脊髓小脑变性症（spinocerebellar ataxia，SCA）是指以共济失调为主要症状的原因不明的变性疾病的总称。ADL 障碍特点是，早期走路摇晃、易跌倒，发音困难；晚期卧床不起。

（一）病史特点

其临床特征主要有：进行性加重，有家族史，既有共济失调的锥体系、锥体外系症状和自主神经症状，也有末梢神经受损的临床表现。

（二）康复评定

SCA障碍程度一般是根据共济失调的严重程度来分级。下面介绍立野提出的运动机能分级方法（表6-4）。

表6-4　SCA障碍程度分级

根据SCA障碍程度分级，ADL训练的基本内容如下：

1.第一期：能够自己独立行走（1—3级），在这个时期可以独立步行，起立时让患者双脚分开，增加步宽。该时期患者能上楼梯，但下楼梯困难。训练过程中要评价其障碍是下肢重还是上肢重，是靠近神经末梢还是靠近中枢，或者是躯干重，这些至关重要。在这个时期，采用神经肌肉促通法进行运动控制训练，特别是交替进行拮抗肌的运动训练。对下楼梯困难者，主要进行股四头肌离心收缩的肌肉控制活动练习，贯穿于日常生活训练中。在步行动作训练过程中，可以试用重锤负荷（重锤的重量必须能够随时调整）和弹性绷带，并反复进行平衡练习。同时通过两手向肩垂直加压，或对骨盆的旋转施加抵抗，提高运动协调能力。(www.daowen.com)

2.第二期：需要部分照顾（4—5级），在这个时期指导使用步行器，因上、下楼梯困难，需要使用轮椅移动。在日常生活中要进行步行器的使用训练。另外，为了节能，减少借助，步行困难者可让患者乘坐轮椅。驱动轮椅时，为了加大把手的直径与利用其摩擦力，可在手轮圈上缠上橡胶带。

3.第三期：卧床不起（6级），在这个时期要防止因长期卧床而引起的废用性功能障碍。辅助坐位时注意防止体位性低血压，同时要通过使用自助器具来维持日常生活自理能力。

（陆晓晰　刘根林　郑樱）　　

思考题

1.假肥大型进行性肌营养不良的特征是什么？

2.多发性硬化症训练时应注意什么？

3.肌萎缩性侧索硬化症ADL训练的内容是什么？