【概述】

慢性肺源性心脏病简称慢性肺心病。是由支气管肺组织、血管或胸廓慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力升高，肺动脉压力升高，使右心室扩张和（或）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病变引起者。

【临床表现】

1．症状和体征

（1）症状：代偿期有慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。失代偿期以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。有呼吸困难加重，甚至肺性脑病表现。

（2）体征：代偿期可有不同程度的发绀和肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干、湿啰音，下肢轻微水肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心室肥大。颈静脉充盈。肝上界及下缘明显地下移。

失代偿期发绀更明显，颈静脉怒张，球结膜充血水肿及高碳酸血症周围血管扩张表现，也可出现心律失常、下肢水肿。

2．辅助检查

（1）实验室检查

血常规：红细胞及血红蛋白可升高，红细胞电泳时间常延长；合并感染时，白细胞总数增高，中性粒细胞增加。

血气分析：肺心病肺功能代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg，表示有呼吸衰竭。

血生化：部分患者可有肝功能或肾功能的改变，血电解质紊乱。

痰菌检查：对急性加重期指导抗生素的治疗。

（2）X线检查：除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺动脉高压征。右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm，横径与气管横径之比值≥1．07。肺动脉段明显突出或其高度≥3mm，右心室增大征。

（3）心电图检查：电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1＋Sv5≥1．05mV，肺型P波。也可见右束支传导阻滞及肢体导联低电压图形。

（4）超声心动图：右心室流出道内径（≥30mm）、右心室内径（≥20mm）、右心室前壁的厚度、右心房均增大。

（5）肺功能检查：对早期或缓解期有意义。可指导治疗，预测预后。

【鉴别诊断】

（1）冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）：肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。冠心病有典型的心绞痛、心肌梗死的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。体检、X线及心电图检查呈左心室肥大为主的征象，可资鉴别；肺心病合并冠心病时鉴别有较多的困难，应详细询问病史，进行体格检查和有关的心、肺功能检查加以鉴别。

（2）风湿性心瓣膜病：应与肺心病的三尖瓣关闭不全相鉴别。前者往往有风湿性关节炎和心肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图，超声心动图有特殊表现。

（3）原发性心肌病：指扩张型者。本病多见于中青年，多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等。超声心动图检查可资鉴别。

【治疗原则】

1．一般治疗原则　监护心肺功能，祛除诱发因素，增强免疫力，营养支持治疗，减少或避免急性加重期的发生。

2．药物治疗原则　积极控制感染；治疗原发病和诱因，通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭。

处　　方

（1）急性加重期

①低流量吸氧

　盐酸氨溴索　30mg　静脉注射　每12小时1次

　肝素　15000U　皮下注射　每日1次

　异丙托溴铵／沙丁胺醇吸入剂（可必特）20μg／120μg　2喷每日3次

　氢氯噻嗪　25mg　口服　每日2次

　地高辛　0．25mg　口服　每日1次

　氨氯地平　5mg　口服　每日1次

　贝前列素　20μg　口服　每日3次

②低流量吸氧

　特布他林吸入剂（喘康速）　250μg　按需每4～6小时1次

　甲基泼尼松龙　40mg　静脉注射　每12小时1次

　盐酸氨溴索　30mg　静脉注射　每8小时1次

　低分子右旋糖酐　250ml　静脉滴注　每日1次

　呋塞米　20mg　口服　每日2次

　氨苯蝶啶　20mg　口服　每日2次

　地高辛　0．25mg　口服　每日1次

　氨氯地平　5mg　口服　每日1次

③低流量吸氧(www.daowen.com)

　沙美特罗／氟替卡松吸入剂（舒利迭）　50μg／250μg　1吸每日2次

　甲基泼尼松龙　40mg　静脉注射　每12小时1次

　盐酸氨溴索　30mg　静脉注射　每8小时1次

　肝素　15000U　皮下注射　每日1次

　异丙托溴铵／沙丁胺醇吸入剂（可必特）20μg／120μg　2喷每日3次

　呋塞米　20mg　静脉注射　每12小时1次

　西地兰　0．2mg　静脉注射　每12小时1次

　硝苯地平　80mg　口服　每日2次

　依洛前列素气雾剂　2．5μg　1吸　每日2次

（2）稳定期的治疗

①低流量吸氧

　沙丁胺醇吸入剂（万托林）　200μg　按需每4～6小时1次

　地高辛　0．25mg　口服　每日1次

　氨氯地平　5mg　口服　每日1次

　依洛前列素气雾剂　2．5μg　1吸　每日2次

②低流量吸氧

　特布他林吸入剂（喘康速）　250μg　按需每4～6小时1次

　缓释茶碱　200mg　口服　每12小时1次

　标准桃金娘油　300mg　口服　每日3次

　硝苯地平　80mg　口服　每日2次

　贝前列素　20μg　口服　每日3次

　地高辛　0．25mg　口服　每日1次

③低流量吸氧

　沙美特罗／氟替卡松吸入剂（舒利迭）　50μg／250μg　1吸每日2次

　缓释茶碱　200mg　口服　每12小时1次

　标准桃金娘油　300mg　口服　每日3次

　硝苯地平　80mg　口服　每日2次

　波生坦　62．5mg　口服　每日2次

　地高辛　0．25mg　口服　每日1次

④低流量吸氧

　异丙托溴铵／沙丁胺醇吸入剂（可必特）　20μg／120μg　2喷每日3次

　布地奈德吸入剂（普米克）　200μg　1喷　每日2次

　盐酸氨溴索　30mg　口服　每日3次

　硝苯地平　80mg　口服　每日2次

　西地那非　40mg　口服　每日3次

　地高辛　0．25mg　口服　每日1次

【注意事项】

1．前列腺素类类似物（依洛前列素气雾剂、依前列醇）禁用于出血患者，慎用于使用抗凝药、抗血小板药的患者。

2．磷酸二酯酶抑制药（西地那非）用于不适用其他药物治疗或其他药物治疗无效的肺动脉高压患者。西地那非－硝酸酯类影响血压的相互作用，可从给药开始持续到整个6小时的观察期内。所以，在任何情况下，联合给予西地那非和有机硝酸酯类或提供NO类药物（如硝普钠）均属禁忌。

3．内皮素受体拮抗药（波生坦）禁用于中至重度肝病患者。

4．钙离子拮抗药禁用于严重低血压患者、主动脉狭窄者和肝功能不全者。

5．地高辛禁用于：①室性心动过速、心室颤动；②梗阻性肥厚型心肌病（若伴心力衰竭或心房颤动时仍可考虑）；③预激综合征伴心房颤动或扑动。