门静脉高压症是指由于门静脉血流受阻，血液淤滞时，门静脉压超过25．5mmH2O（2．5kPa）。临床表现为充血性脾大，脾功能亢进，食管、胃底静脉曲张，呕血及腹水等，称之为门静脉高压症，以并发上消化道大出血为其突出特征。

在我国，门静脉高压症的主要原因是肝炎后肝硬化引起，血吸虫性肝硬化亦为常见。而慢性酒精中毒肝硬化、胆汁性肝硬化等较少见。至于肝外门静脉阻塞在我国比较少见。肝炎后肝硬化因肝细胞坏死，肝小叶纤维组织增生和再生细胞团，挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。这种肝窦和窦后的阻塞使门静脉的血流受阻，门静脉的压力随之增加。同时小动脉血液经异常开放的交通支流入门静脉，加剧门静脉内压升高；血吸虫时因虫卵沉积与其周围肉芽肿性反应使门静脉分支阻塞，称为（肝）窦前性阻塞。门静脉压力可自正常的13～24mmH2O（1．27～2．35kPa）上升达30～50mmH2O（2．94～4．90kPa）；从而出现充血性脾大，脾髓细胞增生，破坏血细胞的功能增强；由于交通支扩张，门静脉没有静脉瓣，受阻的门静脉血反流而使胃底、食管下端交通支等显著扩张，由于胃底、食管下端交通支距门静脉主干较近、压力差最大，因而扩张、曲张出现早且严重。因胃酸的腐蚀或食物的损伤易致大出血；门静脉压力增高使其毛细血管床的滤过压升高，加上肝功能不良引起的低蛋白血症、激素代谢障碍，导致腹水形成。

【临床表现】

1．多为缓慢起病，有原发病史。

2．脾大、脾功能亢进　可在左肋下摸到肿大的脾脏。早期肿大的脾质软，活动度可；晚期因脾内纤维组织增生而变硬，脾周围粘连而活动度减少。巨脾（常大至脐下）多为血吸虫病所致。常伴有不同程度的脾功能亢进，白细胞计数低于3．0×109/L，血小板低于70×109/L，并逐渐出现贫血。

3．消化道出血　表现为呕血或（和）黑便。胃底、食管静脉破裂可突发凶险的急性大出血，血色鲜红，出血不易自止，容易发生肝性脑病，约25%的出血患者在第一次出血时死亡，停止后再发出血的可能性也很大。

4．腹水　是肝功能损害的表现。腹水患者常伴腹胀、食欲差、倦怠等。

5．可伴有黄疸、腹前壁静脉曲张等体征。

【诊断要点】

1．有原发病史，如肝炎、血吸虫病等。

2．脾大、脾功能亢进。

3．上消化道出血。

4．腹水。

5．血象检查可见白细胞数和血小板明显减少。

6．肝功能检查可见血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白蛋白与球蛋白比例倒置。在肝炎活动期，血清转氨酶和胆红素常增高。

7．食管X线钡剂造影检查。可显示食管静脉曲张。

8．B超检查可了解肝硬化、脾大及腹水情况。(www.daowen.com)

9．纤维胃镜检查可提供有关阳性发现。

【治疗】

门静脉高压症外科治疗的目的主要是制止急性大出血与防止再出血，对肝硬化无帮助。

1．非手术治疗　对已有黄疸、大量腹水或肝功能很差的患者，发生大出血时急症手术死亡率太高，应采用输血、注射垂体后叶素、血管活性药等药物治疗。同时应用三腔二囊管压迫止血。近年来采用经内镜套扎止血取得良好效果。也可选用经内镜注射硬化剂至曲张的静脉内，有较好的近期疗效，但再出血率较高。

2．手术治疗　适用于肝功能较好，没有黄疸和明显腹水的大出血患者。应争取即时制止出血。手术不但可以防止再出血，而且是预防发生肝性脑病的有效措施。对无出血患者的预防性手术是否必要还有争议。手术方式有断流术和分流术两大类。

（1）断流术：即切除脾脏，同时切断、结扎冠状静脉的所有分支，阻断门静脉与奇静脉间的异常血流。止血效果较好，对肝脏血液供应影响不大，肝性脑病发生较少。

（2）分流术：即将门静脉和腔静脉之间的血管直接吻合或间接连通，使压力高的门静脉血经这一通道流入腔静脉，降低门静脉压力而控制出血。再出血率较低，但未经肝脏处理的门静脉血直接流入腔静脉易并发肝性脑病。临床上使用的分流手术方式很多，各有利弊及适应范围。

（3）除了制止急性大出血外，严重的脾功能亢进亦应手术治疗。尤其是我国南方血吸虫病所致巨脾伴脾亢者，手术切除脾脏，并行贲门周围血管离断（门静脉奇静脉断流中最常用的一种）常能收到良好的效果。

（4）经利尿药等药物治疗无效的顽固性腹水可采用静脉转流术或微型转流装置治疗。但目前应用不多。

【注意事项】

90%以上的门静脉高压症由肝硬化引起，而肝硬化主要归内科治疗。外科仅处理继发于肝硬化的门静脉高压，目的在于抢救和防止上消化道出血，切除肿大伴有功能亢进的脾脏，使顽固性腹水消退。

1．禁食、卧床休息，有躁动者应给予地西泮（安定）10mg肌内注射，以达到镇静。忌用吗啡、巴比妥、氯丙嗪等对肝脏有损害的药物。

2．维护肝功能，可用葡萄糖、维生素B、维生素C，肌苷、能量合剂等药物。

3．有休克者，应快速扩容，适当使用血管活性药物及给氧等，使血压维持在比正常稍低的水平，血压不宜骤升，否则易引起再出血。若需输血，应选用新鲜血液，且用量不宜太多。

4．积极防治肝性脑病，肠内积血经细菌分解产氨，吸收后血氨增高，易诱发肝性脑病。口服新霉素1g或庆大霉素8万U抑制细菌，每4～6h 1次；并服用50%硫酸镁20ml，每日1～2次；加速排出肠内积血。一旦出现肝昏迷的前驱症状，常用谷氨酸钠、谷氨酸钾各20～40ml，或γ－酪氨酸2～4g，加入10%葡萄糖溶液1 000ml内静脉滴注。

5．出血较多，恢复期患者应多补充营养物质。在医师指导下逐步进行体能锻炼。