全、有效、简单、经济的止血方法。经出血的血管及周围黏膜吸入内镜套扎器内，击发套扎器头端预置的止血圈，使之箝闭突起的出血血管。Nikolaidis报告用此法止血成功率达96%（22／23）。Chung比较了机械止血法与注射止血法，认为机械止血法优于后者，且复发出血率明显下降。

2．手术治疗　内镜治疗无效时可行手术止血，随着内镜止血有效率提高，需要手术治疗胃Dieulafoy病患者已明显减少，但在小肠和结肠Dieulafoy病中仍常需要。术中可用内镜或切开胃肠壁探查以定位，手术方式以血管缝扎为主。

3．血管造影及栓塞　适用于活动性出血无法接受内镜诊治且全身情况差不能耐受手术者。

（彭开勤）

参 考 文 献

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