主动脉瘤系主动脉的管壁因退行性病变、梅毒、创伤、先天性畸形、感染及中层坏死等原因产生增生或炎症变化,使血管外层的营养小血管阻塞,中层肌肉和弹力纤维变脆弱或坏死,在管内血流的持续冲击下,管壁向外扩张成瘤样肿大,即称为主动脉瘤。尽管形态为瘤,实质上,其病理学改变与肿瘤截然不同。
所有的主动脉瘤如果任其自然发展,不论其病因如何,预后均极为严重,其后果大多是破裂致死,或极度扩大,压迫邻近组织器官,如气管、食管、上腔静脉、肠系膜血管、肾血管等致死亡。主动脉瘤可根据其病因、形态、部位或病理学改变简单地分类如下。
1.按病因分类
(1)梅毒性主动脉瘤。
(2)硬化性主动脉瘤。
(3)中层囊性坏死性主动脉瘤:如伴有骨骼变形、眼晶状体脱位等症状者,即称Marfan综合征。
(4)创伤性主动脉瘤。
(5)细菌性或真菌性主动脉瘤。
(6)先天性主动脉瘤。
2.按形态分类
(1)梭形主动脉瘤。
(2)囊形主动脉瘤。
(3)混合形主动脉瘤。
3.按部位分类
(1)主动脉窦瘤。
(2)升主动脉瘤。
(3)弓部主动脉瘤。
(4)降主动脉瘤。
(5)腹部主动脉瘤。
4.按病理学分类
(1)真性动脉瘤:全层有瘤变后扩张。
(2)夹层动脉瘤:内膜与中层被血流分裂而扩大。
(3)假性动脉瘤:管壁全层撕裂或穿破后形成包裹性血肿,亦有人称搏动性血肿。
【临床表现】
主动脉瘤的症状与体征主要系压迫邻近的内脏与组织引起,所以症状是否显著与动脉瘤的大小和部位不同有关。
主动脉根部包括主动脉窦动脉瘤,有主动脉瓣关闭不全的症状,如动脉瘤较大而凸出者,则压迫上腔静脉,将伴有上腔静脉综合征,压迫气管则有哮鸣音等。升主动脉瘤呈囊形向前方凸出时,有前胸剧痛,有时在体表扪及搏动性肿块。弓部动脉瘤压迫喉返神经、膈神经,使发音嘶哑,有时尚有Horner综合征,吞咽困难或胸背部剧痛等。主动脉瘤或假性动脉瘤瘤壁的一部分在与气管、食管或肺发生粘连时,有突然大咯血而骤死的可能。
【诊断要点】(www.daowen.com)
1.根据病史及临床表现。
2.X线检查 胸片可见胸骨、肋骨有腐蚀现象,弓部动脉瘤X线透视可见膈肌升高。
3.逆行主动脉造影 为最可靠的诊断方法。血管造影可使血管病变的形态、部位、大小等明确显示,从而为手术切除的可能性、切除的范围与方法等提供可靠的依据。
【治疗】
主动脉瘤是一种局限的不可复原的病变。血管壁的中层破坏最甚,管壁脆而薄,自然预后极差。有人报道从症状出现后,平均生存年限不超过1年,均因破裂而突然死亡。所以如无手术禁忌,症状持续存在或X线片呈进行性扩大,即应手术切除。胸壁有搏动性肿块,颈静脉怒张,呼吸音异常、血痰、吞咽困难、声音嘶哑等症状,提示动脉瘤已经或即将破裂,或压迫重要器官,都是绝对的急诊手术指征。
1.主动脉瘤手术治疗必须根据动脉瘤的大小、部位、形态与性质(是否为夹层动脉瘤)不同选择不同的手术方法,常用的手术方法如下。
(1)切线切除术:如囊形动脉瘤其颈部(即瘤囊狭窄部)的直径小于该处主动脉直径的一半,并且不与周围的重要组织或器官紧密粘连者,就可采用此方法。
(2)主动脉补片术:囊形动脉瘤切除后,因颈口过大如直接缝合可使该段管腔狭窄,因此有必要使用等大的人造血管,剪成与缺损相似的补片缝合于缺口处。在缝合修补时,必须将该段主动脉的血流完全阻断。
(3)主动脉切除并行人造血管移植术。
2.估计手术预后应考虑以下7点:
(1)病因中以外伤性动脉瘤的手术结果最好。
(2)形态上以多发梭形动脉瘤手术结果最差。
(3)夹层动脉瘤常因发展迅速预后不佳。
(4)年龄超过60岁者,手术死亡率较高,平均为10%~20%。
(5)伴高血压患者的死亡率成比例增高。
(6)伴有瓣膜病、冠状动脉缺血或心肌劳损的患者,不仅手术死亡率高,预后亦差。
(7)越近心脏的动脉瘤越易恶化、扩大或破裂,手术死亡率也越高。
【注意事项】
1.主动脉瘤患者多在40~60岁,对心、肺功能应有较深入的检查,如肺功能和超声心动图、心电图、心功能检查。
2.要有正侧位主动脉造影片作诊断和治疗的依据。
3.如疑有主动脉瓣关闭不全或冠状动脉缺血可能时,在做主动脉造影的同时,应做左心室与左、右冠状动脉造影。
4.凡有长期吸烟史的患者,除在术前绝对禁烟两周外,必须完全控制慢性支气管炎,使痰液消除。
5.为了预防较大的手术创面和人造血管异物反应诱发感染,应在术前3d开始应用抗生素,如青霉素80万U,肌内注射,每日2次,或第二、第三代头孢类抗生素,术后应用的时间也要延长;对有人造血管的病例,应适当延长至术后1个月。
6.主动脉瘤的手术创伤面比较广泛,如做人造血管移植,则术后渗血可能较大,应注意血压、中心静脉压和胸腔闭式引流管的引流量,每隔15min须观察1次,如胸腔引流量逐渐增多、浓度不减、中心静脉压有下降的趋势,即应考虑有出血的可能。
7.术后每日应拍床旁胸片1张,胸管拔除后每3d1张。
8.术后呼吸道是否通畅,以及呼吸频率与幅度、血气变化皆应密切注意,妥善纠正。
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