百科知识 法洛四联症:症状与治疗

法洛四联症:症状与治疗

时间:2023-12-04 百科知识 版权反馈
【摘要】:法洛四联症是最常见的先天性发绀型心脏病,系复合畸形,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨和右心室肥厚。1.症状与大多数非发绀型先天性心脏病相比,法洛四联症很少没有症状。2.根治术同时解除肺动脉口狭窄和修补室间隔缺损,术后心脏畸形可得到彻底纠正,血流动力学基本上恢复正常,症状消失,运动耐力增强。

法洛四联症:症状与治疗

法洛四联症是最常见的先天性发绀型心脏病,系复合畸形,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨和右心室肥厚。由于肺动脉口狭窄造成血流入肺的障碍,而肺的侧支循环增多,同时又使右心室压力增高,心肌肥厚,血液分流到体循环血量增多;室间隔缺损引起由左向右分流,但随右心室压力增高而减少由左向右的分流。主动脉的右跨使右心室血分流入主动脉,产生由右向左分流,且逐渐加重,动静脉血在主动脉混合被送至体循环,造成全身缺氧,出现发绀和红细胞代偿性增多。左心发育差,左心功能不全,右心负荷重,且随年龄的增长日益加重,最终导致心力衰竭。

【临床表现】

1.症状 与大多数非发绀型先天性心脏病相比,法洛四联症很少没有症状。患者自幼出现进行性发绀,活动后易有气促,活动能力降低,常采取下蹲位休息,该现象在儿童患者尤为常见,是具有特征性的一种表现;部分病儿因严重缺氧出现昏厥、抽搐。

2.体格检查 见患儿瘦小,有口唇、黏膜和甲床发绀,舌色深蓝,有杵状指(趾),胸前区心脏搏动增强、胸骨左缘第2、第3肋间可听到收缩期吹风样杂音;有时可触及震颤,部分患者由于肺动脉口狭窄严重可听不到此杂音。肺动脉瓣区第二音减弱或消失,但亦可听至单一而响亮的主动脉瓣第二音。

【诊断要点】

1.本病的临床表现 有一定的特征性,一般不难诊断。

2.心电图检查 电轴右偏、右心室肥厚和劳损、右心房扩大波型。

3.X线检查 肺血流量减少,肺门影小,肺动脉段不突或凹陷,右心室增大,心尖上翘。后前位显示“靴状心”。

4.超声心动图检查 右心室壁增厚,右心室流出道、瓣膜、肺动脉狭窄,主动脉右跨,其前壁及室间隔的连续性中断,多普勒超声检查证实右向左分流。

5.右心导管造影检查 右心室压力增高而肺动脉压力低,并可发现肺动脉口狭窄的部位、程度。右心造影时,主动脉和肺动脉同时显影,造影药经室间隔缺损进入左心室。

6.血常规检查 红细胞和血红蛋白明显升高。

常需鉴别的疾病主要是:法洛三联症(即肺动脉口狭窄房间隔缺损伴发有右向左分流时),左向右分流的先天性心脏病晚期有发绀者(即艾森曼格综合征),完全性大血管错位等。鉴别主要依赖超声心动图及心导管造影。

【治疗】

手术治疗是本病惟一有效的方法,手术方式包括分流术和根治术。

1.分流术 仅能缓解动脉缺氧,但对右心流出道的梗阻并无益处,甚至随血流动力学的变化反而升高,适合于肺动脉分支纤细或左室舒张末期容量指小于30ml/m2体表面积者。有多种手术方式。(www.daowen.com)

(1)锁骨下动脉与肺动脉吻合术(Blalock Taussig术)。

(2)降主动脉与左肺动脉吻合术(Potts术)。

(3)升主动脉与右肺动脉吻合术(Waterston术)。

(4)上腔静脉与右肺动脉吻合术(Glenn术)。

(5)升主动脉与肺动脉干架桥分流术。

2.根治术 同时解除肺动脉口狭窄和修补室间隔缺损,术后心脏畸形可得到彻底纠正,血流动力学基本上恢复正常,症状消失,运动耐力增强。

手术应选择肺动脉发育良好,包括分支发育,主动脉与肺动脉的直径比应大于1.0∶0.3,而且年龄2岁以上者,但对1岁以内的婴儿缺氧严重者,应先行分流术。具体手术步骤:包括右心室流出道的疏通、心室间隔缺损的修补、右心室流出道及肺动脉成形和并发畸形的纠正。

【注意事项】

1.本病预后差,多数患者20岁以前死于心力衰竭等并发症,一般在3~8岁手术为宜。手术效果良好。

2.如果左心室过小,周围肺动脉发育太差则为根治手术的禁忌证,可行姑息性分流手术。

3.昏厥发作时可采取给氧,给予小剂量普萘洛尔(心得安)0.1mg/kg,加入5%~10%葡萄糖液20ml静脉推注。

4.如有缺氧发作,禁用洋地黄类药物,应用吗啡0.2mg/kg,皮下或静脉注射,解除流出道痉挛。

5.发绀严重的患儿,应避免和过度活动,注意保暖,防止受凉感冒。

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