肺动脉口狭窄系指右心室和肺动脉之间的狭窄性先天畸形。其类型有3种：肺动脉瓣膜狭窄、右室漏斗部狭窄和肺动脉主干狭窄，以前者最常见。亦有混合性狭窄。肺动脉口狭窄时，右心室血液排出受阻，右心室压力增高，逐渐出现右心室肥厚，严重时有右心衰竭和肺血流减少，严重狭窄时可有发绀。

【临床表现】

1．症状　轻度和中度狭窄多无症状，重者有劳累后心悸、气促、胸闷、胸痛，严重狭窄时可出现晕厥。症状随年龄增长而加重，晚期出现右心衰竭表现和周围性发绀。

2．体征　本病重要的体征，是在胸骨左缘第2、第3肋间响亮而粗糙的收缩期喷射样杂音，该区有时可扪及收缩期震颤。漏斗部狭窄其杂音位置以第3、第4肋间最响。肺动脉瓣第二音减弱或消失，漏斗部狭窄时，第二音可正常。

【诊断要点】

1．根据病史及临床表现。

2．心电图检查　依据狭窄轻重而不同，电轴右偏，右束支传导阻滞、右心室肥厚、劳损，T波倒置，V1导联R波振幅升高至5～10mm，甚至20mm。

3．X线检查　心影扩大，心尖因右心室增大而圆钝，右心缘因右心房扩大而饱满。肺动脉段在肺动脉瓣膜狭窄时向外凸出明显，而漏斗狭窄则扩大不显著，甚至凹平。此外，肺野因血管纹理减少而较清亮，尤以外侧1/3肺野更为明显。

4．超声心动图检查　右心室壁肥厚，腔小，肺总动脉扩张，右心房扩大。

5．右心导管检查　能明确诊断，并判定狭窄的程度和部位，对手术有重要价值。检查示右心室压力增高而肺动脉压力低或正常，右心室造影可显示梗阻位置及其严重程度。

按收缩期右心室肺动脉压力阶差大小将狭窄分3度，压差在40mmHg（5．33kPa）以下为轻度狭窄，压差在40～100mmHg（5．33～ 13．3kPa）为中度狭窄，压差100mmHg（13．3kPa）以上为重度狭窄。(www.daowen.com)

主要鉴别疾病为高位室间隔缺损。室间隔缺损的特点为：易感冒发热或肺炎，心脏听诊在胸骨左缘第3～4肋间可闻及全收缩期粗糙杂音，P2亢进，可扪及震颤，心电图显示左心室肥厚，超声心动图示左心室负荷增加，室间隔有回声脱失区；胸部X线片示肺血多，左心室扩大，右心导管检查发现心室水平存在由左向右分流。

【治疗】

1．肺动脉口狭窄以手术治疗为主　凡患者有临床症状，心电图示右室肥厚或伴劳损，X线检查显示心影增大，右心导管示右室肺动脉收缩压力差在60mmHg以上者均为手术指征。重度狭窄应尽早手术，婴幼儿期即应治疗以防止右心极度肥厚，广泛纤维化，影响手术效果，甚至失去治疗机会。理想手术年龄为5～20岁。高龄病人手术效果较差，须慎重。

2．手术方法　是在低温体外循环下切开融合的肺动脉瓣膜，扩大瓣口。漏斗部狭窄可切开右室将肥厚的壁束和隔束及肥厚的肌肉隔膜切除。对重度狭窄，有时需用补片做右室流出道成形术方能解除梗阻。手术效果满意。

3．心导管球囊扩张术的适应证　近年来，通过心导管对肺动脉瓣膜型狭窄行球囊扩张亦取得了较好的效果。凡右心室收缩压＞50mmHg （6．67kPa）的患者，不受年龄限制，均可采用。

【注意事项】

1．确诊　肺动脉口狭窄的确诊有赖于超声心动图及右心导管造影。

2．导管球囊扩张　是近年来应用的新方法，具有简便、安全、创伤小，并可反复进行等优点，但只适合瓣膜型狭窄者，远期效果有待观察。

3．术后注意　肺动脉口狭窄手术纠正后，肺循环血量增多，要根据动静脉压补足血容量，术后如出现低心排血量综合征，除补足血容量外，需滴注多巴胺等升压药物，以增加心脏收缩力，过渡至血流动力学稳定。