多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是常见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。病变在时间上和空间上具有多发性,最常侵犯脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干传导束与小脑白质等。临床表现取决于髓鞘脱失病灶的部位、数目和大小,多数患者表现为复发与缓解反复出现,病因和脱髓的原因不明,但有病毒感染学说、自己免疫学说等。MS患病率西方高于东方,西方高发区居住的高加索人地区患病率为50—100/10万,而东方国家发病率较低,为5.06—8.0/10万。好发年龄在20—40岁,女性多于男性,女:男为1.8:1.0,起病无明显季节性,可以慢性、亚急性或急性发病,病灶可单一或多灶。
1.运动麻痹
双麻痹、痉挛性麻痹多见。
2.感觉障碍
面部、四肢及躯干感觉异常,深感觉障碍高于固有感觉障碍,按深部感觉、痛觉、触觉、温度觉得顺序发生障碍。多发性硬化症的特征是颈部前屈,背部、下肢及手指出现电击痛或出现麻木感,称为Lhermitte症候。
3.视觉障碍
因急性症状视力低下、视野狭窄等造成一时性的视力障碍,在临床上一部分治愈,而另一部分慢性化,导致视神经萎缩或眼底出现症状,甚至失明。由于眼球运动障碍出现复视或脑干、小脑的障碍引起眼震。
4.运动失调
由于小脑障碍出现断缀性言语、运动震颤、失调性步行、躯干失调等症状。
5.膀胱直肠障碍
出现失禁、尿频、无尿症状。
6.精神障碍
出现感情障碍、智能障碍、感情失禁等症状。
7.其他
出现疼痛性强直性痉挛。
广泛性的评价与中枢神经性疾病的评价一致,本疾病的特征是由于疲劳、体温上升、精神紧张等诱因使病情加重,在日常生活中要教给患者节约体能综合考虑进行评价是重要的。
1.机能障碍评价
根据国际MS联合障碍度评价委员会(minimal record of disability in multiple sclerosis MS障碍度简易评价表)制定,从锥体路、小脑、脑干、知觉、膀胱直肠、视觉?精神7个方面对机能障碍度进行分类,见下表6-2-1所示。
2.能力障碍评价
根据PULSES和Barthel index做成的见下表6-2-2所示,其他的评价还有Katz ADL index、FIM等。
3.MS障碍度简易评价表
从职业、经济状况、房屋、借助量、移动、社会性的借助6个项目的6个阶段进行评价,见其他章节。
表6-2-1 功能障碍评价(Functional System)
表6-2-2 日常生活障碍度(Incapacity Status)
续表
表6-2-3 IV环境状况(Environmental Status)
(www.daowen.com)
续表
康复治疗的目的是延缓病情进展和减少复发,维持和改善各种功能,最大限度地提高患者的生活质量。应注意避免发热、疲劳、紧张、感染、脱水等诱因使病情加重。在急性恶化期应注意休息,有尿潴留者用导尿管,处理便秘,注意保护皮肤,维持关节活动范围(以被动活动练习为主),有吞咽困难时应注意预防食物的误吸,注意维持营养,有眩晕和呕吐者应注意补充液体、卧床休息等。需要进行康复治疗的主要症状是运动麻痹和小脑症状,运动麻痹以截瘫、偏瘫和四肢瘫为多。多发性硬化症的训练应针对锥体束症状的痉挛和小脑功能障碍进行功能训练。
1.康复治疗的特点
(1)治疗过程各不相同:该病的各种锥体束症状和小脑症状错综复杂,各个患者的症状都不同,因此也很难定出统一的治疗,只能因人而异。
(2)缓解与复发干扰效果判定:在缓解和复发的过程中病情逐渐恶化是该病的特征之一,这给康复效果的判定带来一定困难。
(3)易疲劳对活动量的限制:训练过程中一定要注意,活动量不易过大。一般一天之内早上较好,午间疲劳感最重,晚上又好些。气温高、温水浴都能使患者明显感到疲劳。训练最好在凉爽的清晨进行,训练前不宜洗热水澡,温度上升会完全阻断脱髓纤维的传导。
2.康复治疗的过程:急性恶化时要全力预防继发性退行性变化,如关节挛缩、压疮等,避免过度地训练。提倡多做起立、上楼梯等自主运动。对常见的痉挛现象,可应用神经生理学手法、神经封闭、全身冷水浴或药物治疗。对于已经不能步行的Ⅶ、Ⅷ级患者,应在可能的范围内做主动的日常生活活动训练,或积极应用各种器具给予帮助。每天安装上矫形器活动20分钟,站倾斜台,要像对脊髓损伤和进行性肌萎缩患者一样努力防止继发性合并症,加强对全身的监护。有视力障碍的患者,步行时可持手杖或拐杖,也可在鞋尖处涂上白色,使其容易看见。
