百科知识 肺囊性纤维化诊断及治疗结果

肺囊性纤维化诊断及治疗结果

时间:2023-12-04 百科知识 版权反馈
【摘要】:经肺部CT、胸片、汗氯测定、血气分析等检查及多次专家会诊,诊断为肺囊性纤维化合并感染,呼吸衰竭(Ⅱ型),心力衰竭。故3月10日转入本院。入院时除存在上述诊断外尚合并有代谢性碱中毒和呼吸性酸中毒。肺部CT复查示:原肺野囊状病变基本吸收。尽管肺部CT显示囊肿性纤维化病变,临床表现为弥漫性阻塞性肺病,但因无阳性家族史,汗氯测定正常,故囊性纤维性变的诊断难以成立,仅能诊断为肺囊性纤维化合并感染。

肺囊性纤维化诊断及治疗结果

★ 从血瘀痰阻,肺气亏虚论治

【病案】 汪某,男,4岁,2004年3月10日14时10分入院。患儿于2004年2月3日出现咳嗽,咳痰,发热(T38.8℃左右),在当地医院治疗1周,效果不佳。2月10日前往某市妇幼保健院住院治疗,用药不详,治疗约14天,发热、咳嗽逐渐加重,并出现呼吸困难,精神差。故2月24日转至某省儿童医院诊治。经肺部CT、胸片、汗氯测定、血气分析等检查及多次专家会诊,诊断为肺囊性纤维化合并感染,呼吸衰竭(Ⅱ型),心力衰竭。先后给予环丙沙星、甲硝唑(灭滴灵)、氟康唑(大扶康)、甲泼尼龙甲基强的松龙)等抗炎,肝安、白蛋白、氨基酸等支持疗法,利尿、强心、简易持续气道正压(CPAP)给氧,住院半个月病情无好转。故3月10日转入本院。入院查体:营养差,神志清楚,精神萎靡。抬入病房,鼻翼煽动,口唇青紫,舌质暗黑,边有瘀斑,舌苔白腻,脉虚涩。呼吸极度费力,60次/分,呼气期相对延长。两肺触诊,语颤增强;叩诊,浊音,呼吸音低,可闻及散在性大量细小水泡音。心界略增大,心率 160次/分,律齐,心音低钝,无杂音。肝肋下2.5cm,脾肋下1.5cm,质中等。有关化验检查:血白细胞27.9×109/L,中性粒细胞0.85,淋巴细胞0.15。血气分析:pH 7.471,PaCO2 7.6kPa,Pa02 6.1kPa,HC03 42mmol/L,BE 18mmol/L,S02 0.83。X线胸片:两肺野布满小斑片状阴影,密度不均匀,边缘不清晰。心电图:窦性心动过速。血培养:无细菌生长。入院时除存在上述诊断外尚合并有代谢性碱中毒和呼吸性酸中毒。

入院后给予鼻导管给氧,雾化吸入化痰,保持呼吸道通畅;毛花苷C(西地兰)强心;输注血浆、脂肪乳剂、氨基酸以及白蛋白等加强支持疗法。针对抗生素反复使用已1个月,尿常规及痰检均有真菌,血培养无细菌生长,故停用一切抗生素,改用氟康唑30ml静脉滴注,每日1次。1个月后,患儿精神、食欲明显好转,停氧后口唇轻微发绀,呼吸困难有所缓解,能下床扶着行走,体温38℃左右,呼吸38次/分,两肺仍可闻及散在性大量细小水泡音。复查胸片无好转。因经济已非常拮据,出院带中药治疗。根据症状和舌、脉象,辨为血瘀痰阻胸中(以血瘀为主),影响肺之宣发肃降,导致咳嗽和呼吸困难;影响心之行血功能,则致唇舌青紫,脉涩,肝脾大等血瘀之病理表现;痰血瘀结则发热。病程已长,已显肺气虚之虚实杂夹之象。治以活血祛瘀,辅以益气泻肺化痰。用血府逐瘀汤加减。

处方:桃仁8g,红花5g,当归8g,川芎5g,赤芍5g,太子参15g,炙黄芪10g,生地黄6g,川牛膝6g,桔梗5g,柴胡3g,枳壳5g,葶苈子8g,马兜铃5g,炙甘草3g。每日1剂,水煎,分2次服。

复诊:服药1个月后,体温正常,呼吸困难明显缓解,口唇无青紫。半年后患儿能步行上学,轻微咳嗽,痰色黄,但剧烈活动后呼吸困难仍较明显。听诊:右肺底有小范围固定性细湿啰音。上方去马兜铃、生地黄,加怀山药8g,黄芩10g,茯苓8g,阿胶6g(烊化),鱼腥草10g。继服。(www.daowen.com)

2005年3月10日再诊:患儿精神、食欲良好,偶咳,能同正常儿童一起玩耍(剧烈活动后稍感呼吸费力);两肺呼吸音较正常略低,无干、湿性啰音;心界不大,肝脾未扪及。复查胸片示:两肺野小斑片状阴影消失,两肺纹理紊乱。肺部CT复查示:原肺野囊状病变基本吸收。改服参苓白术散以善其后。随访至今,症情稳定,未再复发。

【按语】 本病例罕见。患儿以发热、咳嗽为起始症状,随后呼吸困难逐渐加重,终致呼吸衰竭和心力衰竭。尽管肺部CT显示囊肿性纤维化病变,临床表现为弥漫性阻塞性肺病,但因无阳性家族史,汗氯测定正常,故囊性纤维性变的诊断难以成立,仅能诊断为肺囊性纤维化合并感染。入本院后经过给氧、雾化吸入化痰、强心、抗真菌、支持等治疗,使症状明显缓解。但肺部阻塞病变依然存在,仍可以反复继发感染,导致病情加重,再次引发呼吸衰竭和心力衰竭,危及生命。故根除肺部阻塞性病变是治疗的关键。对此,西医目前无特效治疗方法。

笔者根据临床症状和舌、脉象,辨为血瘀痰阻胸中(以血瘀为主),以血府逐瘀汤加减治疗。方中桃红四物汤活血化瘀而养血;四逆散行气和血;桔梗开肺气,载药上行,合枳壳则升降上焦之气而宽胸,尤以牛膝通利血脉,引血下行,互相配合,使血活气行,瘀化热消;太子参、黄芪益气以补肺虚;马兜铃、葶苈子泻肺祛痰。服药半年,发热、咳嗽,口唇青紫,呼吸困难诸症逐渐消失或减轻。去葶苈子、马兜铃、生地黄,加用黄芩、鱼腥草清肺热,山药、白茯苓健脾以杜生痰之源,阿胶补肺。继续服用至2005年3月10日复查,胸片和肺部CT基本正常,两肺湿啰音完全消失,患儿能同正常儿童一起玩耍。

随后服用参苓白术散培土以生金。血府逐瘀汤是清代医家王清任用以治疗“胸中血府血瘀”所致诸证,由桃红四物汤合四逆散加桔梗、牛膝而成,具有活血化瘀不伤血,舒肝解郁而不耗气的特点。本病例属弥漫性阻塞性肺病合并肺源性心脏病,审证确有瘀在胸中,故用之效如桴鼓。(洪旭平,项代凤.血府逐瘀汤加减治愈肺囊性纤维化1例报告.江西中医药,2005,12:16)

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