主动脉狭窄（又称缩窄）属先天性大血管畸形。绝大多数病变位于主动脉峡部，即主动脉弓左锁骨下动脉开口远端靠近动脉导管（或动脉韧带）连接处。其病变处主动脉管径明显缩小，使缩窄近段产生高血压，缩窄远段供血不足。如此造成头部、上半身血液供应增加，下半身血液供应减少，在缩窄处上下动脉分支间形成广泛的侧支循环，左心室负荷增加。本病分为导管前型和导管后型。本病可与其他心血管畸形并存。

【临床表现】

1．症状　早期症状可不明显甚至无症状，有时可由高血压引起头痛、头晕、耳鸣和鼻出血等，严重者可产生脑血管意外和心力衰竭。或下肢无力、怕冷、麻木感，甚至出现间歇性跛行。增粗的血管压迫附近器官，可造成臂丛神经受压所致的上肢麻木、瘫痪等。并发其他心血管畸形者，早期即可出现心力衰竭。

2．体格检查　可发现桡动脉搏动增强，股动脉搏动减弱或消失，上肢血压明显高于下肢血压，这与正常人下肢血压高于上肢血压完全不同，部分患者在胸椎左旁可听到血流通过缩窄处的收缩期吹风样杂音，胸壁上可听到由侧支循环形成的收缩期或连续性杂音。严重者下肢可出现发绀。

【诊断要点】

1．根据病史和临床表现。

2．X线检查　心影呈轻中度增大，以左心室增大为主，上纵隔可因左锁骨下动脉扩大而造成的增宽，由于狭窄段主动脉的凹陷和缩窄段上、下的主动脉扩张，而呈“3”形影；肋骨下缘可见对称性的血管切迹，尤以3～4肋为明显。

3．心电图检查　左心室肥大和左心室劳损。

4．超声心动图检查　二维超声心动图于锁骨上窝探查，可见主动脉弓降部缩窄的征象。

5．心导管及逆行升主动脉造影检查　可测得缩窄部的压力差，导管逆行向上至缩窄处受阻，显示出缩窄部位、范围、程度和侧支循环。(www.daowen.com)

6．数字减影血管造影（DSA）检查　DSA在显示缩窄部位、范围、程度和侧支循环方面获得与逆行主动脉造影相同的效果。

【治疗】

原则上主动脉狭窄一经诊断，均应手术解除主动脉梗阻。本病预后不良，平均寿命40岁左右。一般认为应在儿童或青少年时期进行手术矫治，以减少高血压的不良后果，年龄以8～20岁为宜，年龄太小者术后吻合口易狭窄；年龄过大，吻合口易出血，而且效果亦较差。有难以控制的心力衰竭患者应及早手术。

1．术前准备　除一般低温麻醉的术前准备外，控制高血压，一般需使用降压药物，如复方降压片1片，每日3次等，但术前2～3d停用，以免手术过程中产生难于控制的低血压；控制心力衰竭，给予强心、利尿药物，如地高辛0．125～0．25mg/d，氢氯噻嗪25mg，每日2次；控制心内膜炎，给予抗生素治疗，如青霉素80万U，肌内注射，每日2次。

2．常用手术方法　有缩窄段主动脉切除，对端吻合术或人造血管移植术；缩窄段纵向切开补片扩大术。

【注意事项】

1．主动脉狭窄的惟一根治措施为手术矫正，3岁以下和30岁以上的患者手术死亡率明显升高，导管前型较导管后型的危险性大。因此，一旦诊断明确，应尽早手术治疗。

2．伴有妊娠者在妊娠4个月内手术或终止妊娠。

3．术后的患者应逐步增加体能锻炼，以期早日康复。