3.不同症状或功能障碍的康复治疗
(1)肌肉无力
一般下肢比上肢重,因此患者活动能力的障碍较日常生活活动能力的障碍重,再加上肌肉痉挛、疲乏、废用性活动减少等,更加重肌肉无力症状。其治疗方法有:
1)维持关节活动范围的训练:水疗后做关节活动范围的训练,较重的患者可用矫形器来维持关节活动范围。
2)健身活动:以有氧性、抗阻力性的耐力训练为主,最好将这些活动与患者的日常生活活动相结合。训练的类型、强度、频率和时间随患者的情况而定,但在训练中要注意休息。
(2)肌肉痉挛:上肢以屈肌痉挛多见,下肢以伸肌痉挛多见。下列治疗对来自脊髓的肌肉痉挛较为有效:①药物:地西泮或巴氯酚等药物均可,但应注意其毒副作用。②消除有害刺激:如精神紧张、疲乏、感染和尿潴留等。③牵伸训练:每日进行,以维持关节活动度。
(3)协调障碍:目前没有一种治疗对共济失调、震颤等是完全有效的。①药物:可试用普萘洛尔和异烟肼。②平衡、协调和稳定性的训练,肢体近端肌肉的肌力训练,肢体负重训练,生物反馈训练等。
(4)视力障碍:视物模糊、视神经炎的眼部疼痛、复视、眼震等症状的治疗比较困难。暂时覆盖一只眼可以消除复视,阅读时使用标记等代偿。
(5)膀胱功能障碍:表现为尿失禁或尿潴留,或表现为膀胱逼尿肌-括约肌的收缩不协调。可根据具体情况进行处理,主要为:①药物。②导尿:急性期可用留置导尿管,之后在条件许可时行间歇性导尿。③防治感染。
(6)构音障碍:这是肌肉无力、肌肉痉挛、共济失调、口腔、咽喉、呼吸肌肉疲乏所致。治疗包括:①呼吸控制训练。②口腔肌肉肌力训练。③发音训练。④声音放大装置的利用。
(7)吞咽障碍:脑神经受损所致,治疗参见偏瘫的有关内容。
(8)认知功能及情绪障碍:认知功能、行为改变及情绪障碍是患者反应最强烈的症状。这些功能障碍的程度及表现与病变部位及程度有关,额叶病灶常常导致步态失用、原始反射的释放和解决问题中的起始障碍等,而短期记忆障碍、抽象概念障碍(计划、组织、解决问题、集中性、判断力、注意力、灵活性等)和精神运动能力(如速度和精确性)等的障碍常常影响康复治疗的进行。认知功能及情绪障碍的治疗多采用综合方法:①利用周围环境中的人际关系。②背诵。③想像。④列表、列清单。⑤事先做计划。⑥提示、反复练习。
(9)疲乏:有四种表现:下午或傍晚的疲乏,轻度活动后的疲乏,持续性的疲乏,用力后的疲乏。治疗方法有:①使用中枢神经系统刺激剂,哌甲酯、金刚烷胺或咖啡因等均可使用。②健身运动。③充分及规律的睡眠。④正确使用能量节省技术、简化工作等。
(10)对热的不耐受:表现为患者在发热或暴露在热环境中或体力活动过多时出现功能明显下降,故患者应尽量避免发热,环境温度应控制在29℃以下。
(11)活动能力障碍:活动能力障碍可源于上述的各种症状,表现程度不等(从正常行走到完全依赖性的床上活动)。治疗以改善行走的安全性、降低能量消耗、提高耐力和效率为主要目的。使用步行辅助器、拐杖及矫形器可以矫正步态。
4.日常生活活动训练
多发性硬化症患者的日常生活活动障碍常常出现较晚,ADL训练以指导患者使用适当的技术、学会能量节省技能和保证安全为主要目的。
以下根据多发性硬化症的不同发病时期,介绍日常生活动作的训练方法。对于不同的发病期在训练中都应该注意,预防由于环境温度升高引起的病情加重,防止患者过度疲劳。
(1)急性期及恶化期:安静休息最重要。为防止废用性功能障碍,患者应该保持正确的体位并经常变换体位(翻身),防止关节活动范围受限。在注意室温上升和患者疲劳的同时,应避免过度运动。
(2)缓解期(恢复期):复发前的ADL水平是训练的目标。对主要症状如运动麻痹和运动失调等展开积极训练的同时,提高ADL能力。在这个时期,应注意疼痛和疲劳以及体温的上升。训练实施的过程中,应注意环境的温度,因为在较为混乱的房间,室温上升的可能性较大。
(3)维持期(慢性期):在这一阶段,恶化与缓解反复交替出现,训练的主要目标是为了维持已获得的日常生活动作的能力。对住院患者,应该对病房环境进行适合实际生活环境的改造。对门诊患者,则对其家庭环境进行相应的改造,同时积极有效地利用矫形器具。制作矫形器应使用质地轻的塑料材料,以节省患者的体力。
免责声明:以上内容源自网络,版权归原作者所有,如有侵犯您的原创版权请告知,我们将尽快删除相关内容。