肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是脑干、脊髓的运动神经元的变性疾病，表现为上、下运动神经元损害同时并存。病程持续进展，导致全身肌肉萎缩与肌力低下。

（一）病史特点

主要临床表现包括：多在40岁以后发病，男性多于女性。首发症状为手指运动不灵活和力弱，可伴有主观感觉异常如麻木感、疼痛等，无客观感觉异常。延髓麻痹通常在晚期出现。最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而死亡。

临床病型分类：根据初发部位可分为上肢型、下肢型、混合型。

（二）康复评定 ALS 障碍程度一般是根据ADL的自理程度来分级。

这里介绍日本厚生省特定疾患调查研究班1987年公布的分级方法（表6-3-1所示）。

表6-3-1　ALS障碍程度分级(www.daowen.com)

根据ALS障碍程度分级，ADL训练的基本内容如下：

1.ADL自理期（1—3级）：这个时期以预防废用性功能障碍为主，要求避免过用和误用两种倾向，选择适当的运动负荷进行练习，不遗留运动后肌痛与疲劳。根据临床类型而权衡重点，给予关节活动和肌力增强训练，预防因肌肉不均衡而引起关节变形挛缩。各种类型的ALS患者都应以起立步行为中心而进行起居移动练习。对于球型ALS患者应进行呼吸练习。因为ALS的病情进展较快，应估测预后并尽早采取对策，如配备矫形器和轮椅等。

2.ADL借助期（4—5级）：对于上肢型ALS要进行维持饮食动作的训练。具体做法是采用前臂平衡支具，根据个人机能灵活使用。在ADL训练时进行其他自助具的训练也非常重要。

对于下肢型ALS，由于下肢步行能力的显著障碍，有必要给予步行辅助器（助行器）和下肢矫形器。根据其进展的预测情况，考虑配备斜倚式和能够安装人工呼吸器的轮椅。利用这种轮椅，患者可以进行坐、立、卧各种体位的变换，适合在家中的生活。呼吸练习对各种类型的ALS患者都是必需的，尤其是球型患者，必须持续而积极地进行呼吸训练和学习新的沟通交流方法，并同时进行吞咽练习。另外，应该指导家属学会对患者ADL照顾的方法并长期进行练习。

3.ADL全借助期（6—7级）：在这一时期，所有类型的患者都需要进行持续的呼吸练习和交流沟通手段的学习。最好进行关节活动范围内的运动和维持残存肌力的练习。根据患者的残存功能，训练人员应设计并提供给患者可利用舌和下颚来操纵的各种具有文字信息处理和通讯功能的复杂用具。